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¿Qué es la sarcoidosis?
La sarcoidosis es una enfermedad que causa inflamación localizada, típicamente a nivel de
- pulmones,
- piel
- o ganglios linfáticos,
aunque de hecho puede afectar a cualquier órgano. Inicialmente se manifiesta con la aparición de granulomas característicos , formaciones en forma de bultos que se forman cuando las células del sistema inmunológico se agrupan.
Se desconocen las causas exactas que conducen al desarrollo de la enfermedad, que afecta principalmente a hombres y mujeres de entre 20 y 50 años.
Muchas personas con sarcoidosis pulmonar no presentan síntomas, pero cuando están presentes pueden ser:
- tos,
- dificultad para respirar,
- pérdida de peso,
- sudores nocturnos,
- fatiga.
Las pruebas útiles y / o necesarias para el diagnóstico incluyen
- radiografía de pecho,
- pruebas de función pulmonar
- y posiblemente una biopsia.
No todos los pacientes afectados requieren tratamiento, que se basa fundamentalmente en el uso de cortisona.
El pronóstico de la sarcoidosis varía significativamente de un caso a otro, pero
- más de la mitad de los pacientes afectados entran en remisión dentro de los 3 años posteriores al diagnóstico («remisión» es un término que significa que la enfermedad no está activa, aunque puede regresar),
- dos tercios de los pacientes afectados entran en remisión dentro de los 10 años posteriores al diagnóstico.
La recaída (regreso de la enfermedad) 1 o más años después de que ocurre la remisión en menos del 5 por ciento de los pacientes.
La sarcoidosis causa daño orgánico en aproximadamente un tercio de los pacientes; el daño aumenta gradualmente a lo largo de los años y puede afectar a más de un órgano, pero la enfermedad rara vez es fatal (la muerte suele ser el resultado de complicaciones pulmonares, cardíacas o cerebrales).
Las complicaciones suelen ser más probables en personas con enfermedad avanzada y respuesta deficiente al tratamiento.
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Causas
La causa de la sarcoidosis se desconoce hasta la fecha, pero se cree que varios factores están involucrados en la génesis de la enfermedad.
Algunos investigadores creen que la sarcoidosis se desarrolla como resultado de una activación exagerada y anormal del sistema inmunológico hacia estímulos específicos, como
- bacterias
- virus,
- polvo
- o productos químicos.
Normalmente, el sistema inmunológico defiende al organismo de microorganismos y sustancias desconocidos o claramente peligrosos, por ejemplo, enviando células especiales para proteger órganos en peligro. Estas células liberan sustancias químicas que reclutan células especializadas adicionales con la función de aislar y destruir la amenaza: este proceso se denomina inflamación.
Una vez que la agresión está bajo control, las células y la inflamación tienden a desvanecerse y desaparecer gradualmente. En los pacientes con sarcoidosis, la inflamación no desaparece, sino que algunas de las células del sistema inmunológico se agregan para formar bultos llamados granulomas en varios órganos del cuerpo.
La genética también puede desempeñar un papel en la sarcoidosis, ya que se cree que la enfermedad puede manifestarse:
- en presencia de genes específicos
- y tras el contacto con sustancias que de alguna manera actúan como desencadenantes.
Finalmente, se cree que, dependiendo de los genes involucrados, las sustancias desencadenantes pueden cambiar, así como los síntomas y el alcance de las manifestaciones.
Factores de riesgo
La sarcoidosis afecta a personas de todas las edades y etnias, aunque los síntomas y la gravedad pueden cambiar ligeramente (por ejemplo, los problemas oculares relacionados con la enfermedad son más comunes en la población japonesa).
Es un poco más común entre las mujeres y generalmente se desarrolla entre los 20 y los 50 años; las personas con familiares corren un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.
Síntomas
Muchos pacientes con sarcoidosis pulmonar no muestran ningún síntoma, o presentan solo síntomas muy leves, tanto que la enfermedad se diagnostica mientras se toman radiografías por otras razones (por ejemplo, para diagnosticar una neumonía ).
Los signos y síntomas de la enfermedad pueden cambiar significativamente dependiendo de
- qué órganos están afectados,
- amable,
- edad,
- etnia.
Signos y síntomas comunes
En adultos y niños, la sarcoidosis a menudo afecta los pulmones; cuando se forman granulomas en los pulmones puede sufrir
Algunos pacientes también pueden experimentar síntomas sistémicos, como
- fatiga severa ,
- sensación de malestar y malestar,
- depresión .
