QT largo (síndrome): causas, síntomas, fármacos, diagnóstico

Introducción

El síndrome de QT largo (LQTS del inglés) es un trastorno que afecta la actividad eléctrica del corazón .

Las víctimas pueden desarrollar arritmia en respuesta al ejercicio o al estrés , que es un latido cardíaco anormal que se vuelve irregular e incontrolable.

La arritmia a veces surge sin causa aparente, pero afortunadamente no todos los sujetos afectados por el síndrome también padecen formas peligrosas de arritmia, que sin embargo, cuando ocurren, pueden ser fatales.

El término «QT largo» se refiere a una conformación anormal resaltada por el ECG ( electrocardiograma ), la prueba que monitorea la actividad eléctrica del corazón.

El QT es el intervalo de tiempo, registrado por el electrocardiograma, que transcurre entre el momento en que los ventrículos reciben el impulso de contraerse y el momento en que acumulan suficiente potencial para contraerse nuevamente. Recuerde que los ventrículos son las dos «cámaras» inferiores del corazón.

La regulación de la actividad eléctrica que genera el latido del corazón es compleja y el cuerpo la controla con especial atención: en condiciones normales el intervalo QT dura aproximadamente un tercio del tiempo total del latido registrado por el electrocardiograma, en cambio en pacientes que padecen síndrome este El intervalo dura más de lo normal.

Por tanto, la exploración temporal de los latidos del corazón se ve alterada y pueden desarrollarse anomalías del ritmo cardíaco, en algunos casos muy peligrosas.

En muchos pacientes el síndrome no produce síntomas y el diagnóstico se realiza tras un electrocardiograma (ECG) requerido por otras razones; cuando ocurre, el síndrome puede provocar la aparición de:

• desmayos (el corazón deja de bombear sangre con regularidad y el cerebro, que carece temporalmente de oxígeno, responde con el desarrollo de un síncope; por lo general, el ritmo cardíaco vuelve a la normalidad en uno o dos minutos y el paciente recupera el conocimiento),
• convulsiones
• Palpitaciones del corazón.

Estos síntomas pueden comenzar repentina e inesperadamente, pero los factores desencadenantes más comunes incluyen:

• estrés
• un ruido fuerte y repentino,
• esfuerzo físico (por ejemplo, deportes),
• bradicardia durante el sueño (frecuencia cardíaca lenta).

El síndrome de QT largo sigue siendo una enfermedad rara, los expertos creen que afecta aproximadamente a una de cada 7.000 personas, pero no hay datos fiables porque el síndrome a menudo no se diagnostica.

Solo en los Estados Unidos, el síndrome de QT prolongado causa entre 3000 y 4000 muertes súbitas de niños y jóvenes; La muerte súbita sin razón aparente entre los niños es rara pero, si ocurre, a menudo es causada por este síndrome.

Anatomía

En la superficie de las células del músculo cardíaco hay poros diminutos, llamados canales iónicos. Los canales iónicos se abren y cierran permitiendo que los iones cargados eléctricamente (sodio, calcio y potasio ) entren y salgan de las células: de esta forma se gestiona la actividad eléctrica del corazón.

Por tanto, la actividad eléctrica permite la contracción del músculo cardíaco: en condiciones normales el impulso eléctrico se transmite de una célula a las contiguas de forma ordenada y coordinada, permitiendo que el corazón bombee sangre a todo el cuerpo.

Durante un latido cardíaco normal, las células musculares de las cámaras superiores del corazón (las aurículas) se contraen, lo que hace que la sangre fluya de las aurículas a los ventrículos; luego, las células musculares de los ventrículos se contraen y luego la sangre se bombea a los pulmones y al resto del cuerpo. El proceso coordinado de contracción de las aurículas y los ventrículos representa un latido cardíaco normal.

En pacientes con SQTL, los problemas con los canales iónicos de las células cardíacas pueden causar anomalías en la actividad eléctrica de los ventrículos: es posible que los canales iónicos no funcionen correctamente o que sean insuficientes en número, y en esta situación el ritmo cardíaco aumenta o presenta anomalías. y por tanto, la vida del paciente puede estar en peligro.

Causas

LQTS hereditario

El síndrome de QT largo hereditario es causado por la presencia de genes defectuosos, particularmente aquellos que controlan la producción de ciertos tipos de canales iónicos en el corazón:

• en algunos casos, los canales iónicos pueden estar en cantidad insuficiente,
• o no funciona correctamente,
• o aún las dos eventualidades pueden ocurrir al mismo tiempo.

