Siringomielia: síntomas, causas, peligros y tratamiento

Introducción

La siringomielia (anteriormente también llamada enfermedad de Morvan) es una enfermedad que afecta al sistema nervioso central (SNC) y se caracteriza por la formación anormal de una o más cavidades llenas de líquido en la médula espinal. Esta cavidad, que se llama «jeringa», generalmente se forma en el cordón cervical y puede ser:

• congénito (es decir, presente desde el nacimiento, debido a una malformación);
• secundaria a otras patologías (traumatismos, tumores de médula ósea, hidromielia, …).

Con el tiempo, la cavidad tiende a llenarse de líquido y agrandarse, comprimiendo la médula espinal y provocando síntomas como:

• dolor neuropático (por compresión de la médula espinal),
• pérdida de dolor y sensación de calor en las extremidades superiores,
• parestesia (sensación de hormigueo),
• parálisis,
• trastornos de la deglución .

El diagnóstico de siringomielia se basa en la historia clínica y la exploración física y sobre todo a través de la confirmación que aporta el resultado de la resonancia magnética .

La siringomielia se resuelve en la mayoría de los casos con una cirugía que, según los casos, puede ser:

• paliativo: consiste en crear un shunt (o comunicación) entre la cavidad siringomielica y el canal medular para drenar el exceso de líquido y reducir la compresión sobre la médula;
• curativo: con tratamiento específico de enfermedades que secundariamente causan siringomielia (tumores, malformaciones de Chiari, …)

Causas

La siringomielia afecta a alrededor de 8 de cada 100.000 personas. El grupo de edad más afectado es el de los adultos jóvenes, que en el 70% de los casos presentan una malformación congénita.

Siringomielia congénita

La forma congénita es la consecuencia más extendida y directa de la malformación de Arnold-Chiari, una malformación ósea que conduce a una fosa craneal posterior demasiado pequeña para acomodar el cerebelo y el tronco encefálico; estas estructuras tienden a moverse más allá del foramen magnum (un orificio que divide el cráneo de la columna vertebral) dislocando hacia abajo y comprimiendo la médula espinal.

Siringomielia adquirida

Esta forma puede ser secundaria a:

• trauma en la columna vertebral (por accidentes de tráfico, caídas),
• meningitis (infecciones de las membranas delgadas que recubren el cerebro y la médula espinal),
• tumores ,
• escoliosis ,
• sangrado de la médula ósea (hematomielia),
• espina bífida,
• forma idiopática (es decir, no se puede reconocer un desencadenante).

Patogénesis

Ya sea de naturaleza congénita o adquirida, la patogenia de la siringomielia es sustancialmente similar.

El líquido cefalorraquídeo, también llamado licor, es un líquido corporal importante producido por el cerebro que circula dentro del sistema nervioso central; sus funciones más importantes son:

• proteger el SNC de los golpes como una especie de cojín que absorbe el trauma,
• apoyar y nutrir el SNC.

El LCR es producido por estructuras especializadas a nivel cerebral y desde allí circula en el sistema de los ventrículos cerebrales; más allá del foramen magnum continúa hacia el canal medular, que se desarrolla al nivel de la columna vertebral. Si existen malformaciones como la de Arnold-Chiari, o tumores, meningitis y otras causas, la presión del LCR dentro del canal medular aumenta hasta que se crea una pequeña lesión en la médula espinal. A través de esta pequeña lesión el LCR se infiltra y comienza a crear la cavidad siringomiélica, que con el tiempo crece y comienza a comprimir la médula, dando lugar a los síntomas típicos de la enfermedad.

Factores de riesgo

Las malformaciones del SNC como Chiari o espina bífida son patologías que predisponen, después de años, a la aparición de siringomielia.

Síntomas

Los principales síntomas que caracterizan a la siringomielia son:

• dolor neuropático (por compresión de la médula espinal),
• pérdida de la sensación de dolor y calor en las extremidades superiores (el dolor, el calor y el frío ya no se sienten en las manos y los brazos),
• parestesia (sensación de hormigueo),
• parálisis (que puede afectar a diferentes partes del cuerpo dependiendo de la ubicación medular de la cavidad siringomiélica),
• trastornos de la deglución,
• trastornos de la contracción muscular con rigidez y dificultad para caminar.

Puede suceder que también se vea afectado el sistema nervioso autónomo, con la aparición de síntomas como:

• regulación alterada de la temperatura corporal,
• hiperhidrosis (sudoración excesiva),
• alteración de la motilidad intestinal (con diarrea o estreñimiento ),
• alteraciones en la micción ( pérdida involuntaria de orina o dificultad para orinar).

Más raramente, finalmente, puede aparecer lo siguiente:

• debilidad y atrofia muscular,
• temblor ,
• obstáculo,
• espasmos musculares,
• hipertensión intracraneal.

Además de la médula espinal, también se puede formar una cavidad siringomiélica al nivel del bulbo cerebral; en este caso hablamos de siringobulbia, que se presenta con:

• parálisis de las cuerdas vocales (paciente que ya no puede hablar y, en casos graves, también puede haber dificultades respiratorias graves),
• atrofia del músculo lingual,
• neuralgia del trigémino (un dolor neuropático que se produce en la cara, en el área inervada por el nervio trigémino, uno de los nervios craneales).

Con mucha frecuencia, la siringobulbia deja preservada la sensibilidad táctil y propioceptiva (la capacidad de percibir la posición del cuerpo en el espacio incluso con los ojos cerrados).

Diagnóstico

El diagnóstico siempre debe comenzar con un historial médico detallado y un examen físico completo. Estos dos pasos son fundamentales para reconocer los síntomas y perfilar todo el proceso diagnóstico posterior, que finaliza con la realización de una resonancia magnética, un examen que permite resaltar perfectamente la presencia de una cavidad siringomiélica, confirmando el diagnóstico.

En el caso de tumores o meningitis, también pueden ser útiles la TC y una punción lumbar con muestreo de LCR para su análisis.

Cuidado

El tratamiento incluye dos posibles métodos de intervención:

• En el caso de una enfermedad que no progresa en el tiempo, cuyos síntomas son pocos y leves (por ejemplo, solo hay dolor), solo se puede intentar una terapia de control del dolor con medicamentos:
  • El paracetamol ,
  • Gabapentina
  • Pregabalina,
  • Opiáceos (morfina, buprenorfina, tramadol, …),

  También se evitarán esfuerzos físicos, pero es recomendable establecer una vía de rehabilitación de gimnasia y fisioterapia. El paciente realizará estrictos controles periódicos (visita y resonancia magnética cada 6 meses) para monitorizar la cavidad siringomiélica y evaluar su posible crecimiento.

• Si la enfermedad ahora es manifiesta y se caracteriza por síntomas graves, generalmente se realiza una cirugía. El neurocirujano procede a crear una derivación, que es una comunicación entre la cavidad siringomiélica y el canal medular, de manera que se drena el líquido presente en la “jeringa” y se reduce la compresión en la médula.

Si la causa es una malformación, un tumor, meningitis, hemorragia de médula ósea u otras patologías, cada una de ellas debe tratarse de forma específica.

Es bueno recordar que incluso cuando se trata por completo, es posible que la siringomielia reaparezca después de un tiempo variable.

Fuentes y bibliografía

• El Bergamini de la neurología. Miutani R., Lopiano L., Durelli L, Mauro A., Chiò A. Ed. Libreria Cortina Turin – 2011