Vitiligo: causas, síntomas, tratamiento y terapia.

Introducción

El vitiligo no es una enfermedad que ponga en peligro la salud. No es una forma de cáncer de piel , no es una infección y definitivamente no es contagiosa . De hecho, la mayoría de los niños que tienen parches están sanos, como todos los demás.

El vitíligo es un trastorno de la pigmentación causado por la destrucción de los melanocitos (las células que producen el pigmento) en la piel.

Provoca la aparición de manchas blancas en varias partes del cuerpo, pero también puede afectar las mucosas (ojos, boca, nariz).

A veces, el cabello que crece en un área afectada por vitiligo se vuelve blanco.

La afección ocurre cuando se destruyen las células responsables de la coloración de la piel, pero aún no se ha identificado el agente responsable. La observación de que la enfermedad tiende a ser más común en personas con enfermedades autoinmunes  lleva a pensar que el vitíligo también puede ser parte de ella, pero esta es una hipótesis no probada.

Suele aparecer antes de los 40 años y son más frecuentes las manchas donde la piel está expuesta al sol.

La principal clasificación del vitiligo implica la distinción entre

• unilateral (o segmentario), que afecta solo a un lado del cuerpo,
• bilateral (o generalizada), que afecta a ambos lados.

Desafortunadamente, no es posible curar y no existe un enfoque único para todos los pacientes, quienes en su lugar deberán encontrar la terapia más adecuada para su caso en consulta con el dermatólogo especialista.

Por otro lado, una de las características más misteriosas del vitíligo es la resistencia de la piel despigmentada por la enfermedad a la aparición de tumores cutáneos, que en cambio pueden ocurrir solo en áreas no afectadas por la decoloración.

Causas

La característica decoloración de la piel se debe a la falta de un pigmento llamado melanina, normalmente producido por células específicas (melanocitos) responsables del color que toma; Sin embargo, aún no se ha aclarado por qué estas células fallan.

Hay indicios importantes de que las personas con vitiligo han heredado una estructura genética que las hace susceptibles a la despigmentación. La teoría más aceptada es que la despigmentación está provocada por un trastorno autoinmune, es decir, una enfermedad en la que el sistema inmunológico reacciona contra sus propios órganos o tejidos. El cuerpo produce proteínas (las llamadas citocinas) que, en el vitiligo, alteran las células que producen el pigmento provocando su muerte.

Otra teoría asume que los melanocitos se destruyen a sí mismos.

Finalmente, algunos sujetos informaron que un solo evento, como una insolación o estrés emocional, desencadenó el vitiligo; sin embargo, el vínculo causal no se ha probado científicamente.

Factores de riesgo

Aproximadamente entre el 0,5 y el 1,0% de la población mundial padece vitíligo, que en promedio se manifiesta alrededor de los 25 años (aunque puede aparecer a cualquier edad).

El trastorno afecta a ambos sexos y a todos los grupos étnicos por igual; sin embargo, es más evidente en sujetos de piel oscura.

El vitiligo parece ser algo más común en personas con algunas enfermedades autoinmunes, como

• hipertiroidismo ,
• insuficiencia suprarrenal (una afección en la que las glándulas suprarrenales no producen cantidades suficientes de corticosteroides),
• alopecia areata (calvicie irregular)
• y anemia perniciosa (deficiencia de glóbulos rojos debido a la falta de absorción de vitamina B12 ).

La comunidad científica desconoce el origen de la asociación entre el vitiligo y estos trastornos autoinmunes, también porque en realidad la mayoría de los sujetos que padecen vitiligo no tienen otras enfermedades autoinmunes concomitantes.

A veces, el curso del vitiligo es familiar. Los hijos de las personas afectadas tienen más probabilidades de padecerla. Sin embargo, muchos niños no se ven afectados incluso si sus padres sí, y muchas personas con vitíligo no están familiarizadas. Estadísticamente, aproximadamente una quinta parte de los pacientes tienen al menos un pariente cercano que también se ve afectado por el trastorno.

La investigación ha identificado más de 30 genes asociados a la enfermedad, que aparecen en diferentes combinaciones en los afectados; Muchos de estos genes también están involucrados en la función del sistema inmunológico o en la biología de los melanocitos, cada variación probablemente representa una pequeña contribución al aumento del riesgo de desarrollar vitiligo, pero no está claro qué circunstancias específicas desencadenan el ataque a los melanocitos en la piel.

En última instancia, se cree comúnmente que es probable que la afección sea el resultado de una combinación compleja de factores genéticos y ambientales, la mayoría de los cuales quizás aún no se hayan identificado.

Síntomas

El vitiligo generalmente comienza con la aparición de manchas blancas en la piel.