Si tiene LQTS hereditario, ha recibido los genes defectuosos de uno o ambos padres y, en este caso, es una condición con la que tendrá que vivir de por vida.

Se han identificado siete tipos de LQTS hereditarios, indicados por los números del uno al siete. Los tipos más comunes son 1, 2 y 3.

• Si padece LQTS 1 o LQTS 2, el flujo de iones de potasio a través de los canales iónicos de las células cardíacas es anormal, y esto puede causar problemas durante el ejercicio, la actividad física o cuando siente emociones o estrés muy intensos. En estas situaciones, puede suceder que su corazón comience a latir demasiado rápido e incontrolablemente y, por lo tanto, no pueda bombear sangre de manera efectiva al resto del cuerpo. Si no interviene con prontitud, esta posibilidad puede ser fatal.
• Si padece LQTS 3, significa que hay una anomalía en el flujo de iones de sodio a través de los canales iónicos de las células del corazón. Nuevamente, el corazón puede comenzar a latir rápidamente y fuera de control, lo que puede ser fatal. En el síndrome de QT 3 largo, los problemas suelen ocurrir en momentos en que el corazón late más lento, como durante el sueño.

LQTS adquirido.

Algunos medicamentos y enfermedades pueden causar síndrome de QT adquirido durante mucho tiempo (también llamado no hereditario).

LQTS inducido por fármacos

Actualmente se ha demostrado que más de 50 fármacos causan SQTL, entre los más utilizados mencionamos:

• antihistamínicos y descongestionantes,
• diuréticos (medicamentos que ayudan al cuerpo a eliminar el exceso de agua),
• antibióticos,
• antidepresivos ,
• medicamentos contra el colesterol y algunos medicamentos contra la diabetes.

Algunos de los pacientes que padecen síndrome de QT largo inducido por fármacos también pueden sufrir una forma hereditaria del trastorno, que permanece asintomático si no toman determinados fármacos que pueden aumentar la longitud del QT o disminuir los niveles de potasio en sangre.

Cuando el SQTL es asintomático, se dice que es silencioso.

Otras causas de LQTS

La diarrea o los vómitos prolongados, que agotan la sangre de iones de sodio o potasio, pueden causar SQTL: en este caso el síndrome no desaparece hasta que los niveles de iones en sangre no vuelven a la normalidad.

Incluso la ‘ anorexia nerviosa  y la bulimia , como afecciones relacionadas con los vómitos y algunos trastornos de la tiroides, pueden causar una caída repentina de los niveles de iones de potasio en la sangre, lo que provoca el SQTL.

Factores de riesgo

El SQTL hereditario generalmente se diagnostica por primera vez en la infancia o en una edad temprana, el 50% de los pacientes afectados experimenta un episodio de arritmia antes de los 12 años, el 90% antes de los 40 años y solo en raras ocasiones se diagnostica más tarde con la edad.

En los niños afectados, el intervalo QT (en el electrocardiograma) a menudo vuelve a la normalidad después de la pubertad, en cuyo caso disminuye el riesgo de síntomas y complicaciones del síndrome.

El SQTL es más común entre las mujeres, que tienen un mayor riesgo de desmayo o muerte súbita durante el ciclo menstrual e inmediatamente después del parto .

El SQTL también es común entre los niños sordos, porque los problemas genéticos de audición son los mismos que causan el mal funcionamiento de los canales iónicos del corazón.

El riesgo de padecer síndrome de QT largo aumenta si existen antecedentes familiares del trastorno y en algunos casos se diagnostica como consecuencia de síntomas anormales o complicaciones graves, como:

• desmayos o convulsiones sin motivo aparente,
• ahogamiento  debido a desmayos en el agua,
• muerte súbita sin causa aparente.

También corre el riesgo de desarrollar síndrome de QT largo si toma medicamentos que alargan el intervalo QT.

Síntomas

Si tiene síndrome de QT largo, es potencialmente propenso a una arritmia repentina y peligrosa, es decir, un latido cardíaco anormal (como torsades de pointes o fibrilación ventricular ).

