Síndrome nefrótico: causas, síntomas y tratamiento.

Introducción

El síndrome nefrótico es una condición clínica caracterizada principalmente por cuatro síntomas:

• edema (es decir, hinchazón, especialmente en la cara, párpados, tobillos, pies y manos),
• proteinuria (presencia de proteína en la orina),
• hipoalbuminemia (disminución de los niveles de albúmina en sangre),
• hipercolesterolemia (aumento del colesterol en sangre).

Este síndrome puede afectar tanto a adultos como a niños y se clasifica en:

• forma primaria, en el caso de enfermedades que afectan principalmente al riñón,
• forma secundaria, cuando una patología sistémica también causa daño al riñón.

En la forma primaria, las causas más frecuentes de síndrome nefrótico son fundamentalmente la glomerulonefritis .

En la forma secundaria entre las principales causas encontramos:

• diabetes mellitus ,
• lupus y otras enfermedades autoinmunes ,
• varios tipos de cáncer (carcinomas, leucemias , linfomas , mielomas , …),
• infecciones
• el embarazo.

Clínicamente, el síndrome nefrótico se caracteriza por la presencia de síntomas como:

• edema en varias partes del cuerpo,
• malestar generalizado y astenia ,
• hipercoagulabilidad (con mayor riesgo de formación de trombos en los vasos sanguíneos),
• anemia (reducción de glóbulos rojos y hemoglobina  en sangre),
• mayor riesgo de contraer infecciones.

El diagnóstico se puede realizar sobre la base de síntomas y análisis de sangre, pero requiere confirmación mediante biopsia renal con histología.

La terapia se basa en el uso de fármacos con fines sintomáticos (es decir, útiles para reducir los síntomas); se requiere un tratamiento específico para eliminar la causa subyacente responsable del síndrome nefrótico.

El pronóstico varía según la causa del síndrome:

• en los niños es bastante bueno con una recuperación completa en la mayoría de los casos;
• en adultos el pronóstico empeora en caso de enfermedades crónicas o tumores, con posibilidad de un síndrome nefrótico permanente que puede evolucionar a insuficiencia renal crónica .

Síndrome nefrítico y nefrótico, ¿cuál es la diferencia?

El síndrome nefrótico es una patología específica del riñón, mientras que el síndrome nefrítico es un conjunto de signos y síntomas resultantes de la inflamación de los glomérulos del riñón (glomerulonefritis).

La principal diferencia en la práctica consiste en la diferente concentración de proteínas en la orina, que en el individuo sano están prácticamente ausentes:

• síndrome nefrótico: proteinuria grave,
• síndrome nefrítico: proteinuria leve.

También existen diferentes causas que conducen al desarrollo de sus condiciones.

Clasificación

El síndrome nefrótico se presenta en adultos con una incidencia similar en ambos sexos. La causa más frecuente es la glomerulonefritis membranosa, en el 30% de los casos existe una forma secundaria de patologías como

• diabetes,
• lupus,
• patología tumoral.

En los niños, la causa más común es la glomerulonefritis de lesión mínima o la glomerulonefritis focal, que se encuentra en más del 90% de los casos.

Forma primaria

El síndrome se debe a un daño renal primario. Las causas más frecuentes son la glomerulonefritis, procesos inflamatorios que afectan a los glomérulos y otras estructuras del riñón. Las glomerulonefritis que se asocian con mayor frecuencia con un cuadro de síndrome nefrótico son:

• glomerulonefritis de cambios mínimos,
• glomerulonefritis focal o segmentaria,
• glomerulonefritis membranosa y membranoproliferativa.

Forma secundaria

Existen varias patologías y afecciones que involucran al riñón solo de manera secundaria, que incluyen:

• diabetes mellitus ,
• Enfermedades autoinmunes
  • lupus,
  • Síndrome de Sjögren ,
  • amilosis,
  • …
• Tumores sólidos o hematológicos,
• embarazo ( preeclampsia ),
• infecciones, de tipo:
  • bacteriano (estafilococo o estreptococo en la mayoría de los casos),
  • viral ( hepatitis B y C , VIH ),
  • protozoario ( malaria ),
  • helmintos (filariasis),
• nefropatías congénitas,
• sustancias toxicas:
  • el alcohol ,
  • heroína,
  • drogas
  • toxinas animales y vegetales,
  • otros productos químicos.