Otros síntomas comunes son
Niños
En los niños, a menudo ocurre lo siguiente:
- fatiga,
- pérdida de apetito ,
- pérdida de peso,
- dolor de huesos y articulaciones ,
- anemia (reducción patológica de hemoglobina y glóbulos rojos ).
Los niños menores de 4 años pueden experimentar una forma particular de sarcoidosis que puede causar
- ganglios linfáticos agrandados en el pecho (visto en radiografías),
- lesiones de la piel,
- ojos hinchados y enrojecidos .
Otros signos y síntomas
La sarcoidosis también puede afectar los ganglios linfáticos en adultos, principalmente los del cuello y el pecho, pero también debajo del mentón, las axilas o la ingle.
Pueden aparecer ulceraciones en la piel, pero también en áreas que sufren cambios de color y picazón en la espalda, brazos, piernas y cuero cabelludo, más raramente cerca de la nariz y / o los ojos. Estas manifestaciones tienden a durar mucho tiempo.
Puede ocurrir una afección llamada lupus pernio, caracterizada por ulceraciones que afectan la nariz, las mejillas, las orejas, los párpados y los dedos.
La sarcoidosis en algunos pacientes provoca síntomas oculares (ardor, picor, dolor , sensibilidad a la luz , …), tanto es así que a los pacientes diagnosticados con la enfermedad se les recomienda someterse a un control anual; En caso de aparición repentina de dificultades de visión y / o decoloración, se recomienda acudir a urgencias.
Por último, la enfermedad también puede afectar a otros órganos, como el hígado, el bazo y / o las glándulas salivales, pero también al corazón y al cerebro; en estos casos pueden aparecer síntomas específicos como:
- dolor abdominal ,
- esplenomegalia (un bazo más grande de lo normal),
- anemia,
- ardor, picazón y / o sequedad en los ojos,
- desmayos ,
- palpitaciones ,
- dolor en las articulaciones ,
- debilidad muscular ,
- agrandamiento del hígado ( hepatomegalia ) y síntomas relacionados:
- desórdenes neurológicos:
- dolor de cabeza ,
- mareos ,
- mala vista,
- convulsiones ,
- cambios de humor,
- trastornos del comportamiento,
- alucinaciones ,
- dolor neuropático (relacionado con la inflamación de los nervios),
- manifestaciones cutáneas (piel),
- hinchazón de las glándulas salivales,
- ganglios linfáticos inflamados en otras áreas del cuerpo además del tórax, como
-
- cuello,
- barbilla,
- axilas
- o ingle
Cuando la sarcoidosis afecta el corazón y / o el cerebro, el riesgo de complicaciones aumenta significativamente.
Síndrome de Lofgren
El síndrome de Lofgren es un conjunto de signos y síntomas que se presentan en algunos sujetos afectados por una forma específica de sarcoidosis, propio de algunas poblaciones específicas (mujeres de origen escandinavo, africano, puertorriqueño) y caracterizado por
- temperatura
- ganglios linfáticos inflamados ,
- artritis , que generalmente afecta a los tobillos (más común en hombres que en mujeres),
- eritema nudoso (erupción roja o púrpura rojiza en los tobillos, que puede estar caliente al tacto; esto es más común en mujeres que en hombres).
Diagnóstico
Sarcoidosis en un ganglio linfático (https://es.wikipedia.org/wiki/Archivo:Sarcoidosis_%281%29_lymph_node_biopsy.jpg)
La sarcoidosis es relativamente difícil de diagnosticar porque los síntomas pueden ser comunes a los de otras enfermedades.
El primer paso consiste en una historia clínica completa, que permite una reconstrucción precisa de la historia clínica del paciente; en particular, el médico podría investigar:
- cualquier familiaridad con la enfermedad,
- exposición ocupacional a factores de riesgo.
Luego se realizará un examen físico completo, buscando signos y síntomas específicos como:
- granulomas,
- ganglios linfáticos inflamados,
- agrandamiento del hígado, bazo y / o glándulas salivales,
- síntomas oculares.
Se auscultarán los pulmones y el corazón, ya que los latidos cardíacos anormales o los sonidos anormales podrían ser un signo de compromiso de estos órganos.
