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Introducción
El síndrome de Kawasaki es una vasculitis rara , una inflamación de los vasos sanguíneos , cuya causa actualmente no se conoce con precisión.
El síndrome, que generalmente afecta a bebés y niños menores de 5 años, se caracteriza por los siguientes síntomas de aparición:
- fiebre prolongada,
- erupción,
- conjuntivitis,
- mucositis (inflamación de la membrana mucosa de la boca),
- linfadenopatía cervical (hinchazón de los ganglios linfáticos cervicales),
- dolor en las articulaciones de diversa gravedad.
Después de algunas semanas, los síntomas tienden a desaparecer, pero aún pueden durar mucho tiempo.
El síndrome de Kawasaki se presenta con síntomas inespecíficos comunes a muchas otras enfermedades pediátricas, esto desafortunadamente hace que el diagnóstico no siempre sea inmediato; un curso favorable depende en gran medida del momento de su correcto diagnóstico y tratamiento. El pediatra, por tanto, debe saber realizar un diagnóstico precoz , dar la comunicación correcta a la familia, proponer la vía terapéutica más adecuada teniendo en cuenta los riesgos y beneficios y posiblemente prever la solución quirúrgica.
Por Kawasaki_symptoms.jpg : Dong Soo Kim Obra derivada: Natr ( charla ) – Kawasaki_symptoms.jpg , CC BY 2.0 , Enlace
Causas
La causa exacta del síndrome aún no se ha aclarado, pero la orientación actual especula que puede ser provocado por alguna infección externa; se piensa que en algunos casos puede verse favorecido por la presencia de una forma de predisposición genética.
El síndrome no es contagioso y en Italia afecta aproximadamente a 14 niños por cada cien mil.
Síntomas
Los principales síntomas de la fase aguda del síndrome de Kawasaki son:
- Fiebre alta, resistente al tratamiento con antibióticos y fármacos antipiréticos, de más de cinco días.
- Conjuntivitis bilateral sin secreción purulenta y sin dolor.
- Manifestaciones más bien características que afectan a los labios, secos, rojos y fisurados, ya la mucosa bucal, con lengua de color fresa.
- Manifestaciones que afectan a las extremidades con edema de pies y / o manos. Los dedos pueden estar hinchados y dolorosos al tocarlos.
- Ganglios linfáticos agrandados en el cuello, que parecen tener más de un centímetro y medio de diámetro, de consistencia dura, levemente dolorosos a la palpación.
- Variables de manifestaciones cutáneas (similares a las exantemáticas del sarampión y escarlatina , o de la urticaria ), con distribución a tronco y extremidades.
En una segunda fase, los síntomas se vuelven menos severos, pero persisten; la fiebre puede desaparecer por completo, pero a menudo sobreviene irritabilidad y dolor; otros posibles síntomas incluyen:
- descamación laminar de los dedos de las manos y los pies, a partir de la región alrededor de las uñas,
- dolor abdominal ,
- vómitos y diarrea ,
- presencia de pus en la orina,
- fatiga y astenia ,
- dolor de cabeza ,
- dolor en las articulaciones ,
- ictericia .
Esta es la fase con mayor riesgo de complicaciones.
Peligros
Generalmente el síndrome se resuelve de forma espontánea y sin consecuencias, sin embargo el 5-10% de los pacientes desarrollan complicaciones graves y el 1% sufren complicaciones fatales.
Las complicaciones más importantes son la inflamación cardíaca, principalmente la arteritis coronaria (inflamación de las coronarias). Las manifestaciones cardíacas suelen comenzar alrededor del día 10, cuando la fiebre, la erupción y otros síntomas agudos tempranos comienzan a remitir.
La inflamación de las arterias coronarias con dilatación y formación de aneurismas coronarios ocurre en el 20-25% de todos los casos y a veces se asocia con
y, más raramente, un
- taponamiento cardíaco,
- trombosis ,
- ataque al corazón .
La aparición de complicaciones cardíacas, lamentablemente incluso cuando se gestiona correctamente, provoca un aumento del riesgo cardiovascular en la edad adulta.
Duración y diagnóstico
La enfermedad suele durar de 2 a 12 semanas; en casos raros, el síndrome de Kawasaki tiene una duración incluso más prolongada.
A la luz del hecho de que
- el tratamiento oportuno puede marcar la diferencia en términos de riesgo para la vida y el desarrollo de complicaciones,
- la enfermedad no siempre es fácil de diagnosticar,
Se recomienda contactar al pediatra inmediatamente en caso de síntomas típicos, en particular de:
- conjuntivitis en ambos ojos,
- lengua hinchada y enrojecida,
- fiebre alta,
- descamación y erupción cutánea,
- ganglios linfáticos inflamados.
Tratamiento y terapia
El tratamiento requiere necesariamente atención hospitalaria y debe iniciarse lo antes posible; si se inicia durante la fase aguda de la enfermedad, la frecuencia de lesiones de las arterias coronarias se reduce a menos del 5%.
Los dos pilares de la terapia son
- aspirina (para diluir la sangre y aliviar la fiebre y el dolor),
- inmunoglobulina intravenosa (para reducir la fiebre y el riesgo de complicaciones cardíacas).
Tenga en cuenta que el síndrome de Kawasaki es una de las pocas excepciones en las que la relación beneficio-riesgo asociada a la administración de aspirina en edad pediátrica es favorable, por lo que se recomienda NUNCA administrarla (especialmente si se trata de otras afecciones) en niños y adolescentes menores de edad. de 16 años de edad a menos que lo recomiende específicamente un médico, debido al riesgo de desarrollar el síndrome de Reye .
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