Patogénesis

En el síndrome nefrótico existe una alteración en la estructura o función de la barrera presente a nivel glomerular. Esta barrera actúa normalmente como filtro de las diversas sustancias que de la sangre deben pasar por el riñón para ser expulsadas con la orina, pero tras su alteración la funcionalidad falla y el paciente sufre la pérdida de cantidades considerables de proteínas y otras valiosas. sustancias.

En poco tiempo, esta pérdida se vuelve tal que conduce al desarrollo de todos los síntomas característicos del síndrome nefrótico.

• Específicamente, la pérdida de albúmina disminuye la presión coloide-osmótica de la sangre, lo que da como resultado la formación de edema debido a la fuga de líquidos hacia el «tercer espacio».
• Se pierden algunos factores proteicos importantes para la regulación del metabolismo de los lípidos: esto conduce a una hipercolesterolemia (colesterol) y un aumento de los lípidos con mayor riesgo cardiovascular ( infarto , ictus ).
• La pérdida de antitrombina III y otros factores que regulan la coagulación conducen a un estado de hipercoagulabilidad de la sangre, con un mayor riesgo de trombosis vascular (tanto venosa como arterial).
• La pérdida de un factor de unión a la vitamina D conduce a una reducción de la absorción intestinal de calcio , con posible hipocalcemia; la misma hipocalcemia también es secundaria a pérdidas de calcio en el riñón.
• Finalmente, la pérdida de anticuerpos y factores del complemento aumenta la susceptibilidad a las infecciones.

Síntomas

El síntoma clave del síndrome nefrótico es el edema, o la acumulación de líquido en el espacio intersticial de los tejidos que se manifiesta con la típica hinchazón e hinchazón.

El edema se forma inicialmente en la cara y alrededor de los ojos (edema periorbitario). Desde aquí se extiende a otras zonas como el tobillo: aquí se puede comprobar su presencia con el «signo de la fóvea» (el médico realiza una presión digital a este nivel: en caso de edema se forma un pequeño hoyuelo transitorio) .

Con el tiempo, el edema también afecta la parte posterior de los pies, las manos y la región presacra. Finalmente, puede afectar las cavidades internas como la cavidad abdominal (en este caso hablamos de ascitis ), y el espacio pleural y pericárdico con formación de derrame pleural y pericárdico. En las etapas tardías hay una extensión del edema a todo el cuerpo con un cuadro de anasarca, que es un cuadro de edema generalizado muy severo.

Además del edema, el síndrome nefrótico se presenta con los siguientes síntomas:

• orina espumosa (debido a la presencia de grandes cantidades de proteínas),
• malestar generalizado y astenia,
• Pérdida de peso y desnutrición debido a discrasia proteica.
• hipercoagulabilidad,
• anemia,
• mayor riesgo de contraer infecciones,
• hematuria ( sangrado en la orina ) que puede ser
  • microscópico (no visible a simple vista)
  • o macroscópico,
• hipocalcemia por deficiencia de vitamina D,
• hiperparatiroidismo secundario a hipocalcemia,
• dolor abdominal generalizado .

Diagnóstico

El diagnóstico se basa fundamentalmente en

• examen físico,
• análisis de sangre,
• análisis de orina
• y posiblemente biopsia renal.

Examen físico

El edema se puede encontrar con un examen físico cuidadoso.

En las primeras etapas aparece solo por la mañana y por la noche y puede variar según las diferentes posiciones asumidas por el paciente; Es típico en las etapas iniciales la confirmación por parte del paciente de la forma del elástico del calcetín en la pierna, lo que provoca una compresión en la extremidad inferior edematosa.

Análisis de sangre y orina.

