Introducción
El síndrome de Behcet es una enfermedad sistémica bastante rara; es una vasculitis que afecta a vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, provocando cambios patológicos en diversos órganos y sistemas.
La etiología aún es incierta, pero se cree que existe una reacción autoinmune en la base , que es una activación del sistema inmunológico hacia las células del organismo luego de algunas desregulaciones genéticas y adquiridas.
El síndrome de Behcet puede afectar diferentes partes del cuerpo, pero generalmente se manifiesta con la aparición de 3 síntomas principales:
- aftas bucales (ulceraciones de la lengua, encías, paladar y en general de la cavidad bucal),
- úlceras bucales genitales,
- uveítis (inflamación de la capa vascular del ojo),
pero los síntomas de la pseudogripe también son muy comunes, como:
- astenia ,
- malestar,
- temperatura
- y dolores musculares y articulares .
Otros posibles síntomas incluyen los que pueden afectar los sistemas.
- gastrointestinal,
- cardiovascular,
- cutáneo.
El diagnóstico es principalmente de tipo clínico, es decir, basado en la observación de los principales signos objetivos y síntomas subjetivos del paciente. Siempre se requiere un diagnóstico diferencial completo antes de que se pueda emprender un tratamiento específico y eficaz.
La cura para el síndrome de Behcet se basa en la ingesta de cortisona en dosis bastante altas durante períodos más largos o más cortos. Este tipo de tratamiento permite aliviar significativamente los síntomas y ralentizar significativamente la progresión de la enfermedad. En cualquier caso, se requiere un seguimiento estrecho a lo largo de los años para manejar mejor la presencia de síntomas y para cualquier ajuste en la terapia.
Causas
La enfermedad de Behcet es una patología
- autoinmune (el sistema inmunológico se activa contra el propio cuerpo)
- sistémico (que potencialmente puede involucrar a todo el organismo)
- crónico (persistente en el tiempo y no destinado a resolverse),
afectando a la población juvenil, manifestándose principalmente
- entre 20 y 50 años,
- especialmente en el sexo femenino (donde la incidencia de enfermedades autoinmunes es casi siempre mayor que en el sexo masculino).
La patogenia se basa en alteraciones genéticas que predicen la presencia de algunos antígenos celulares como HLA-B51 y HLA-B57. La presencia de estos antígenos aumenta enormemente el riesgo de que los portadores desarrollen la enfermedad a lo largo de los años.
Simplificando el concepto, se producen errores en el funcionamiento del sistema inmunológico que, en lugar de afectar a los gérmenes patógenos, reconoce como patógenas algunas estructuras “propias” como los vasos sanguíneos (especialmente las arterias) de pequeño y mediano calibre. Esto conduce al desarrollo de un proceso inflamatorio crónico que a largo plazo conduce a la manifestación de los síntomas característicos de la afección.
Otro factor puede contribuir a promover esta desregulación del sistema inmunológico: normalmente los antígenos de varios microorganismos patógenos son reconocidos como extraños y peligrosos, siendo atacados por diversas células inmunes. En sujetos afectados por la enfermedad de Behcet puede suceder que estos antígenos extraños posean una estructura molecular muy similar a los antígenos “propios” de nuestro organismo. Por esta razón, las células inmunes como los neutrófilos y los linfocitos atacan a los antígenos «propios» al confundirlos con antígenos extraños, lo que lleva al desarrollo de una reacción inflamatoria autoinmune.
Síntomas
Al ser una enfermedad sistémica, el síndrome de Behcet puede afectar cualquier órgano y sistema con numerosos y variados síntomas; en la mayoría de los casos, los síntomas predominantes son:
- aftas bucales,
- úlceras bucales genitales,
- uveítis.
Por afta nos referimos a una pequeña úlcera a nivel de una mucosa que se manifiesta con
- incendio,
- enrojecimiento,
- dolor ardiente.
A nivel oral, las aftas son muy frecuentes y se denominan «burbujas» en la jerga.
En el caso del síndrome de Behcet, las aftas bucales ocurren con mucha más frecuencia de lo normal y son múltiples, apareciendo simultáneamente en diferentes puntos de la cavidad bucal. La frecuencia con la que tienden a aparecer también es mucho mayor.
En el síndrome de Behcet, estas aftas también ocurren a nivel genital.
- pene y / o glande en hombres,
- labios pequeños y grandes en mujeres.
En cambio, para la uveítis se refiere a la inflamación de la úvea, que es la túnica vascular del ojo. En caso de uveítis, aparecen los típicos ojos «rojos» asociados con
- dolor,
- alteración de la visión,
- desgarro
- y fotofobia (una sensación de malestar en los ojos provocada por la luz de intensidad normal).
Además de esta tríada típica, los síntomas de la enfermedad de Behcet pueden ocurrir en:
- Sistema gastrointestinal:
- dolor abdominal ,
- meteorismo ,
- úlceras de estómago, intestinales o anales .
- Sistema urinario:
- el riñón puede verse afectado por glomerulonefritis o amiloidosis con un riesgo medio-bajo de desarrollar insuficiencia renal .
- Sistema musculoesquelético:
- dolor en varias articulaciones, especialmente en la rodilla, codo, muñeca y cadera. A menudo, la artritis se convierte en un síntoma muy debilitante, tanto que requiere un diagnóstico exhaustivo y una terapia eficaz.
- Sistema cardiovascular:
- la formación de aneurismas en los vasos arteriales como la aorta o las arterias cerebrales puede ser bastante peligrosa (con riesgo de disección aórtica, ictus o hemorragias cerebrales ). A nivel del corazón , pueden ocurrir endocarditis , miocarditis y pericarditis .
- Sistema de piel:
- eritema,
- vesículas
- o nodulaciones.
Finalmente, la enfermedad de Behcet se presenta con síntomas pseudogripales como fiebre más o menos alta y persistente durante varios días a la semana, astenia y malestar generalizado.
Diagnóstico
El diagnóstico de Behcet no siempre es fácil y puede pasar algún tiempo desde la presentación de los síntomas hasta el momento del diagnóstico de certeza.
Hasta la fecha, la tríada típica de síntomas (úlceras o úlceras orales y genitales y uveítis) asociados con lesiones cutáneas debe ocurrir para el diagnóstico.
La confirmación adicional puede provenir del hallazgo de laboratorio de la presencia de HLA-B51 y HLA-B57.
Dado que los síntomas con los que se presenta el síndrome son tan variados y numerosos, es recomendable hacer un diagnóstico diferencial con otras patologías, especialmente
- otros tipos de vasculitis ,
- síndromes paraneoplásicos,
- infecciones virales o bacterianas,
- enfermedades reumatológicas.
Cuidado
Como ocurre con otras enfermedades autoinmunes y vasculitis, el tratamiento del síndrome de Behcet se basa en el uso de cortisona en dosis altas durante períodos prolongados. La cortisona reduce en gran medida la hiperactividad del sistema inmunológico y reduce la gravedad de los síntomas, bloqueando la progresión de la enfermedad.
A esto se le puede agregar, o alternativamente prescribir:
- fármacos inmunosupresores,
- drogas biológicas,
siempre con el fin de reducir la respuesta autoinmune.
En el caso de un diagnóstico rápido y un tratamiento precoz, el pronóstico suele ser bueno, con una calidad de vida satisfactoria aunque reducida respecto a lo normal.
Fuentes y bibliografía
- Harrison – Principios de Medicina Interna Vol. 1 (17 Ed. McGraw Hill 2009)
Deja una respuesta