Los signos y síntomas de la arritmia debida al SQTL suelen aparecer por primera vez en la infancia y pueden incluir:

• Desmayos sin motivo aparente, porque el corazón no bombea suficiente sangre al cerebro. Los desmayos pueden ocurrir cuando se encuentra bajo estrés físico o emocional. Algunos pacientes pueden experimentar  palpitaciones antes de desmayarse.
• Convulsiones sin motivo aparente. Los desmayos debidos al SQTL pueden confundirse con convulsiones provocadas por la epilepsia . En los niños, los desmayos pueden confundirse con una reacción histérica a una situación estresante.
• Ahogamiento o semi-ahogamiento, que puede ser causado por desmayos en el agua.
• Paro cardíaco sin motivo aparente o muerte súbita. El corazón deja de latir repentinamente, sin causa aparente. Las personas con paro cardíaco mueren en cuestión de minutos si no se tratan con prontitud y, lamentablemente, la mayoría de las personas que sufren un paro cardíaco pierden la vida. En el 10 por ciento de los pacientes, el paro cardíaco o la muerte súbita es el primer y único síntoma del SQTL.

En muchos casos, las personas que padecen SQTL tipo 3 también tienen arritmia cardíaca durante el sueño, cuando puede haber respiración ruidosa y dificultosa.

SQTL asintomático

Algunos pacientes que padecen síndrome de QT largo no presentan ningún síntoma y en este caso hablamos de SQTL silencioso ; Los médicos suelen aconsejar a los familiares de los pacientes con el trastorno que se hagan un chequeo, incluso en ausencia de síntomas.

Las pruebas médicas y genéticas pueden determinar si tiene SQTL y, de ser así, qué tipo de trastorno es.

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de QT largo lo realiza un cardiólogo, es decir, un médico que se especializa en el tratamiento de enfermedades y trastornos del corazón.

Para diagnosticarlo, los médicos tienen en cuenta:

• la historia del paciente (anamnesis) y el resultado del examen médico (examen físico),
• los resultados del ECG (electrocardiograma),
• los resultados de las pruebas genéticas.

Historial del paciente y examen médico.

Su médico le preguntará si ha sufrido algún síntoma de arritmia en el pasado, como:

• desmayo sin causa aparente,
• palpitaciones (consecuencia de la aceleración de los latidos del corazón),
• ronquidos o respiración ruidosa durante el sueño.

Su médico le preguntará qué medicamentos está tomando (con o sin receta) y si usa drogas. También querrá saber si alguno de los miembros de su familia ha sido diagnosticado con SQTL o si alguno de ellos tiene síntomas similares a los suyos.

Su médico lo visitará y buscará síntomas y afecciones que puedan ser responsables de la deficiencia de potasio o sodio en la sangre, entre ellos se encuentran:

• anorexia,
• bulimia,
• vómitos o diarrea prolongados,
• ciertos trastornos de la tiroides.

ECG

El ECG ( electrocardiograma ) es una prueba simple e indolora que registra la actividad eléctrica del corazón; esta prueba puede diagnosticar un intervalo QT más largo de lo normal u otros síntomas probables del síndrome de QT largo. Los médicos a menudo diagnostican el síndrome de QT largo en un electrocardiograma porque se sospecha de otros problemas cardíacos.

No todos los pacientes con SQTL tienen un intervalo QT largo en el electrocardiograma, porque el intervalo QT puede cambiar según el momento: en algunos casos puede ser largo, en otros normal. Precisamente por ello, el médico puede pedirle que se realice varios electrocardiogramas en unos días o semanas; alternativamente, deberá usar un dispositivo llamado monitor Holter.

El Holter registra las señales eléctricas producidas por el corazón durante un período de 24 o 48 horas. Deberá usar varios parches pequeños (electrodos) en su pecho, conectados por cables a una pequeña grabadora portátil. La grabadora se puede sujetar al cinturón, guardar en un bolsillo o colgar alrededor del cuello. Mientras lleva puesto el monitor, puede realizar sus actividades habituales, pero debe llevar un diario en el que anotar los síntomas que siente y cuándo aparecen. Luego, devolverá la grabadora y el diario al médico, quien leerá los resultados. El cardiólogo, gracias al Holter, podrá ver cómo latía el corazón cuando sintió los síntomas.

El objetivo del Holter es diagnosticar problemas a corto plazo, incluso unos pocos minutos.

Algunos pacientes tienen un intervalo QT largo en el ECG solo durante el ejercicio, por lo que su médico puede recomendarle realizar una prueba de esfuerzo: este examen implica realizar un ECG durante el ejercicio. Si no puede hacer ejercicio, se le inyectará un medicamento que simulará sus efectos y hará que su corazón trabaje más, aumentando su frecuencia cardíaca.

Pruebas genéticas

Las pruebas genéticas se pueden utilizar para diagnosticar el SQTL hereditario: si su médico sospecha de síndrome de QT largo, puede recomendarle que se haga una prueba genética. Los análisis de sangre genéticos también suelen ser aconsejables para los familiares del paciente con SQTL.

