Contenido
Introducción
El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea autoinmune caracterizada por la aparición de lesiones eritematosas que, a los pocos días, se transforman en burbujas de diámetro variable capaces de alcanzar el tamaño de unos pocos centímetros. Las lesiones se localizan principalmente en las extremidades y el tronco y suelen ser la causa de un intenso picor .
Es una enfermedad de origen autoinmune , lo que significa que el organismo, a raíz de un mal funcionamiento del sistema inmunológico, produce anticuerpos (autoanticuerpos) que atacan a las mismas células que normalmente deberían defender contra el ataque de virus y bacterias.
Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente y en Italia la incidencia es de unos 10 casos por millón de habitantes. Por tanto, es una enfermedad rara, que afecta principalmente a personas de edad avanzada, pero que en ocasiones también se ha descrito en niños. Los hombres y las mujeres se ven afectados con la misma frecuencia.
En el 30-50% de los casos, el penfigoide ampolloso se asocia con enfermedades neurológicas y psiquiátricas como
El penfigoide ampolloso es una enfermedad crónica de curso recidivante, caracterizada por largos períodos de remisión que se alternan con períodos de exacerbación, generalmente menos graves que en el episodio inicial.
Sin tratamiento, el curso espontáneo del penfigoide ampolloso puede ser grave, las lesiones extensas pueden provocar deshidratación y una pérdida significativa de proteínas, lo que puede ser peligroso, especialmente para los muy ancianos.
El tratamiento es muy eficaz y las lesiones generalmente cicatrizan sin dejar cicatrices ; sólo en raras ocasiones pueden quedar manchas pigmentadas o pequeños quistes sólidos.
La terapia se basa en el uso de corticoides tópicos (locales) en casos de enfermedad localizada, con pocas burbujas o de evolución lenta. En el caso de que la enfermedad tenga una afectación generalizada de todo el cuerpo, la terapia estándar implica el uso de corticosteroides sistémicos. En ocasiones es necesario recurrir a la administración de terapia inmunosupresora, útil para evitar los efectos secundarios relacionados con el uso prolongado de corticoides.
¿El penfigoide bulloso es contagioso?
El penfigoide ampolloso no es:
- contagioso (no se puede transmitir a otras personas),
- causado por una alergia,
- influenciado por la dieta o el estilo de vida.
Imagenes
Por Mohammad2018 – Trabajo propio , CC BY-SA 4.0 , Enlace
Causa
El penfigoide ampolloso es causado por la formación de autoanticuerpos dirigidos hacia dos proteínas de la membrana basal, la estructura que separa los dos componentes principales de la piel, es decir, la epidermis y la dermis subyacente: en lugar de atacar a los gérmenes externos, el sistema inmunológico ataca y daña la piel.
Los autoanticuerpos son los responsables de la enfermedad porque provocan un desprendimiento entre la epidermis (hacia arriba) y la dermis (hacia abajo) y esto provoca la formación de una ampolla.
Factores de riesgo
El penfigoide ampolloso, como la mayoría de las enfermedades autoinmunes, no presenta ciertos factores de riesgo que predispongan al inicio de la enfermedad, pero se cree que una combinación de causas genéticas y ambientales contribuyen al inicio de la enfermedad, en particular se han resaltado las siguientes posibles factores de riesgo:
- medicamentos (antibióticos como penicilina, diuréticos como furosemida y espironolactona, antipsicóticos),
- factores físicos (exposición a rayos ultravioleta, radioterapia , trauma),
- trastornos de la piel (infecciones, psoriasis , liquen plano ),
- patologías sistémicas (Parkinson, diabetes mellitus , esclerosis múltiple , artritis reumatoide , colitis ulcerosa ).
Más raramente, el penfigoide ampolloso puede presentarse en forma de síndrome paraneoplásico, es decir, puede ser un signo de carcinoma visceral, en particular del tracto gastrointestinal. El inicio suele ser contemporáneo de los síntomas de la neoplasia, pero a veces incluso lo precede mucho.
Síntomas
La clínica del penfigoide ampolloso consta de dos fases destacadas: una fase prodrómica y una fase ampollosa.
La fase prodrómica , también llamada prebullosa o no ampollosa, puede durar semanas o meses y se caracteriza por la aparición de parches eritematosos que pueden ser más o menos pruriginosos. En algunos pacientes estas lesiones pueden ser la única expresión de la enfermedad durante muchos meses o años, mientras que en otros pacientes puede que ni siquiera haya lesiones visibles.
La fase ampollosa se caracteriza por la aparición gradual de burbujas de tamaño variable, y en ocasiones confluentes entre sí, que surgen sobre la piel eritematosa y / o edematosa.
El contenido del blister es en la mayoría de los casos transparente o hemático en suero (es decir, compuesto de suero y sangre). Las ampollas pueden persistir intactas durante unos días y luego romperse, dando lugar a erosiones superficiales que se cubren con costras amarillentas o pardo negruzco. Las erosiones permanecen sin cambios de tamaño y experimentan una curación progresiva, generalmente sin dejar cicatrices ni signos de atrofia.
La extensión de la erupción bullosa y su evolución varían de persona a persona; Las lesiones ampollosas suelen aparecer agrupadas y su distribución se concentra principalmente en las extremidades y el abdomen, especialmente en los pliegues cutáneos. La cara y el cuero cabelludo normalmente se conservan, mientras que en casos raros se ven afectadas las membranas mucosas de los ojos, la nariz, la boca, la faringe, el esófago y los genitales.
