Contenido
Introducción
Cuando hablamos de mioclonías o mioclonías nos referimos a un síntoma y no a un diagnóstico de enfermedad; es una contracción muscular rápida, repentina e involuntaria de un músculo o grupo de músculos.
- Pueden presentarse en forma
- positivo (en forma de contracción muscular),
- negativo (relajación muscular repentina),
- de forma aislada o secuencial,
- con más o menos frecuencia (incluso varias veces por minuto).
Los episodios pueden desencadenarse por un evento externo, por ejemplo, cuando el sujeto intenta hacer un movimiento, pero de hecho permanece una reacción incontrolable (involuntaria).
En su forma más simple, una mioclonía consiste en una contracción muscular seguida de relajación: el hipo es una manifestación conocida por todos, pero las contracciones repentinas en las piernas que ocurren antes de conciliar el sueño también son bastante comunes.
Estos ejemplos son una clara demostración de cómo pueden aparecer en sujetos en buen estado de salud y sin ninguna explicación patológica o preocupante (mioclonías fisiológicas ).
Cuando la causa es más grave, las contracciones pueden ser más frecuentes y extenderse a todo el cuerpo, interfiriendo en numerosos aspectos de la vida cotidiana, como la capacidad para comer, hablar, caminar, … (mioclonías secundarias )
Estos casos suelen ser consecuencia de
- patología cerebral o nerviosa, como epilepsia ,
- desordenes metabólicos,
- reacciones no deseadas a las drogas.
En condiciones normales, no se necesita intervención médica, pero a veces el tratamiento de la causa de las mioclonías puede ser útil para controlar los síntomas. Si se desconoce la causa o el trastorno no puede recibir una terapia específica, el tratamiento tiene como único objetivo paliar las consecuencias sobre la calidad de vida del paciente.
iStock.com/myoclonus
Causas
Los mecanismos subyacentes al fenómeno aún no se comprenden completamente, pero se cree que algunos tipos de mioclonías sensibles a estímulos pueden estar relacionados con la hiperexcitabilidad de las partes del cerebro que controlan el movimiento.
El mioclono puede desarrollarse en respuesta a
- infecciones
- lesiones en la cabeza o lesiones de la médula espinal,
- accidente cerebrovascular ,
- tumores cerebrales ,
- insuficiencia hepática o renal ,
- enfermedad de almacenamiento de lípidos neutrales,
- intoxicación y / o envenenamiento,
- esclerosis múltiple ,
- La enfermedad de Parkinson ,
- Enfermedad de Alzheimer ,
- la epilepsia ,
- una reducción prolongada del suministro de oxígeno al cerebro ( hipoxia ).
Mioclonías fisiológicas
Esta forma de mioclono ocurre en personas sanas y solo en casos raros requiere terapia.
Ejemplos de mioclonías fisiológicas incluyen
- hipo ,
- espasmos musculares repentinos al quedarse dormido,
- temblores o espasmos provocados por la ansiedad o el ejercicio (por ejemplo, un párpado tembloroso ),
- espasmos del bebé durante el sueño o después de las comidas .
(El video muestra una mioclonía palpebral, con el párpado superior temblando levemente)
Mioclonías nocturnas
Las mioclonías nocturnas ocurren durante el sueño, generalmente en la fase que precede al sueño profundo.
Rara vez representan una alteración significativa para la persona, pero pueden ser indicativos de afecciones y enfermedades relacionadas con el sueño, como el síndrome de piernas inquietas .
El mioclono relacionado con el sueño afecta principalmente a los dedos de las manos y los pies, los labios y los ojos y, a menudo, apenas se nota desde el exterior; Las contracciones pueden ser causadas o aumentadas por factores ambientales, como la luz, el sonido o el movimiento.
Por lo general, no requieren ningún tratamiento, en ausencia de otras dolencias.
Acción mioclono
Se desencadena o intensifica por un movimiento voluntario o incluso simplemente por la intención de querer hacer un movimiento; puede agravarse por la necesidad de movimientos de precisión, por lo que es muy incapacitante y puede afectar a piernas, brazos, rostro e incluso a la voz.
La causa se encuentra a menudo en el daño cerebral causado por la interrupción del suministro de sangre y oxígeno.