Desafortunadamente, las pruebas genéticas no identifican todos los casos de SQTL, pero solo dos tercios se caracterizan por causas hereditarias.

Además, alrededor de un tercio de los pacientes que dan positivo en la prueba de SQTL no presentan síntomas, posiblemente porque tienen SQTL silencioso. Sin embargo, menos del 10 por ciento de estos pacientes se desmayarán repentinamente o morirán a causa de una arritmia cardíaca.

Incluso si tiene SQTL silencioso, aún puede tener un riesgo mayor que el promedio de tener arritmia debido a medicamentos que afectan los canales de potasio o los niveles de potasio.

Tipos de LQTS hereditario

Si sufre de LQTS hereditario, puede ser útil saber en cuál de los siete tipos se encuentra su trastorno, para que usted y su médico puedan establecer una terapia eficaz y decidir qué cambios de estilo de vida son los más apropiados.

Para saber qué tipo de SQTL tiene, su médico considerará:

• los resultados de las pruebas genéticas,
• los tipos de situaciones que desencadenan la arritmia,
• la respuesta de su cuerpo a la medicación.

Tratamiento y terapia

El propósito de la terapia para el síndrome de QT largo es prevenir arritmias y desmayos que podrían poner en peligro la vida del paciente: la terapia no es curativa, en el sentido de que no restaura un intervalo QT normal en el electrocardiograma, sino que tiene como objetivo mejorar significativamente el pronóstico de los pacientes.

Su médico le recomendará la mejor terapia en función de:

• cualquier síntoma, como un historial de desmayos y / o paro cardíaco,
• tipo de SQTL que padece,
• riesgo de desmayo o paro cardíaco repentino,
• minimización del impacto de la atención en la calidad de vida.

Aquellos con SQTL asintomático pueden recibir los siguientes consejos:

1. Cambios en el estilo de vida para disminuir el riesgo de desmayos o paro cardíaco; por ejemplo, puede ser necesario evitar los deportes de competición y los esfuerzos físicos intensos, como la natación, que pueden desencadenar una arritmia.
2. Evite los medicamentos que puedan causar síntomas, entre ellos mencionamos algunos de los que se utilizan para el tratamiento de alergias , infecciones, hipertensión , colesterol alto y depresión .
3. Tomar medicamentos, como betabloqueantes , que disminuyen el riesgo de síntomas al disminuir la frecuencia cardíaca .

Dependiendo del tipo de SQTL que padezca, deberá tomar diferentes medicamentos para evitar arritmias.

Si su médico cree que tiene riesgo de sufrir complicaciones, puede sugerirle otras terapias más agresivas (además de medicamentos y cambios en el estilo de vida), que incluyen:

• Dispositivos implantados quirúrgicamente, como marcapasos o desfibriladores cardíacos implantables, que ayudan a regular los latidos del corazón.
• Cirugía de los nervios que regulan los latidos del corazón.

Los pacientes en riesgo incluyen aquellos que han tenido episodios de desmayo o que tienen arritmias debido a episodios previos de SQTL.

Cambios en el estilo de vida

Si padece síndrome de QT largo debe intentar evitar en la medida de lo posible los factores específicos que desencadenan la arritmia, muchos de los que padecen SQTL se benefician por ejemplo de la suplementación con potasio en la dieta.

Pregúntele a su médico si es suficiente con tomar más alimentos ricos en potasio, como plátanos, o si necesita tomar suplementos específicos todos los días.

Las personas que padecen SQTL también deben evitar los medicamentos que alargan el intervalo QT o disminuyen los niveles de potasio en sangre.

Medicamentos

Los betabloqueantes son medicamentos que evitan que el corazón se acelere como reacción al estrés físico o emocional; la mayoría de los pacientes con LQTS están en terapia con un medicamento que pertenece a esta clase.

Los médicos pueden sugerir que los pacientes con SQTL3 tomen fármacos antagonistas del sodio, fármacos que reducen la actividad de los canales de sodio.

Marcapasos y desfibrilador

Estos dispositivos implantados quirúrgicamente se utilizan para mantener el ritmo cardíaco bajo control, de modo que cuando hay una anomalía en los latidos del corazón, dan una pequeña «sacudida» eléctrica al corazón.

Los marcapasos o desfibriladores se pueden implantar en el pecho o el abdomen con una cirugía relativamente sencilla.

Cirugía

Aquellos con mayor riesgo de muerte debido al SQTL a veces son tratados con cirugía, durante la operación se cortan las terminaciones nerviosas que, en condiciones normales, hacen que el corazón lata más rápido, en respuesta al estrés físico o emocional.