Las zonas más frecuentemente afectadas son las partes expuestas al sol, como

• manos,
• pies,
• brazos,
• cara,
• labios.

Otras áreas que a menudo se ven afectadas son las axilas y la ingle, así como el contorno de la boca, los ojos, las fosas nasales, el ombligo, los genitales y el recto.

El vitiligo generalmente sigue una de estas tres formas:

• Forma focal: despigmentación limitada a una zona o un poco más.
• Forma segmentaria: las manchas despigmentadas afectan solo a un lado del cuerpo.
• Forma generalizada: el tipo más frecuente. La despigmentación afecta a ambos lados del cuerpo, de forma simétrica.

La forma generalizada puede comenzar a cualquier edad y tiende a progresar de forma intermitente a lo largo de la vida del paciente. Produce una decoloración fuertemente simétrica en su distribución, es decir, similar en ambos lados del cuerpo (por ejemplo, una mancha en el brazo probablemente se superpondrá a una en la otra extremidad).

La decoloración comienza y se extiende progresivamente.

• dedos,
• pies,
• muñecas
• codos
• axilas
• área alrededor de la boca y los ojos.

No hay explicación para esta marcada simetría, que sin embargo es tan típica y común como para representar un criterio para el diagnóstico de la enfermedad.

El vitíligo unilateral (segmentario) se diferencia del vitíligo generalizado en varios aspectos importantes: comienza con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes, luego progresa durante un período limitado, generalmente de 1 a 2 años, y luego se asienta de forma permanente. Afecta solo a un lado del cuerpo, pero a menudo con patrones y progresiones no aleatorios.

Además de las manchas blancas en la piel, las personas con vitíligo tienden a cambiar el cabello, las cejas, las pestañas y la barba con canas temprano. En sujetos de piel oscura, pueden verse áreas incoloras dentro de la boca.

¿Puede empeorar?

Las formas focales y segmentarias de vitiligo permanecen en un lado del cuerpo y no se propagan.

La forma generalizada es impredecible. En algunas personas, las manchas blancas no se extienden, sin embargo, el trastorno suele ser progresivo y, con el tiempo, tiende a despigmentar otras zonas del cuerpo.

En algunas personas, el vitíligo se propaga lentamente durante varios años. En otros, el trastorno progresa rápidamente. Algunas personas refieren la aparición de nuevas zonas despigmentadas tras periodos de estrés físico o emocional.

En general, el vitíligo bilateral progresa a lo largo de la vida del individuo, lo que da como resultado una situación en la que la piel se despigmenta solo parcialmente, pero en gran medida; este es probablemente el peor curso desde el punto de vista estético, que puede causar malestar psicológico en los afectados.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en

• examen físico,
• anamnesia
• y pruebas de laboratorio.

La sospecha de vitiligo se basará en la aparición (informada por el paciente o encontrada en el examen físico) de manchas blancas en la piel, especialmente en las zonas expuestas al sol, por ejemplo, las manos, los pies, los brazos, la cara y los labios.

Si se sospecha de vitiligo, el médico investigará el historial médico de la persona. Los factores de diagnóstico importantes incluyen antecedentes familiares de vitiligo, erupciones cutáneas, quemaduras solares u otros traumatismos, despigmentación de la piel de inicio más temprano, estrés o enfermedad física y envejecimiento prematuro (generalmente antes de los 35 años).

El médico también investigará la concomitancia o existencia en la familia de enfermedades autoinmunes y querrá saber si la piel de la persona es particularmente sensible.

Con el tiempo, se podría tomar una pequeña muestra de la piel afectada (biopsia) para observarla con un microscopio. En presencia de vitiligo, la muestra de piel estará completamente desprovista de melanocitos, las células que producen el pigmento. Por otro lado, la presencia de células inflamatorias en la muestra puede sugerir otras causas de despigmentación.

Debido a que el vitiligo puede asociarse con anemia perniciosa (una afección causada por una absorción gastrointestinal insuficiente de vitamina B12) o hipertiroidismo (glándula tiroides hiperactiva), también se pueden requerir análisis de sangre para controlar los glóbulos rojos y la función tiroidea.

En algunos pacientes, se puede recomendar un examen ocular para descartar la presencia de uveítis (inflamación de una parte del ojo), otra posible afección concomitante con el vitíligo.

También puede estar indicado analizar la sangre en busca de anticuerpos antinucleares (un tipo de autoanticuerpo). Esta prueba ayuda a determinar si la persona tiene trastornos autoinmunitarios.

Viviendo con Vitiligo

Si bien el vitíligo generalmente no es una afección potencialmente mortal, puede tener consecuencias emocionales y psicológicas devastadoras.

