Neuroma acústico: síntomas, causas y terapia

Introducción

El neuroma acústico es un tumor benigno poco común que afecta al cerebro y, en ocasiones, también se lo denomina schwannoma vestibular. Generalmente, el crecimiento es muy lento y se produce a lo largo de los años, pero puede comprimir (pero no  invadir , que es una diferencia sustancial con los tumores malignos) el tejido cerebral.

Entrando en detalle, es el nervio vestibulococlear el que se ve afectado, una estructura que contribuye al control de la audición y el equilibrio. Este nervio corre paralelo al nervio facial, que transporta información desde el cerebro hasta los músculos de la cara.

Las publicaciones más recientes sugieren que la incidencia puede estar aumentando debido a un aumento en la capacidad de diagnóstico, a menudo ocasional, probablemente gracias a los avances en la tecnología y precisión de la RM y otras pruebas instrumentales prescritas a los pacientes en el caso de otros trastornos.

Se estima que en Estados Unidos hay 3,5 casos por 100.000 y más de 5.000 diagnosticados por año; la mayoría se diagnostica en pacientes de entre 30 y 60 años y los síntomas principales incluyen:

• disminución de la audición,
• dificultades de equilibrio.

Si la lesión permanece pequeña y no provoca la aparición de síntomas, generalmente es suficiente una espera vigilante, que incluye controles periódicos de su tamaño; en cambio el tratamiento es necesario en caso de dimensiones más severas, pudiendo optar por la extirpación quirúrgica o, más raramente, por la radioterapia.

Causas

En la mayoría de los pacientes, se desconoce la causa del crecimiento, pero se cree que puede estar relacionado con un mal funcionamiento de un gen en el cromosoma 22; el único factor de riesgo conocido para el desarrollo de neuroma acústico es la presencia de un trastorno genético poco común, la neurofibromatosis tipo 2.

El neuroma acústico se desarrolla en las células de Schwann que recubren el nervio vestibulococlear, razón por la cual este tumor también se denomina schwannoma vestibular. Las células de Schwann forman una capa protectora alrededor de los nervios y ayudan a que las señales eléctricas viajen por todo el cuerpo.

Ni siquiera se sabe con certeza por qué algunos neuromas acústicos comienzan o continúan creciendo, a diferencia de otros que siempre permanecen sin cambios de tamaño.

Neurofibromatosis tipo 2

Un pequeño número de casos de neuroma acústico (alrededor del 5%) son causados ​​por una enfermedad hereditaria rara, la neurofibromatosis tipo 2 ; la enfermedad es un trastorno autosómico dominante, es decir, la mutación también puede ser transmitida por un solo padre (gen dominante):

• los hijos de un padre enfermo tienen, por tanto, un 50% de posibilidades de heredar la enfermedad,
• 100% en caso de que ambos padres se vean afectados.

La neurofibromatosis tipo 2 hace que crezcan tumores benignos en los tejidos nerviosos del cuerpo, particularmente en el cráneo y la columna. Esta enfermedad generalmente se caracteriza por un neuroma acústico bilateral, que se desarrolla en los nervios acústicos de ambos lados.

• La neurofibromatosis tipo 2 no debe confundirse con la neurofibromatosis tipo 1, que es mucho más común y también puede causar tumores espinales benignos. La neurofibromatosis tipo 1 afecta la piel y no causa neuroma acústico.
• La neurofibromatosis tipo 2 generalmente afecta a ambos nervios auditivos y se asocia con un mayor riesgo de desarrollar sordera en ambos oídos (en estos casos, se recomienda al paciente que se familiarice temprano con la lectura de labios y el lenguaje de señas).

Factores de riesgo

El único factor de riesgo conocido para el neuroma acústico es tener un padre con neurofibromatosis tipo 2.

Algunos estudios han demostrado una relación entre la presencia del tumor y la exposición previa a la radiación de la cabeza y el cuello, así como antecedentes concomitantes de adenoma paratiroideo , así como algunas hipótesis  no confirmadas relacionadas con el uso y abuso de teléfonos móviles.

Hasta la fecha, en cualquier caso, no existe evidencia irrefutable sobre la vinculación entre algún factor ambiental y el desarrollo de neuroma acústico, aunque se sigue recomendando el uso de auriculares como precaución, hasta que se disponga de más datos para sacar ciertas conclusiones.

Síntomas

Los síntomas tienden a desarrollarse gradualmente y pueden ser de diversa gravedad; también por esta razón, el trastorno suele ser difícil de diagnosticar.

Un neuroma acústico de tamaño limitado puede provocar

• trastornos de la audición  como la aparición de tinnitus (ruido percibido dentro del oído sin ninguna fuente externa que lo provoque) o el desarrollo de sordera,
• Equilibrar los problemas con la aparición de mareos.