De esta forma, el corazón puede latir a un ritmo más regular y disminuye el riesgo de sufrir arritmias peligrosas debido al estrés o al ejercicio.

Vivir con síndrome de QT largo

El síndrome de QT largo es un trastorno con el que tienes que aprender a vivir.

El riesgo de arritmias que pueden causar desmayos o paro cardíaco puede disminuir con los años, pero nunca desaparece por completo.

A lo largo de tu vida deberás tomar una serie de precauciones que te ayudarán a prevenir arritmias y te permitirán recibir atención médica cuando sea necesario. Entre estas precauciones recordamos:

1. Evite todo lo que pueda causar una arritmia,
2. Hágales saber a quienes lo rodean que corre el riesgo de desmayarse o sufrir un paro cardíaco y qué pueden hacer para ayudarlo.
3. Tener un plan de contingencia para situaciones de arritmia,
4. Evite los desencadenantes.

Si la arritmia es causada por el ejercicio, su médico puede aconsejarle que evite todos los esfuerzos extenuantes y especialmente la natación. Pregúntele a su médico qué tipos de actividad física son adecuados para usted.

Si tiene un marcapasos o un desfibrilador cardioversor, evite los deportes de contacto que puedan mover el dispositivo; si no puede evitarlos, trate de practicarlos solo en público o en presencia de un amigo que pueda ayudarlo en caso de desmayo.

Evite los medicamentos que pueden desencadenar arritmias, como algunos de los medicamentos para las alergias, infecciones, hipertensión, colesterol alto y depresión. Pídale consejo a su médico antes de tomar cualquier medicamento (con o sin receta), productos a base de hierbas o medicamentos.

Busque atención médica inmediata si padece afecciones que pueden disminuir los niveles de potasio o sodio en la sangre, como: anorexia, bulimia, vómitos o diarrea prolongados y ciertos trastornos de la tiroides.

Si padece síndrome de QT largo tipo 2, trate de evitar ruidos repentinos, como el timbre de los relojes de alarma y los teléfonos demasiado ruidosos o disonantes.

Informar a los que te rodean

Es recomendable llevar un collar o pulsera en el que indicar que padece síndrome de QT largo; Informe a sus amigos, colegas y cualquier persona con la que tenga contacto habitual que padece una afección que le provoca desmayos o paro cardíaco. Dígales que llamen a una ambulancia de inmediato si ven que se desmaya.

También recomendamos que su familiar o colega aprenda técnicas de reanimación cardiopulmonar , que son fundamentales en caso de paro cardíaco.

Puede ser útil tener siempre contigo un desfibrilador semiautomático en casa o en el lugar de trabajo, es decir, un dispositivo que emite una descarga eléctrica capaz de devolver los latidos del corazón a la normalidad. Alguien de su familia o colegas debe aprender a usarlo en caso de paro cardíaco.

Si sufre de LQTS tipo 3 y duerme solo, debe tener un intercomunicador en su habitación conectado a la habitación de un miembro de la familia. De esta manera, otros podrán escuchar las sibilancias que a menudo son un síntoma de la arritmia del sueño.

Estar bajo supervisión médica

Es fundamental el seguimiento regular de un cardiólogo, quien modificará la terapia en caso de problemas; por ejemplo, si continúa desmayándose con frecuencia y está en terapia levemente agresiva, su médico puede recomendar otras opciones para prevenir mejor las arritmias.

Psicología y ayuda emocional

El síndrome de QT largo puede ser una fuente de miedo, ansiedad, depresión y estrés . Es importante compartir tu estado de ánimo con el equipo médico que te sigue, una entrevista con un especialista también puede ser útil. Si se siente profundamente deprimido, el equipo médico o el especialista pueden recetarle medicamentos que lo ayudarán a sentirse mejor.

Unirse a un grupo de autoayuda puede ser útil para ayudarlo a vivir con SQTL, ya que puede aprender de otras personas que viven en las mismas condiciones que usted. Pregúntele a su médico o al hospital más cercano si existen tales grupos en su área.

La ayuda de familiares y amigos también puede ser útil para aliviar el estrés y la ansiedad, deje que sus seres queridos comprendan cómo se siente y qué pueden hacer para ayudarlo.

Algunos pacientes descubren que padecen síndrome de QT largo solo con un examen que se realiza tras la muerte súbita de un familiar por este trastorno: en este caso puede ser útil acudir a un especialista que les ayude a hacer el duelo. Pídele consejos a tu doctor.

Fuente principal

• NIH