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Introducción
La poliarteritis nodosa (PAN), también conocida como enfermedad de Kussmaul-Maier, es una
- vasculitis (una enfermedad que implica inflamación de los vasos sanguíneos),
- necrosante (con la posibilidad de que se asocie necrosis de la pared vascular, es decir, la pérdida completa de funcionalidad),
- sistémico (que puede afectar a todo el organismo).
En la PAN el proceso inflamatorio afecta a las arterias de mediano y pequeño calibre y más raramente a las arteriolas o vénulas. Al ser sistémica, la patología puede afectar a cualquier órgano.
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La poliarteritis nudosa es una enfermedad rara con una incidencia de alrededor de 1 caso por 100.000 habitantes, que se presenta principalmente en la edad adulta (40-60 años) e incluso con menor frecuencia en la infancia.
Es una enfermedad idiopática de causas aún desconocidas, pero que se asocia con algunas afecciones como
- infección por el virus de la hepatitis ( hepatitis B y C ),
- enfermedades autoinmunes ,
- o síndromes mielodisplásicos.
Al tratarse de una enfermedad sistémica, los síntomas son heterogéneos y pueden afectar a diferentes órganos y sistemas:
- síntomas generales ( astenia , dolores musculares y articulares , fiebre , pérdida de peso ),
- sistema gastrointestinal,
- corazón ,
- riñones
- piel,
- sistema nervioso.
El diagnóstico clínico implica el reconocimiento de algunos síntomas típicos asociados a alteraciones en las pruebas de laboratorio o hallazgos angiográficos patológicos; la confirmación siempre requiere una biopsia de tejido de un órgano afectado.
El tratamiento implica el uso de cortisonas asociadas a inmunosupresores en los casos más graves. Esta terapia mejora significativamente el pronóstico de los pacientes.
En caso de falta de tratamiento, el pronóstico es malo y fatal en el 90% de los casos 5 años después del inicio de la enfermedad.
Causas
En la mayoría de los casos, la etiología de la PAN sigue siendo desconocida, es decir, no se puede reconocer una causa subyacente; sin embargo, se ha encontrado una asociación significativa entre la poliarteritis nodosa y algunas afecciones patológicas como:
- Infección por VHB (virus de la hepatitis B),
- Infección por VHC (virus de la hepatitis C),
- tricoleucemia (leucemia de células pilosas),
- consumo de anfetaminas,
- síndromes mielodisplásicos,
- enfermedades autoinmunes ( artritis reumatoide , síndrome de Sjogren , lupus ,…).
Los vasos implicados en la poliarteritis nudosa son principalmente las arterias de tamaño medio que sufren necrosis de su pared. Las lesiones tienen una distribución segmentaria con preferencia por las áreas de bifurcación de los vasos.
Otra lesión frecuente es la dilatación aneurismática (formación de pequeños aneurismas) por aplanamiento de la pared del vaso inflamado, cuyo riesgo es el de una rotura del vaso con la consiguiente hemorragia.
La poliarteritis nudosa es una vasculitis sistémica que por tanto puede afectar a cualquier órgano, sin embargo los riñones y el corazón están comprometidos en más del 70% de los pacientes; sin embargo, muy raramente se ven afectados los pulmones o el bazo .
Síntomas
Dependiendo del área vascular involucrada, la poliarteritis nudosa presenta una sintomatología diferente, pero independientemente de esto, típicamente están presentes los siguientes:
- temperatura,
- astenia y malestar general,
- artromialgia (dolor articular y muscular),
- disminución del apetito ,
- adelgazamiento
- lesiones de la piel.
Manifestaciones renales
Ocurren en más del 60% de los pacientes y están relacionados con fenómenos de isquemia renal. Los principales signos de insuficiencia renal son:
- proteinuria (pérdida de proteínas en la orina),
- microhematuria (pérdida de sangre con orina no visible a simple vista),
- síndrome nefrótico ,
- hipertensión renovascular (desarrollo de presión arterial alta causada por una enfermedad renal)
- insuficiencia renal aguda o crónica ,
- rotura de aneurismas de vasos renales con hematomas perirrenal.
Manifestaciones neurológicas
La poliarteritis nudosa a menudo comienza con neuropatía periférica , es decir, con lesiones que afectan a los nervios periféricos. La neuropatía implica dolor agudo y parestesia (cambios en la sensibilidad) en el área del nervio afectado. El dolor y la parestesia son seguidos después de unas horas o unos días por deficiencias motoras incluso graves (paresia o parálisis).
El daño nervioso también puede afectar a otros nervios y evolucionar hacia un cuadro de polineuritis sensorial y motora.
La afectación del sistema nervioso central (SNC) es menos común y puede presentarse con síntomas como:
- dolor de cabeza ,
- TIA ,
- accidente cerebrovascular isquémico ,
- hemorragia cerebral ,
- ataque epiléptico ,
- disfunción cerebelosa,
- déficits motores,
- afectación de los nervios craneales.