Un neuroma acústico más grande puede causar una variedad de síntomas, que incluyen:

• dolor de cabeza y visión borrosa,
• entumecimiento o dolor en un lado de la cara
• problemas con la coordinación de las extremidades en un solo lado del cuerpo.

En algunos casos, los neuromas acústicos más grandes pueden causar debilidad muscular en un lado de la cara y, en casos raros, también pueden ser responsables de cambios en la voz o dificultad para tragar ( disfagia ).

Cuando llamar al doctor

Es recomendable acudir al médico si

• nota una disminución de la audición en un solo oído,
• se escuchan zumbidos en los oídos,
• tiene problemas de equilibrio.

El diagnóstico temprano del neuroma acústico puede ayudar a evitar que el tumor crezca y cause consecuencias graves, como sordera o acumulación de líquido dentro del cráneo.

Peligros

El neuroma acústico puede causar varias complicaciones permanentes, que incluyen:

• Sordera : el síntoma más común es la pérdida de audición, debido al daño a los nervios debido al crecimiento del tumor; incluso en el caso óptimo de tratamiento, el daño permanente a la audición es lamentablemente común.
• Tinnitus (tinnitus) : solo una fracción de los pacientes que se quejan de tinnitus antes del tratamiento experimentan una resolución completa después del tratamiento.
• Entumecimiento y debilidad de los músculos de la cara (29% de los casos), debido al daño del nervio.
• Alteraciones del gusto y sequedad en la boca que, sin embargo, en la mayoría de los casos desaparecen unas semanas después del tratamiento.
• Cefalea , muy frecuente tras un tratamiento quirúrgico, pero destinada a resolverse en las siguientes semanas en la mayoría de los casos.
• Problemas de equilibrio ( mareos y desequilibrio), que afectan a casi todos los sujetos tratados de forma más o menos invalidante.

Los tumores más grandes pueden comprimir el tronco encefálico, obstruyendo el flujo normal de líquido cefalorraquídeo entre el cerebro y la médula espinal. En este caso, el líquido puede acumularse en el cráneo (hidrocefalia), aumentando la presión en su interior.

Hay recaídas raras, estimadas en:

• 1-3% de los casos tratados quirúrgicamente,
• 14% de los casos tratados con radioterapia.

Diagnóstico

La sordera o los problemas auditivos, el tinnitus unilateral / asimétrico y la pérdida del equilibrio son síntomas tempranos del schwannoma vestibular. Desafortunadamente, la detección temprana del cáncer puede ser difícil porque los síntomas pueden ser muy leves y es posible que no aparezcan en las primeras etapas del crecimiento del tumor. Además, los problemas de audición, los mareos y el tinnitus son síntomas comunes de muchos trastornos del oído medio e interno.

Una vez que aparecen los síntomas, el examen de oído y la prueba de audición (audiograma) son esenciales para un diagnóstico correcto. La tomografía computarizada con contraste y la resonancia magnética son esenciales para el diagnóstico temprano del schwannoma vestibular y son útiles para comprender dónde está ubicado el tumor y qué tan grande y para planificar la extirpación microquirúrgica.

Tratamiento y terapia

Para este cáncer, los médicos disponen de varias opciones terapéuticas, que se tienen en cuenta en función de factores como

• edad,
• estado general de salud del paciente,
• ubicación y tamaño del tumor.

Los resultados de las pruebas, principalmente CT y MRI, también se utilizan para comprender cuál es la mejor opción de tratamiento.

El paciente puede ser tratado por varios especialistas, entre ellos:

• neurocirujano: cirujano especializado en operaciones del sistema nervioso (cerebro, nervios y médula espinal)
• cirujano otorrinolaringólogo: cirujano especializado en el tratamiento de trastornos que afectan a los oídos, la nariz o la garganta
• radioterapeuta: médico especializado en radioterapia

Los neuromas acústicos tienden a crecer lentamente y no se diseminan a otras partes del cerebro.

Pueden ser muy pequeños y crecer tan lentamente que no causan síntomas ni problemas. En tales casos, el neuroma acústico puede no ser operado y podemos limitarnos a mantenerlo bajo control para evitar los riesgos asociados a la cirugía (espera vigilante).

En casos raros, el tumor puede crecer tanto que comienza a presionar el cerebro; sin embargo, la mayoría de los neuromas acústicos se pueden tratar antes de que llegue a esta etapa, ya sea con cirugía que extirpa el tumor o con radioterapia que lo destruye.

Fuentes y bibliografía

• NHS , con licencia de OGL
• MayoClinic
• Schwannoma vestibular , Wikipedia
• NIH
• ANAUSA