Sarcoma de Kaposi: causas, síntomas, peligros y tratamiento

Introducción

La enfermedad de Kaposi (o sarcoma de K.) es un tumor raro de origen vascular, caracterizado por la proliferación tumoral de las células endoteliales de los vasos (células que recubren el interior de los vasos sanguíneos o linfáticos); la enfermedad también es multifocal, es decir, se presenta simultáneamente en diferentes áreas cutáneas y extracutáneas.

El cáncer es causado por la infección por el virus del herpes humano 8 (HHV-8), pero es importante tener en cuenta que la mayoría de las personas infectadas nunca desarrollarán la enfermedad; Por otro lado, es probable que se produzca una transformación maligna en sujetos con sistemas inmunitarios debilitados, por ejemplo, debido a:

• SIDA,
• fármacos inmunosupresores (es decir, capaces de reducir las defensas inmunitarias).

Las manifestaciones cutáneas consisten en lesiones de color rojo violáceo en forma de

• máculas (lesiones planas),
• pápulas (lesiones elevadas),
• placas y nódulos (resultantes de la confluencia de pápulas);

las lesiones rara vez se asocian con otros síntomas (como dolor o picazón).

Lesiones similares pueden afectar las membranas mucosas y los órganos internos (por ejemplo, en el tracto digestivo o en los pulmones), especialmente en pacientes seropositivos (es decir, infectados por el VIH). En estos casos, los síntomas varían según el órgano afectado:

• sangrado en el tracto digestivo (y la consiguiente anemia ),
• dificultad para respirar en caso de afectación pulmonar,
• …

Con base en las características clínicas y epidemiológicas, se distinguen cuatro formas:

• clásico,
• epidemia,
• africano
• y iatrogénico

con pronóstico variable: el curso de la enfermedad puede ser lento y progresivo (como en la forma mediterránea) o muy rápido (como en la forma florida endémica o en algunas formas relacionadas con el sida). Las complicaciones ocurren cuando hay afectación de órganos internos.

El tratamiento depende de la ubicación de las lesiones y su gravedad; las principales opciones terapéuticas consisten en

• radioterapia ,
• cirugía,
• quimioterapia
• y terapia biológica.

Fotos e imágenes

Causa

La literatura disponible muestra que la causa de la enfermedad de Kaposi radica en la infección por un virus de la familia de los herpesvirus, el virus del herpes humano 8 (HHV-8), de hecho se han encontrado secuencias de ADN del HHV-8 con la reacción en cadena de la polimerasa ( PCR) en más del 90% de las lesiones de la enfermedad de Kaposi. El virus, por otro lado, está ausente o está presente con poca carga en los tejidos sanos de los mismos pacientes.

Además, el HHV-8 se puede detectar en las células mononucleares circulantes de los pacientes afectados.

La infección por el virus no significa un cierto desarrollo del sarcoma de Kaposi, que por el contrario se limita generalmente a pacientes con sistemas inmunitarios debilitados por enfermedades (típicamente SIDA , pero no solo) o por medicamentos, por ejemplo administrados después de un trasplante de órganos.

La cuantificación de la carga viral en sangre del virus (viremia) está relacionada con la gravedad de la enfermedad, especialmente en individuos de alto riesgo, tanto que desaparece en pacientes que responden eficazmente al tratamiento.

Transmisión y contagio

El virus HHV-8 se encuentra en la saliva, mientras que está ausente en los espermatozoides: se transmite principalmente por vía sexual , en particular durante el coito oral-genital y oral-anal.

También se ha demostrado la transmisión intrafamiliar horizontal (nuevamente a través de la saliva) y vertical a través de la ruta materno-fetal.

Clasificación

Con base en las características clínicas (síntomas) y epidemiológicas (sujetos en los que es más común) específicas, es posible identificar cuatro formas de la enfermedad de Kaposi.

