Introducción
El síndrome de Reye es una enfermedad muy rara pero potencialmente letal, que afecta casi exclusivamente a niños menores de 16 años; se caracteriza por la asociación de:
- insuficiencia hepática con daño de tipo esteatótico (es decir, daño hepático),
- edema cerebral con daño cerebral severo (es decir, cerebro).
La causa que lleva al desarrollo de esta patología aún no está del todo clara, pero la hipótesis más acreditada prevé la aparición de la patología durante una infección viral tras la ingesta simultánea de Aspirina (cuyo principio activo es el ‘ácido acetilsalicílico).
Clínicamente, el síndrome de Reye se manifiesta con síntomas como:
- astenia, malestar general , fiebre y otros síntomas de pseudo-influenza,
- náuseas y vómitos ,
- sangrado,
- síntomas neurológicos como somnolencia, desorientación , coma .
El diagnóstico no es fácil porque los síntomas son poco característicos y muy matizados; Sin embargo, los datos anamnésicos de un cuadro de gripe con el uso de aspirina pueden dirigir al médico hacia la sospecha de un síndrome de Reye, que luego se confirmará mediante el reconocimiento de daño hepático y cerebral concomitante.
La única terapia posible para el síndrome de Reye es un tratamiento de apoyo que respalde la función hepática y evite agravar el daño cerebral.
Lamentablemente, el pronóstico es malo en el 20% de los casos.
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Causas
Hasta la fecha, el síndrome de Reye afecta a los niños en el 90% de los casos, cuando se administra ácido acetilsalicílico (aspirina) durante una infección viral; por esta razón, el medicamento nunca debe administrarse a niños menores de 12 años y debe reemplazarse adecuadamente con paracetamol ( Tachipirina ) o ibuprofeno (Nurofen, Antalfebal,…). Gracias a esta precaución, la incidencia de la enfermedad se ha reducido considerablemente a lo largo de los años y ahora es muy poco común.
En la base de este síndrome podría existir una predisposición genética con alteración de la funcionalidad de las mitocondrias, pudiendo llegar a ser plenamente desarrollada cuando en el curso de algunas infecciones virales, como la gripe o la varicela , se administre a los niños aspirina con consecuente hígado y daño cerebral.
Síntomas
El cuadro clínico del síndrome de Reye permanece algo matizado durante varios días, con síntomas que se presentan con una gravedad muy variable y pueden incluir:
- manifestaciones de pseudo-gripe :
- astenia,
- malestar generalizado,
- pérdida de apetito ,
- somnolencia,
- dolor articular y muscular,
- fiebre alta;
- náuseas y vómitos , que después de unos días se vuelven particularmente severos con el riesgo de deshidratación severa para el niño y el desarrollo de alcalosis metabólica;
- el daño al hígado ( hígado ) puede provocar la aparición de varios síntomas típicos de la insuficiencia hepática aguda, incluida la hiperamonemia con encefalopatía hepática y tendencia a sangrar
- El daño al cerebro ( cerebro ) puede provocar:
- letargo (el niño puede dormir durante días con despertares muy cortos),
- pérdida de claridad mental,
- agitación psicomotora,
- desorientación espacio-temporal,
- convulsiones ( episodios epilépticos ).
En los casos más graves se produce el coma, que si es muy grave conduce a un resultado desafortunado.
Diagnóstico
La sintomatología inicial es bastante matizada, y la patología se manifiesta como un estado de gripe banal. La alarma suena cuando se asocian síntomas como vómitos intensos y prolongados y especialmente la aparición de síntomas neurológicos.
La anamnesis juega un papel importante: preguntar a los padres de un paciente si se le administró aspirina durante el estado de gripe obviamente puede ser una ayuda decisiva para orientar al médico hacia la ruta diagnóstica correcta.
El síndrome de Reye sigue siendo un diagnóstico por exclusión: con la ayuda del examen físico y los exámenes instrumentales, deben excluirse todas las demás patologías que comparten los mismos síntomas.
Los análisis de química sanguínea pueden indicar daño hepático agudo: específicamente, se analizan los valores de las transaminasas AST y ALT, cuyo aumento por encima de los valores normales indica un daño hepático citolítico (es decir, vinculado a la destrucción de hepatocitos).
El estudio del cerebro se realiza mediante la realización de TC y resonancia magnética que pueden mostrar edema cerebral y otros hallazgos patológicos. En raras ocasiones, también es posible que se requiera una biopsia de hígado y una punción lumbar con análisis de LCR.
Cuidado
No existe una terapia específica para el síndrome de Reye, por lo que el tratamiento es puramente de apoyo con hospitalización en cuidados intensivos, donde intentamos
- apoyar la función hepática,
- reducir el edema cerebral.
Para ello, se utilizan fármacos diuréticos osmóticos como el manitol.
El pronóstico es malo en el 20% de los niños afectados, siendo los factores determinantes:
- presencia de hipertensión intracraneal,
- niveles elevados de transaminasas y amonio en sangre,
- severidad de los síntomas neurológicos y coma.
El 80% de los niños sobreviven a la enfermedad y adquieren una recuperación completa sin resultados, el 20% restante lamentablemente puede tener complicaciones neurológicas por daño cerebral como
- déficit intelectual,
- trastornos epilépticos,
- trastornos del movimiento.
Fuentes y bibliografía
- Harrison – Principios de Medicina Interna Vol. 1-2 (17’Ed. McGraw Hill 2009)
- Síndrome de reye
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