Mieloma múltiple: síntomas, supervivencia, tratamiento

Introducción

El mieloma múltiple es un cáncer de las células plasmáticas, un tipo de leucocito (glóbulo blanco, célula del sistema inmunológico) producido en la médula ósea, el tejido esponjoso que se encuentra dentro de algunos huesos; se llama  múltiple porque a menudo afecta diferentes áreas del cuerpo, como la columna, el cráneo, la pelvis y las costillas.

Es un tumor relativamente raro, las  estimaciones  asumen que en Italia alrededor de una de cada 13.000 mujeres y uno de cada 10.000 hombres se enferman cada año.

Las causas del mieloma múltiple aún no se conocen, pero es más común en adultos mayores y afroamericanos; también puede tener un patrón familiar.

Los síntomas más comunes que aparecen en el mieloma son:

• dolor de huesos, a menudo en la espalda o las costillas,
• fracturas de huesos ,
• debilidad o cansancio ,
• la pérdida de peso ,
• frecuentes infecciones y fiebres ,
• sed muy intensa ,
• micción frecuente .

El diagnóstico de mieloma múltiple se basa en

• Pruebas de laboratorio,
• diagnóstico por imagen,
• biopsia de médula ósea.

El tratamiento depende del progreso de la enfermedad y de la presencia o ausencia de síntomas.

En ausencia de síntomas, a menudo optamos por evitar tratamientos innecesarios ( espera vigilante ), que en su lugar, cuando es necesario, pueden incluir uno o más de los siguientes enfoques:

• quimioterapia,
• trasplante de células madre,
• radioterapia
• Terapia dirigida molecularmente (a través de sustancias específicas, es decir, medicamentos biológicos, que atacan las células cancerosas sin dañar las células normales).

Causa

Las células plasmáticas se desarrollan a partir de los linfocitos B, un tipo de glóbulo blanco producido por la médula ósea. En condiciones normales, cuando las bacterias o los virus ingresan al cuerpo, algunos linfocitos B se transforman en células plasmáticas. Estas células producen anticuerpos para neutralizar bacterias y virus, bloquear infecciones y enfermedades.

Las neoplasias de células plasmáticas son enfermedades en las que las células plasmáticas anormales o mielomatosas forman tumores en los huesos o tejidos blandos del cuerpo. Las células plasmáticas también producen un anticuerpo, la proteína M, que el organismo no necesita e inútil en caso de infecciones. Estas proteínas de anticuerpos se acumulan en la médula ósea y pueden hacer que la sangre se espese o dañe los riñones.

En el mieloma múltiple, las células plasmáticas anormales (células de mieloma) se acumulan en la médula ósea y forman tumores en diferentes huesos del cuerpo. Estos tumores pueden dificultar que la médula ósea produzca células sanguíneas normales. En condiciones normales, la médula ósea produce células madre (inmaduras) que se diferencian en tres tipos de células sanguíneas maduras:

• eritrocitos ( glóbulos rojos ), portadores de oxígeno y otras sustancias a todos los tejidos del cuerpo,
• leucocitos (glóbulos blancos), que combaten infecciones y enfermedades,
• las plaquetas, que se agregan en coágulos, previenen el sangrado.

A medida que aumentan las células de mieloma, las tres células sanguíneas se encogen, además de dañar y debilitar los huesos.

Factores de riesgo

Todo lo que pueda aumentar las posibilidades de desarrollar una enfermedad se denomina factor de riesgo. La existencia de factores de riesgo no implica la certeza de contraer cáncer, así como su ausencia no garantiza inmunidad. Consulte a su médico si cree que está en riesgo.

Las neoplasias de células plasmáticas son más frecuentes a partir de la mediana edad.

En el caso del mieloma múltiple, también influyen los siguientes factores:

• Etnia afroamericana,
• sexo masculino,
• antecedentes personales de gammapatía monoclonal de origen incierto o plasmocitoma,
• exposición a la radiación o ciertos productos químicos.

Síntomas

En algunos casos, el mieloma múltiple no causa ningún signo o síntoma (mieloma inactivo o silencioso). Puede descubrirse por accidente, en el curso de análisis de sangre u orina realizados por otras razones.