• clásico,
• epidemia,
•  endémica o africana
• y iatrogénico

La forma clásica o mediterránea del sarcoma de Kaposi se presenta en individuos adultos, principalmente varones (proporción hombre: mujer = 3: 1) y con edades comprendidas entre 50 y 80 años, que viven en países mediterráneos (Grecia, Italia, Albania), Europa del Este (personas de Ascendencia judía) y el norte de Europa (Noruega, Suecia). La alta incidencia de la forma clásica de la enfermedad de Kaposi en estas áreas geográficas sugiere la presencia de factores genéticos predisponentes que interactúan con ciertos factores ambientales.

La enfermedad de Kaposi epidémica ocurre en adultos (edad promedio de 30 a 40 años) con infección por VIH, típicamente en la fase tardía de la infección o cuando se configura el SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida).

El sarcoma de Kaposi es endémico y también se le llama «africano» porque ocurre con frecuencia en países ecuatoriales o de África Oriental (Uganda, Zambia), donde representa el 10% de todas las neoplasias malignas. Tiene una clara prevalencia en hombres, con una relación hombre: mujer de 10: 1. Sin embargo, cuando afecta a las mujeres, el curso es mucho más agresivo.

La enfermedad del sarcoma iatrogénico se presenta en personas inmunodeprimidas por causas farmacológicas:

• pacientes con enfermedades autoinmunes ,
• neoplasmas malignos
• o pacientes trasplantados de órganos que deben someterse a terapias inmunosupresoras durante períodos prolongados (en los receptores de trasplantes, la enfermedad de Kaposi es hasta 500 veces más común que en la población general).

Síntomas

Forma clásica (o mediterránea)

Esta forma de sarcoma de Kaposi se manifiesta por lesiones cutáneas planas (máculas) redondeadas u ovaladas, de color rojo violáceo, asintomáticas, localizadas en las extremidades de los miembros inferiores (tobillos, pies) y / o miembros superiores (manos, muñecas).

La aparición ocurre primero en un lado del cuerpo y luego se desarrolla simétricamente también en el otro lado; las máculas pueden evolucionar engrosándose y convirtiéndose en pápulas (lesiones cutáneas únicas detectadas), nódulos o placas (resultantes de la confluencia de pápulas).

Las placas tienen un aspecto angiomatoso típico, es decir, un color rojo vino, contornos nítidos, forma irregular y superficie lisa. Los nódulos también tienen estas características y cuando son de tamaño considerable pueden sufrir ulceración.

En la forma mediterránea de la enfermedad de Kaposi, las lesiones crecen muy lentamente.

Forma epidémica

A veces, la enfermedad de Kaposi es la primera expresión del SIDA, el síndrome de inmunodeficiencia adquirida resultante de la infección por VIH.

Esta forma se caracteriza por una gran variabilidad de manifestaciones clínicas, son posibles

• lesiones angiomatosas (de color rojo vino) únicas o múltiples (formas floridas) localizadas no solo en las extremidades superiores e inferiores (como en la forma mediterránea), sino difusamente en el tronco, cara, extremidades, mucosa oral, genital y conjuntival;
• la presencia de lesiones en el paladar puro y en la punta de la nariz es característica de la enfermedad de Kaposi epidémica (la presencia de lesiones nodulares en la mucosa oral y conjuntival es indicativa de infección por VIH avanzada).

La aparición de las lesiones no siempre es típica, siendo posibles lesiones

• hiperqueratósico (grueso con una superficie rugosa),
• equimótico (como hematomas con extravasación de sangre en la periferia)
• y edematoso (hinchado).

En la enfermedad epidémica de Kaposi, más que en otras formas, la proliferación de células endoteliales no se limita a la piel y las membranas mucosas, sino que es posible la localización de los órganos internos :

• ganglios linfáticos ,
• hígado ,
• bazo ,
• pulmones,
• sistema gastrointestinal .

Estas localizaciones pueden diagnosticarse como sarcoma de Kaposi solo tomando una muestra (biopsia) y un examen histológico posterior. Por tanto, se debe realizar una radiografía de tórax y, en casos dudosos, una tomografía computarizada en todos los pacientes con enfermedad de Kaposi epidémica. Las lesiones localizadas en el tracto digestivo rara vez causan hemorragias importantes, por lo que, en ausencia de signos clínicos, no es necesario realizar una investigación sistemática.