Mioclonías corticales reflejas
Se cree que es una forma de epilepsia que se origina en la corteza cerebral; generalmente involucra pocos músculos y puede aparecer tanto de forma espontánea como en respuesta ( reflejo ) a movimientos voluntarios específicos o sensaciones percibidas por el paciente.
Es la forma más común de mioclono.
Mioclonías esenciales
Esta forma no suele ir acompañada de otros síntomas y no es causada por trastornos ascendentes.
La causa del mioclono esencial a menudo no se diagnostica (idiopática) o está relacionada con factores hereditarios.
Suele ser estable y no empeora con el tiempo.
Mioclono palatino
Se manifiesta como una contracción rítmica y periódica de uno o ambos lados de la parte posterior del techo de la boca (paladar blando); estas contracciones pueden ir acompañadas de mioclonías en otros músculos, incluidos los de la cara, lengua, garganta y diafragma.
Las contracciones son muy rápidas, a menudo hasta 150 veces por minuto, y pueden persistir durante el sueño.
La afección generalmente aparece en adultos y puede durar indefinidamente. El trastorno puede causar malestar y dolor en algunas personas, mientras que muchos pacientes no se quejan de ningún malestar particular.
Epilepsia mioclónica progresiva
Esta forma es una de las posibles manifestaciones de la epilepsia. Los espasmos musculares pueden ser el único síntoma o estar acompañados de otros síntomas como dificultad para caminar o hablar.
Mioclonías reticulares reflejas
Se cree que es una forma de epilepsia que se origina en el tronco encefálico, la parte del cerebro que se conecta a la médula espinal y controla funciones vitales como la respiración y los latidos del corazón. Las inyecciones mioclónicas pueden afectar todo el cuerpo, en ambos lados del cuerpo incluso al mismo tiempo. Los espasmos pueden ser provocados por un movimiento voluntario o por un estímulo externo.
Mioclonías sensibles al estímulo
Puede desencadenarse por eventos externos como ruido, movimiento y luz.
Mioclonías sintomáticas (secundarias)
Es una forma frecuente de mioclonías. Las contracciones musculares son causadas por una patología desencadenante y las causas más comunes son:
- trauma en la cabeza o la médula espinal,
- infecciones
- insuficiencia renal o hepática,
- lipidosis
- intoxicación por sustancias químicas o drogas,
- falta de oxígeno prolongada,
- alergias a medicamentos,
- enfermedades inflamatorias autoinmunes ,
- desordenes metabólicos.
Entre las patologías del sistema nervioso que pueden provocar mioclonías secundarias recordamos:
- carrera,
- tumor cerebral ,
- Enfermedad de Huntington ,
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob,
- Enfermedad de Alzheimer
- Enfermedad de Parkinson y demencia con cuerpos de Lewy,
- degeneración cortico-basal,
- demencia frontotemporal,
- atrofia multisistémica.
Síntomas
El mioclono se manifiesta en forma de espasmos , temblores o espasmos:
- repentino,
- término corto,
- involuntario,
- de naturaleza impactante,
- de intensidad y frecuencia variable,
- localizado en una parte del cuerpo, o extendido a todo el organismo,
- generalmente leve y pasajero, pero en algunos casos tan grave que no puede comer, hablar ni caminar.
Por tanto, las mioclonías pueden variar en
- duración,
- frecuencia
- y participación de grupos musculares;
l y los espasmos musculares pueden ocurrir espontáneamente o después de la exposición a un estímulo, como un ruido fuerte y repentino, un movimiento, exposición a una fuente de luz, …
Complicaciones
Los efectos sobre el individuo que la padece pueden variar según la forma y estado de salud del sujeto; en casos severos, por ejemplo cuando es consecuencia de daño cerebral, puede ser debilitante en funciones diarias como comer, hablar y caminar.
El pronóstico para las formas más simples es generalmente excelente.
Cuando preocuparse
Si los síntomas se vuelven más frecuentes y continuos, se recomienda que se ponga en contacto con su médico para realizar más investigaciones y, sobre todo, para definir con precisión la naturaleza del trastorno.