En el penfigoide ampolloso de la infancia, las ampollas muestran una distribución típica en las manos y los pies o en los genitales. Las lesiones cutáneas siempre van acompañadas de prurito, que puede tener distintos grados de intensidad y volverse incapacitantes.
El curso del penfigoide bulloso es crónico-recidivante, caracterizado por largos períodos de ausencia de enfermedad que se alternan con períodos de exacerbación generalmente menos graves que en el episodio inicial.
Sin embargo, el pronóstico del penfigoide ampolloso es favorable a pesar de que los tiempos de recuperación son generalmente muy largos.
Hay varias formas de penfigoide ampolloso:
- La forma ampollosa generalizada descrita anteriormente, que es la más común.
- La forma vesicular, menos común y caracterizada por pequeñas ampollas que surgen principalmente en las manos y provocan un picor intenso.
- Penfigoide del embarazo, que ocurre en el segundo o tercer trimestre del embarazo o en el posparto.
- La forma mucosa, que afecta principalmente a las mucosas y solo excepcionalmente a la piel.
Complicaciones
La principal complicación relacionada con el penfigoide bulloso está representada por infecciones de las zonas afectadas, que pueden ser muy graves.
En los ancianos, además, pueden surgir complicaciones relacionadas con la terapia, particularmente en relación con el uso prolongado de corticosteroides. De hecho, este tipo de fármaco puede conducir al desarrollo de varios efectos secundarios, incluidos los principales osteoporosis y diabetes .
Diagnóstico
El diagnóstico de pénfigo ampolloso puede ser complicado, especialmente en las primeras etapas de la enfermedad; el procedimiento de diagnóstico hace uso de
- pruebas clínicas,
- laboratorio
- y una biopsia de piel.
Clínica
Desde el punto de vista clínico, se evalúan las características de las lesiones:
- formulario,
- ubicación (la ausencia de burbujas en la cabeza y el cuello permite apoyar la hipótesis del penfigoide ampolloso),
- extensión de la enfermedad,
- intensidad de la picazón,
- Signo de Nikolsky negativo: ejercer un poco de presión sobre la piel sana que rodea la lesión no provoca desprendimiento epidérmico. Esta maniobra permite distinguir el penfigoide ampolloso de otra patología, el pénfigo vulgar, en el que el signo de Nikolsky es positivo.
Pruebas de laboratorio
Los análisis de sangre son útiles para detectar la presencia en la circulación del anticuerpo responsable del penfigoide ampolloso. El valor de los anticuerpos generalmente no se correlaciona con la actividad de la enfermedad.
En algunos casos, puede producirse eosinofilia (aumento de eosinófilos) en el recuento sanguíneo.
Biopsia
La biopsia permite evaluar el origen de las burbujas.
Este examen permite el análisis microscópico de un fragmento de piel tomado bajo anestesia local, por tanto sin dolor, en busca de la separación entre la dermis y la epidermis, revelando la presencia de burbujas subepidérmicas.
También se realizan pruebas de inmunofluorescencia directa e indirecta y en todos los pacientes afectados la presencia de anticuerpos IgG y depósitos de C3 (proteína que se activa en presencia de inflamación, infecciones o enfermedades autoinmunes) a nivel de la membrana basal de la epidermis. , sitio en el que se produce la reacción autoinmune.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de elección para el penfigoide bulloso se basa en el uso de corticosteroides (cortisona).
La dosis y el método de administración dependen del grado de gravedad de la enfermedad:
- En formas localizadas, con pocas burbujas y / o evolución lenta, está indicada la terapia tópica, que consiste en la aplicación diaria y prolongada de grandes cantidades de pomadas por todo el cuerpo.
- En las formas con afectación generalizada, es preferible la terapia sistémica, que por lo tanto implica la ingesta de cortisona.
El mecanismo de acción de los corticoides consiste en bloquear la producción de autoanticuerpos, con la consecuente disminución y por tanto desaparición del picor y las ampollas en dos / cuatro semanas.
En el caso de que la enfermedad no retroceda con el uso de corticoides solos, o en el caso de que las lesiones sean particularmente extensas, el uso de fármacos inmunosupresores (como metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina) que permitan un mejor control de la enfermedad. El uso de fármacos inmunosupresores también reduce los efectos secundarios asociados con el uso prolongado de corticosteroides.
Las personas con penfigoide ampolloso también deben tener una desinfección diaria de la piel con soluciones antisépticas para evitar problemas de infección por ampollas. También es importante prevenir cualquier problema relacionado con la posible deshidratación de las personas mayores tomando grandes cantidades de líquidos.
En la literatura científica más reciente está emergiendo la utilidad de algunas nuevas alternativas t erapie :
- Rituximab, un anticuerpo monoclonal que se usa comúnmente para tratar linfomas y otras enfermedades autoinmunes. Este fármaco permite la destrucción de los linfocitos B responsables de la producción de los autoanticuerpos que provocan la enfermedad.
- Inmunoglobulinas intravenosas, que permiten reducir la duración de la enfermedad mediante una reducción más rápida del número de autoanticuerpos presentes en la circulación.
Fuentes y bibliografía
- Fitzpatrick. Atlas y manual de dermatología clínica. 2014
- Cainelli T. Manual de dermatología médica y quirúrgica. 2017
- Kasperkiewiez M. La fisiopatología del penfigoide bulloso. 2007
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