Pruebas de diagnóstico
Entre las pruebas más importantes para el diagnóstico de sarcoidosis recordamos:
- Radiografía de tórax , una prueba indolora que crea imágenes de estructuras dentro del tórax, como el corazón y los pulmones. El examen puede mostrar granulomas o ganglios linfáticos agrandados (alrededor del 95 por ciento de los pacientes tienen anomalías que se pueden ver con esta prueba)
- Pruebas de función pulmonar , que miden la salud de los pulmones y qué tan bien la sangre absorbe oxígeno .
- Biopsia, que puede ser útil para confirmar un diagnóstico o descartar otras causas de los síntomas presentes. es un examen más invasivo que los anteriores, que implica la extracción de una pequeña muestra de tejido de uno de los órganos afectados.
En algunos casos, es útil utilizar pruebas adicionales para evaluar cualquier daño a los órganos, como análisis de sangre y ECG (electrocardiograma).
Finalmente, serán necesarios exámenes oculares periódicos, incluso en ausencia de síntomas.
Tratamiento y terapia
No todos los pacientes diagnosticados con la enfermedad necesitan tratamiento, también porque en algunos casos la enfermedad tiende a resolverse espontáneamente; la elección del abordaje más adecuado depende de los signos y síntomas, los órganos afectados y su grado de afectación.
Cuando la sarcoidosis afecte órganos delicados como los ojos, el corazón o el cerebro, se prescribirá un tratamiento independientemente de los síntomas.
En ambos casos, tanto si el paciente está en tratamiento como si no, seguirá siendo fundamental realizar controles periódicos para monitorizar la evolución de la enfermedad y su impacto en la salud, por ejemplo puede ser necesario realizar periódicamente pruebas de función pulmonar para asegurar que los pulmones funcionen bien.
Cuando se prescribe, los objetivos del tratamiento son:
- aliviar los síntomas,
- preservar y mejorar la función de los órganos,
- controlar la inflamación y reducir el tamaño de los granulomas,
- prevenir la fibrosis pulmonar (formación de cicatrices en el pulmón).
El fármaco de elección para el tratamiento de la sarcoidosis es la prednisona (Deltacortene®), una cortisona capaz de reducir eficazmente el proceso inflamatorio y aliviar los síntomas en un par de meses.
En general, es necesario seguir la terapia durante un año o más, quizás modulando la dosis con el tiempo, y el uso prolongado de prednisona (especialmente en dosis altas) puede causar efectos secundarios graves; por ello es importante colaborar con el médico para encontrar constantemente la dosis mínima eficaz y así optimizar la relación riesgo-beneficio.
Finalmente, la suspensión del fármaco deberá realizarse de forma paulatina, para evitar la reaparición de la enfermedad y los molestos efectos secundarios.
Si el paciente permanece estable durante más de un año después de la interrupción del tratamiento, el riesgo de recaída es bajo.
A veces también se utilizan otros medicamentos, como:
- Hidroxicloroquina o cloroquina, conocidos como medicamentos antipalúdicos, útiles para tratar formas de sarcoidosis que afectan la piel y / o el cerebro. también se prescriben en casos de exceso de calcio en sangre causado por la enfermedad.
- Medicamentos que inhiben el sistema inmunológico, como metotrexato, azatioprina o leflunomida, útiles para el tratamiento de la sarcoidosis que afecta los pulmones, los ojos, la piel o las articulaciones.
Si tiene síndrome de Lofgren con dolor o fiebre, su médico puede recetarle medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) , como ibuprofeno .
Estilo de vida
La adopción de algunos cambios en el estilo de vida puede ayudar en el manejo de la enfermedad, por ejemplo, seguir una dieta saludable y ser físicamente activo (compatible con el estado de salud) realmente puede marcar la diferencia en términos de bienestar percibido.
Dejar de fumar también es útil , especialmente en el caso de afectación pulmonar.
Vivir con sarcoidosis puede causar miedo, ansiedad , depresión y estrés ; Es importante no tener miedo de informar al médico sobre estas dificultades, que pueden abordarse y resolverse.
En caso de sarcoidosis, el apoyo de familiares y amigos puede contribuir significativamente a aliviar el estrés y la ansiedad, por lo que es útil abrirse con ellos y aceptar ayuda externa.
El embarazo
Muchas mujeres diagnosticadas con sarcoidosis pueden quedar embarazadas, sin embargo, en el caso de una edad avanzada y una forma grave de la enfermedad, puede haber alguna dificultad para quedar embarazada; en algunos casos, los síntomas pueden empeorar después del parto.
Evidentemente, es fundamental informar inmediatamente a todos los médicos del estado del embarazo, para eventualmente adaptar los fármacos en uso.
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