Las manchas blancas de vitiligo pueden afectar la autoestima y el bienestar psíquico del sujeto. Las personas con vitíligo pueden experimentar estrés emocional, especialmente si la afección se desarrolla en áreas visibles del cuerpo (cara, manos, brazos y pies) o en los genitales. Los adolescentes, a menudo especialmente preocupados por su apariencia, pueden sentirse devastados por el vitiligo generalizado. Algunas personas reaccionan sintiéndose avergonzadas, deprimidas o preocupadas por la reacción de los demás.

Afortunadamente, existen varias formas de ayudar a las personas con vitíligo. Además, los distintos tipos de tratamientos descritos en el siguiente apartado pueden minimizar, camuflar o, en algunos casos, incluso eliminar las manchas despigmentadas.

Es de primordial importancia encontrar un médico que sea específicamente competente y que se tome en serio el trastorno. Se le debe informar sobre cualquier sentimiento de depresión, ya que los medicamentos pueden ayudar a controlar estos estados de ánimo. También es necesario profundizar en el conocimiento sobre el vitiligo y sus posibles terapias, para poder participar conscientemente en las decisiones sobre los cuidados.

Algunos pacientes han descubierto que el uso de cosméticos con parche mejora su apariencia y les ayuda a sentirse mejor consigo mismos. Es posible que deba probar varias marcas de cosméticos antes de encontrar su producto óptimo.

Cuidado

El objetivo básico del tratamiento es reducir el contraste entre el área afectada y la piel sana.

La elección del tratamiento depende del número, la ubicación y el tamaño de los parches, de su extensión y de las preferencias individuales. Cada paciente reacciona a la terapia a su manera, por lo que es posible que un tratamiento específico no funcione para todos. Las alternativas actuales incluyen medicamentos, cirugía y terapias auxiliares (utilizadas para apoyar tratamientos quirúrgicos o médicos).

Por lo tanto, el tratamiento es a menudo difícil y de alguna manera una fuente de frustración, especialmente en áreas específicas como las palmas de las manos y las plantas de los pies; la razón se encuentra en la ausencia de folículos pilosos, que representan una especie de  reservorio de repigmentación. Por razones aún no aclaradas, el ser humano tiene algunas porciones del cuerpo totalmente lampiñas, es decir, desprovistas de vello, estas mismas áreas muestran particular resistencia en responder a tratamientos no quirúrgicos.

Terapias farmacológicas

Numerosas terapias con medicamentos, en su mayoría tópicos, pueden reducir la visibilidad del vitiligo. A continuación se muestra un resumen de los más utilizados.

• Terapia tópica: varias cremas, incluidos los corticosteroides ( cortisona ), pueden ayudar a repigmentar las manchas blancas, especialmente cuando se aplican en las primeras etapas del trastorno. Los corticosteroides son fármacos similares a las hormonas, como la cortisona, producidos por las glándulas suprarrenales. Sin embargo, como cualquier otro medicamento, estas cremas pueden tener efectos secundarios. Por tanto, se debe seguir con atención al paciente para interceptar posibles retracciones y estrías ( estrías o líneas) de la piel.
• Fototerapia: las terapias con láser de luz o excimer también se utilizan en el tratamiento del vitiligo, aunque los resultados pueden no ser permanentes.
• Fotoquimioterapia con psoralenos: esta terapia, también conocida como PUVA (psoraleno y ultravioleta A), es eficaz en muchos casos. El propósito de la terapia PUVA es la repigmentación de las manchas. Sin embargo, es una terapia prolongada y requiere atención a los efectos secundarios, que a veces pueden ser graves. El psoraleno es un fármaco que contiene sustancias que reaccionan a los rayos ultravioleta y hacen que la piel se oscurezca. Este tratamiento requiere tomar psoraleno por vía oral o aplicar el medicamento en la piel (tópicamente), seguido de una exposición cuidadosamente programada a la luz solar o rayos ultravioleta A (UVA) generados por una lámpara especial. Deberá evitar la exposición a la luz solar en cualquier otro momento.
  Los efectos secundarios conocidos del psoraleno incluyen quemaduras solares, náuseas y vómitos , picazón , crecimiento anormal del cabello e hiperpigmentación. La fotoquimioterapia con psoraleno también puede aumentar el riesgo de cáncer de piel, aunque el riesgo sigue siendo muy bajo en las dosis utilizadas para el vitiligo. Si está recibiendo terapia PUVA por vía oral, deberá usar protectores solares, evitar la exposición directa al sol y usar anteojos de sol UVA durante un período determinado después de cada tratamiento.
• Despigmentación: este tratamiento consiste en blanquear el resto de la piel, con el fin de eliminar el contraste con las manchas de vitiligo. Puede ser el tratamiento de elección para personas con vitiligo en más del 50% del cuerpo. El paciente aplica un fármaco, hidroquinona monobencil éter (monobenceno), dos veces al día sobre las zonas pigmentadas, hasta que adquieren el aspecto de las zonas afectadas. Será necesario evitar el contacto directo (piel con piel) con otras personas durante al menos dos horas después de cada aplicación, ya que el fármaco podría despigmentar a la persona tocada. El efecto secundario más grave de esta terapia es la inflamación (enrojecimiento e hinchazón) de la piel. También es posible sentir picazón o sequedad en la piel. La despigmentación tiende a ser permanente y no es fácilmente reversible.