Manifestaciones articulares y musculares.
Los que afectan a las articulaciones y los músculos son síntomas bastante frecuentes . El dolor articular ocurre típicamente por la mañana y a menudo progresa a poliartritis simétrica no deformante que involucra las grandes articulaciones de las extremidades superiores e inferiores (codo, muñeca, mano, tobillo).
La afectación de los vasos que irrigan los músculos esqueléticos provoca un dolor muscular bastante generalizado; Suelen aparecer calambres nocturnos en las pantorrillas . Más raramente, se produce una claudicación intermitente (dolor en las piernas que aparece después de caminar distancias cortas de 100-200 metros).
Manifestaciones gastrointestinales
Pueden ocurrir en el 50% de los casos e incluyen:
- dolor abdominal intermitente o continuo,
- angina de pecho (dolor abdominal después de comer),
- hemorragia gastrointestinal:
- hematemesis (sangrado de la boca),
- melena (emisiones de heces oscuras mezcladas con sangre oxidada),
- vasculitis de órganos abdominales ( colecistitis , apendicitis , …).
Otros sintomas
A nivel cardíaco es posible detectar:
- pericarditis ,
- insuficiencia cardíaca ,
- angina de pecho ( dolor de pecho ),
- hipertensión arterial (presión arterial alta),
- ataque cardíaco si la vasculitis afecta las arterias coronarias .
A nivel genitourinario, puede aparecer lo siguiente:
A nivel ocular, la afectación de los vasos retinianos puede conducir a:
- hemorragias o exudados retinianos,
- alteraciones de la visión,
- dolor de ojo,
- desprendimiento de retina.
A nivel de la piel, los síntomas ocurren en más del 50% de los casos:
- livedo reticularis (decoloración de la piel),
- púrpura palpable,
- nódulos subcutáneos,
- lesiones ulcerativas,
- cambios isquémicos con riesgo ulcerativo en las extremidades de los miembros inferiores (muy similar al «pie diabético»).
Diagnóstico
El diagnóstico de una vasculitis como la poliarteritis nodosa nunca es fácil, ya que son afecciones poco frecuentes que pueden afectar diferentes órganos con síntomas muy heterogéneos. Estos factores han llevado a los estudiosos a llamar a esta patología «el gran simulador».
En las pruebas de laboratorio es posible observar:
- aumento de los índices inflamatorios (VSG, proteína C reactiva , fibrinógeno, plaquetas, …),
- reducción de los componentes del complemento C3 y C4,
- positividad de los marcadores virales VHB y VHC.
El examen angiográfico muestra:
- segmentos arteriales estenóticos que alternan con secciones de calibre normal con una apariencia típica de «rosario»,
- microaneurismas saculares o fusiformes,
- trombosis.
Criterios de clasificación
Para el diagnóstico clínico de poliarteritis nudosa se deben cumplir al menos 3 criterios entre:
- fiebre de origen desconocido,
- marco multisistema,
- síntomas de naturaleza isquémica en varios órganos, especialmente en sujetos jóvenes,
- participación múltiple de los nervios periféricos,
- hipertensión,
- proteinuria,
- pérdida de peso de más de 4 kg no debida a una dieta u otros factores,
- dolor testicular (después de excluir otras causas),
- lesiones de la piel,
- cambios angiográficos,
- positividad al VHB o al VHC.
El diagnóstico definitivo se establece mediante confirmación histológica mediante biopsia de tejido de un órgano afectado. La biopsia se puede realizar a nivel:
- cutáneo,
- muscular,
- renal,
- hepático,
- nervio periférico (nervio sural).
Sin embargo, dado que la poliarteritis nudosa es una patología con afectación segmentaria de las arterias, una biopsia negativa no excluye el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
La poliarteritis nodosa entra en el diagnóstico diferencial con muchas otras patologías:
- vasculitis sistémica idiopática (granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss, poliangeítis microscópica),
- vasculitis posinfecciosa,
- vasculitis por enfermedades hematológicas,
- síndromes paraneoplásicos,
- vasculitis reumatológica autoinmunitaria (artritis reumatoide, lupus),
- Enfermedad de Lyme .
Cuidado
La base del tratamiento son los corticosteroides . En las etapas más graves de la enfermedad también se pueden asociar fármacos inmunosupresores como la ciclofosfamida.
En ausencia de tratamiento, el pronóstico se vuelve malo con una supervivencia a 5 años del 10%, en comparación con el 80% de los casos con tratamiento.
Fuentes y bibliografía
- “Enfermedades de los riñones y del tracto urinario” – FP Schena, FP Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia. Ed. McGraw-Hill – cuarta edición
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