Diagnóstico
El diagnóstico de mioclonía no puede separarse de una historia clínica cuidadosa y escrupulosa (evaluación de la historia clínica, a través de una entrevista médico-paciente), luego de verificar los síntomas y signos a través del examen físico (visita del paciente).
Siguiendo este primer enfoque, puede ser necesario recurrir a exámenes en profundidad.
Pruebas de laboratorio
Su médico puede ordenar análisis de sangre y orina para descartar:
- desordenes metabólicos,
- enfermedades autoinmunes ,
- la diabetes ,
- enfermedad renal o hepática,
- envenenamiento por drogas, medicamentos o toxinas.
Pruebas instrumentales y de imagen
Electroencefalografía (EEG)
Esta prueba registra la actividad eléctrica del cerebro y puede ser útil para comprender en qué parte del cerebro se origina el mioclono. El EEG no es doloroso y se realiza en menos de una hora.
Para realizar el EEG, los médicos colocan pequeños electrodos en el cuero cabelludo con pasta pegajosa o agujas diminutas. Se le puede pedir al paciente que respire profundamente durante unos minutos, que mire luces brillantes o que escuche sonidos.
Electromiografía (EMG)
Esta prueba mide los impulsos eléctricos producidos por los músculos y es útil para determinar qué terminaciones nerviosas están afectadas.
Durante la electromiografía , los electrodos se fijan en diferentes músculos, especialmente aquellos directamente involucrados en los espasmos. Un instrumento registra la actividad eléctrica del músculo en reposo y del músculo contraído, como cuando se dobla el brazo. Estas señales se utilizan para comprender dónde se origina el mioclono y qué terminaciones nerviosas se ven afectadas por el trastorno. La duración suele ser inferior a una hora.
Imágenes por resonancia magnética (IRM)
La resonancia magnética se puede usar para verificar si existen problemas estructurales o tumores en el cerebro o la médula espinal, que podrían causar los síntomas.
La resonancia magnética utiliza un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes detalladas del cerebro, la médula espinal y otras áreas del cuerpo.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de la mioclonía es más eficaz cuando es posible diagnosticar una causa reversible y tratable, es decir, cuando es causada por
- otra patología,
- drogas
- envenenamiento.
En la mayoría de los casos, sin embargo, no es posible identificar ni resolver la causa subyacente, por lo que la terapia tiene como objetivo aliviar los síntomas, especialmente si son incapacitantes.
No existen medicamentos específicos, pero las opciones terapéuticas incluyen medicamentos utilizados para otras enfermedades.
Medicamentos
Los medicamentos anticonvulsivos, los sedantes y los tranquilizantes pueden ayudar a reducir la frecuencia y / o la intensidad de los episodios, aunque a veces es necesaria la combinación de varios medicamentos.
Debido a que algunas formas de mioclonías están relacionadas con la epilepsia, los fármacos antiepilépticos y otros fármacos que reducen la hiperactividad neuronal suelen ser el punto de partida al prescribir; una molécula ampliamente utilizada en estos casos es el clonazepam, un fármaco tranquilizante.
Las dosis se aumentan gradualmente hasta encontrar un buen compromiso entre la eficacia y los efectos secundarios (la somnolencia y la pérdida de coordinación son efectos secundarios comunes). Los efectos beneficiosos pueden disminuir con el tiempo si el paciente desarrolla tolerancia al fármaco.
Otros medicamentos útiles incluyen barbitúricos, fenitoína, primidona y levetiracetam, que también se usan para tratar la epilepsia. Los barbitúricos, en particular, ralentizan la funcionalidad del sistema nervioso central y tienen un efecto tranquilizante y / o antiepiléptico.
El valproato de sodio es una terapia alternativa a las mioclonías y se puede recetar solo o en combinación con clonazepam.
Otras terapias
Los iniziezioni de Botox (onabotulinumtossina A) pueden ser útiles para tratar varias formas de mioclonías, especialmente si el área afectada es una. Las toxinas botulínicas detienen la liberación de la sustancia química que desencadena las contracciones musculares.
Intervención quirúrgica
Si los síntomas son causados por un tumor o una lesión (del cerebro o la médula espinal), la cirugía puede ser una posibilidad. La cirugía también puede ser útil en pacientes en los que el mioclono afecta la cara o el oído.
Deja una respuesta