Terapias quirúrgicas

Se pueden considerar si las cremas y la fototerapia no resultan efectivas. En particular:

• Autotrasplantes de piel: se toma piel de un área sana del cuerpo y se implanta sobre el área afectada. Este tipo de cirugía a veces se usa en personas con pequeños parches de vitíligo. Se eliminan secciones de piel normalmente pigmentada (zonas donantes) y se superponen sobre las despigmentadas (zonas receptoras). El trasplante autólogo puede tener varias complicaciones posibles. Puede haber infecciones tanto en el sitio donante como en el receptor. Ambos pueden tener evoluciones cicatriciales, adquirir un aspecto de guijarro o una pigmentación focal o, incluso, no repigmentar. Para muchos pacientes, el trasplante de piel no es aceptable ni conveniente.
• Trasplantes de piel con injertos de ampollas: este procedimiento requiere la creación de ampollas (vesículas) aplicando temperaturas extremas o succionando la piel pigmentada. La cubierta del blíster se corta y se trasplanta a una zona despigmentada. Los riesgos de esta técnica son la reacción de la cicatriz y la falta de repigmentación. Sin embargo, este tipo de injerto de piel tiene menos riesgo de dejar cicatrices que otros trasplantes.
• Micropigmentación (tatuaje): este procedimiento requiere que el pigmento se implante en la piel con instrumentos quirúrgicos especiales. Funciona mejor para los labios, especialmente en personas de piel oscura. Sin embargo, es difícil para el médico poder homogeneizar perfectamente la tez con el área circundante.
  El área tatuada no cambiará de color con la exposición al sol, a diferencia de la piel normal alrededor. Por lo tanto, incluso cuando los resultados de la micropigmentación se ven perfectos, es posible que no resulten perfectos. El tatuaje también tiende a desaparecer con el tiempo. Finalmente, el tatuaje de labios puede exponerlo a episodios de erupciones vesiculares relacionadas con el virus del herpes simple.
• Autotrasplantes de melanocitos: este procedimiento requiere la toma de una muestra de tejido normal; esta muestra se coloca luego en una solución de cultivo adecuada para hacer que los melanocitos proliferen. Una vez que los melanocitos se han multiplicado, se trasplantan a las zonas de piel despigmentada. En la actualidad, este procedimiento es experimental y no es factible para la atención rutinaria de personas con vitíligo. También es muy caro y se desconocen los posibles efectos secundarios.

Terapias auxiliares

Además de las terapias quirúrgicas y médicas, una persona puede hacer mucho para proteger su piel, minimizar la visibilidad de las manchas despigmentadas y manejar los aspectos emocionales del vitiligo.

• Protectores solares: las personas con vitíligo, especialmente aquellas de tez clara, deben minimizar la exposición al sol y usar protectores solares que protejan contra los rayos UVA y ultravioleta B. El bronceado acentúa el contraste entre la piel normal y las áreas de la piel con vitiligo. Los protectores solares protegen la piel de quemaduras y daños a largo plazo.
• Cosmético: algunas personas con vitiligo cubren los parches despigmentados con tintes, imprimaciones o lociones autobronceadoras. Estos cosméticos pueden ser muy efectivos en personas con vitiligo limitado a áreas expuestas del cuerpo. Muchos fabricantes de cosméticos ofrecen tintes o tintes que pueden ser útiles para enmascarar parches despigmentados. Las lociones autobronceadoras tienen la ventaja sobre las bases teñidas de tener un efecto que dura varios días y no desaparece al lavarse.
• Apoyo psicológico y grupos de apoyo: muchas personas con vitíligo encuentran útil buscar ayuda psicológica. A menudo, pueden confiar en un terapeuta mejor que nadie. El asesoramiento profesional también puede ayudar a controlar el impacto emocional del vitíligo. También puede ser útil unirse a un grupo de apoyo para el vitiligo.

Fuentes y bibliografía

• niams.nih.gov
• Vitiligo: revisión de algunos hechos menos conocidos sobre la despigmentación.

Adaptado por el Dr. Greppi Barbara, cirujano