Los análisis de sangre muestran:

• hipoproteinemia con hipoalbuminemia (reducción de proteínas totales y albúmina),
• aumento del colesterol total y los triglicéridos ,
• hipocalcemia (reducción del calcio en sangre),
• aumento de los niveles de sodio y disminución del potasio,
• pérdida de proteína en la orina superior a 3 gramos por día; estos datos ayudan a distinguir el síndrome nefrótico del síndrome nefrítico, donde en cambio la proteinuria no supera los 3 gramos por día.

Muestra de electroforesis de proteínas

• el aumento de α-globulinas,
• reducción de γ-globulinas,
• reducción de albúmina.

En niños con síndrome nefrótico, la asesoría genética puede ser útil para la búsqueda de mutaciones en los genes NPHS1 – NPHS2, que si mutan alteran la estructura y función de los glomérulos renales, lo que lleva a un riesgo muy alto de enfermedad renal.

Biopsia de riñón

Para el diagnóstico de formas primarias de síndrome nefrótico por cuadros de glomerulonefritis o nefropatías congénitas, el uso de biopsia puede ser decisivo.

A los niños se les puede hacer una biopsia a partir de los 8 años, especialmente si la enfermedad ha mostrado resistencia al tratamiento con corticosteroides (cortisona).

Diagnóstico diferencial

El síndrome nefrótico entra en un diagnóstico diferencial con muchas patologías que comparten los principales síntomas:

• síndrome nefrítico,
• nefropatía diabética,
• Nefropatía asociada al VIH,
• nefropatía por radioterapia ,
• glomerulonefritis crónica.

Cuidado

El tratamiento de los síntomas implica el uso de diferentes medicamentos:

• diuréticos de asa (furosemida – Lasix®),
• diuréticos tiazídicos y ahorradores de potasio,
• Inhibidores de la ECA, que reducen la proteinuria y el colesterol,
• antiagregantes ( como ácido acetilsalicílico ) y anticoagulantes (como heparina) para reducir el riesgo trombótico de hipercoagulabilidad),
• medicamentos para reducir los lípidos como las estatinas (atorvastatina, simvastatina).

La dieta no causa síndrome nefrótico, pero una dieta incorrecta puede empeorar la función renal y, por lo tanto, debe ser planificada por un nutricionista; debe aportar un elevado aporte calórico pero, dependiendo del estado del riñón, una dosis normal o baja de proteínas. Es importante evitar el edema que el sodio esté controlado, por lo que no se debe agregar sal a los platos y la dieta debe aportar (dependiendo del estado del paciente) incluso menos de 500 mg de sodio al día (por ejemplo, en una cucharadita de té con sal, igual a 6 g, contiene 2,36 g de sodio, por lo que la cantidad máxima diaria puede llegar a ser casi cinco veces menor que una cucharadita). Por tanto, se deben evitar absolutamente todos los alimentos a los que se les añade sal, como embutidos, embutidos y quesos curados.

Entre las precauciones a asociar a la terapia recordamos la importancia de:

• una dieta baja en grasas (especialmente saturadas, como las de origen animal),
• restricción de agua (trate de beber muy poca agua),
• actividad física moderada (útil para reducir el riesgo cardiovascular)

Se utilizan fármacos específicos para el tratamiento etiológico de la enfermedad. Muy a menudo se encuentran patologías autoinmunes en la base que requieren tratamiento con cortisonas e inmunosupresores (como la ciclofosfamida).

El pronóstico está relacionado con la causa del síndrome y la respuesta terapéutica del paciente. En los niños, muy a menudo solo ocurren formas temporales de síndrome nefrótico con recuperación completa. En adultos, el pronóstico empeora según la gravedad de la causa subyacente, y en el caso de complicaciones como trombosis, edema generalizado, insuficiencia renal.

Fuentes y bibliografía

• “Enfermedades de los riñones y del tracto urinario” – FP Schena, FP Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia. Ed. McGraw-Hill – cuarta edición.
• MedScape

En caso de nefropatía congénita en niños, puede ser útil visitar el sitio del National Congenital Anomaly and Rare Diseases