Forma endémica (o africana)

Este tipo de enfermedad de Kaposi puede ocurrir:

• en la forma nodular con lesiones como nódulos hemorrágicos que tienen un curso lento y localización en miembros inferiores;
• en la forma florida con voluminosas lesiones vegetativas difusas que tienen un curso rápido;
• en la forma infiltrante asociada con edema distrital intenso;
• en la forma linfadenopática en la que la piel se conserva pero los ganglios linfáticos se ven afectados: esta forma afecta a los niños y puede ser mortal.

Forma iatrogénica

En estos casos la enfermedad se puede diseminar con pápulas y nódulos que afectan no solo a la piel, sino también a los órganos internos; sin embargo, cuando se reduce la inmunosupresión, la enfermedad tiende a resolverse.

Propagación y supervivencia

El sarcoma de Kaposi es un tumor poco común, que en Italia representa aproximadamente el 0,2% de todos los cánceres en hombres y el 0,1% en mujeres.

La supervivencia depende estrictamente de la forma contraída, pero desde un punto de vista general, las estadísticas estadounidenses estiman que una tasa de supervivencia a 5 años desde el diagnóstico es de aproximadamente tres de cada cuatro pacientes.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en el examen clínico y el examen histológico de una lesión extirpada mediante biopsia. La histología destaca la proliferación de estructuras vasculares de forma irregular en la dermis superficial en asociación con un denso infiltrado inflamatorio de linfocitos y células plasmáticas.

La enfermedad de Kaposi debe diferenciarse, clínicamente y en ocasiones también mediante examen histológico, de otras enfermedades que pueden tener manifestaciones cutáneas similares:

• granuloma piógeno,
• angiomas ,
• angiomatosis bacilar.

Para resaltar cualquier afectación de los órganos internos, se utilizan exámenes instrumentales como:

• Radiografía ,  tomografía computarizada   y broncoscopia para evaluar la condición pulmonar,
• endoscopia gastrointestinal para el intestino (recientemente reemplazada por pruebas menos invasivas, que utilizan cámaras especiales para tragar, ya que son del tamaño de una tableta).

Cuidado

La terapia depende del tipo de sarcoma de Kaposi, por lo tanto de factores como:

• Tipo de lésion,
• extensión,
• localización.

Las lesiones individuales pueden extirparse quirúrgicamente, destruirse con crioterapia con nitrógeno líquido o tratarse con inyecciones locales de fármacos citotóxicos.

La aplicación tópica de un gel de ácido retinoico puede revertir lesiones pequeñas y planas, especialmente en la forma epidémica de Kaposi.

La radioterapia se elige en el caso de manifestaciones limitadas a áreas limitadas, así como el uso de la cirugía se considera solo en el caso de pocas y pequeñas lesiones.

En Kaposi relacionado con el VIH, la terapia antirretroviral permite obtener excelentes resultados.

Cuando la enfermedad tiene un curso rápidamente progresivo, es necesaria la quimioterapia y / o la terapia biológica sistémica (antraciclinas, paclitaxel).

Prevención

No existen medidas preventivas específicas, por ejemplo, no existe una vacuna eficaz contra el virus responsable (HHV8); a nivel general, por lo tanto, se recomienda

• preservar la eficacia del sistema inmunológico,
• Evitar comportamientos sexuales de riesgo (causa principal tanto de la infección por HHV8 como por VIH).

Fuentes y bibliografía

• Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manual de dermatología médica y quirúrgica. McGraw-Hill 4ª edición.
• Braun-Falco O., Plewing G., Wolff HH, Burgdorf WHC Dermatología. Edición italiana editada por Carlo Gelmetti. Sprienger – Verlag Italia 2002.
• Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatología y enfermedades de transmisión sexual. Edición italiana editada por Girolomoni G. y Giannetti A. Tercera edición 2006. Masson.