Los signos y síntomas causados ​​por el mieloma múltiple no son específicos y pueden estar relacionados con otras afecciones, se recomienda que consulte con su médico si tiene:

• dolor de huesos, especialmente en la espalda o las costillas,
• predisposición a fracturas óseas,
• fiebre sin motivo aparente o infecciones recurrentes,
• predisposición a hematomas o sangrado,
• desórdenes respiratorios,
• debilidad en brazos o piernas,
• un gran cansancio.

Un tumor puede dañar los huesos y causar hipercalcemia (niveles demasiado altos de calcio en la sangre), lo que puede dañar varios órganos, incluidos

• riñones
• nervios
• corazón ,
• músculos,
• tracto digestivo

y provocan graves problemas de salud, que también se manifiestan con los siguientes síntomas:

• pérdida de apetito ,
• náuseas o vómitos ,
• sed,
• micción frecuente,
• estreñimiento ,
• agitación ,
• confusión o dificultad para concentrarse.

El mieloma y otras neoplasias de células plasmáticas también pueden causar una afección conocida como amiloidosis , que puede provocar déficits en los nervios periféricos (los nervios fuera del cerebro o la médula espinal) y órganos. Las proteínas de los anticuerpos se acumulan y agregan en los nervios y órganos periféricos, como el riñón y el corazón. Esto puede hacer que los nervios y los órganos se vuelvan rígidos y funcionalmente degradados.

En particular, la amiloidosis puede causar:

• fatiga,
• manchas moradas en la piel  (púrpura),
• lengua hinchada (macroglosia),
• diarrea ,
• hinchazón causada por la acumulación de líquido en los tejidos ,
• entumecimiento u hormigueo en las piernas y los pies.

Diagnóstico

El mieloma múltiple y otras neoplasias de células plasmáticas se pueden diagnosticar mediante exámenes de

• sangre,
• médula ósea
• y orina.

Más en particular:

• Examen físico e historial médico : examen físico del cuerpo para comprobar la salud general y buscar signos de enfermedad, como hinchazón o cualquier otra anomalía. Adquisición del historial médico y sanitario del paciente.
• Estudios de inmunoglobulinas en sangre y orina : procedimiento en el que se miden las cantidades de ciertos anticuerpos (inmunoglobulinas) en muestras de sangre u orina. Para el mieloma múltiple, se miden beta-2-microglobulina, proteína M, cadenas ligeras libres y otras proteínas. Cantidades superiores a las normales de estas sustancias pueden indicar una enfermedad.
• Aspirado y biopsia de médula ósea: extracción de médula ósea, sangre y pequeñas cantidades de hueso mediante la inserción de una cánula de aguja en la cadera o el esternón. Un patólogo examina muestras de médula ósea, sangre y médula ósea bajo un microscopio en busca de células anormales. En tales muestras, se puede realizar la siguiente prueba:
  • Análisis citogenético: prueba que implica el estudio de células de la médula ósea al microscopio en busca de algunos cambios cromosómicos. Estas modificaciones también se pueden estudiar con otros enfoques, como la hibridación in situ por fluorescencia (FISH) y la citometría de flujo.
• Monitoreo esquelético : consiste en tomar una radiografía de todos los huesos. Las radiografías se utilizan para encontrar áreas óseas dañadas. Estos rayos son haces de energía que atraviesan el cuerpo según el tipo de tejido, generando imágenes de los distritos corporales estudiados.
• Análisis de sangre :
  • Hemograma completo con recuento diferencial, procedimiento en el que una muestra de sangre se somete a las siguientes pruebas:
    • Recuento de eritrocitos y plaquetas.
    • Recuento total y por tipo de leucocitos.
    • Cantidad de hemoglobina (la proteína transportadora de oxígeno) en los eritrocitos.
    • Porción de la muestra de sangre compuesta por eritrocitos.
  • Estudios de química sanguínea: procedimiento en el que se miden ciertas sustancias (por ejemplo, calcio o albúmina) liberadas a la sangre por órganos y tejidos corporales. Cantidades anormales (mayores o menores) de cualquiera de estas sustancias pueden ser un signo de enfermedad.
• Orina de veinticuatro horas de prueba: prueba en la que se recoge la orina durante 24 horas para medir las cantidades de ciertas sustancias. Cantidades anormales (mayores o menores) de una de estas sustancias pueden ser un signo de enfermedad del órgano y tejido de donde se origina la sustancia. Un exceso de proteína puede ser un signo de mieloma múltiple.
• Exámenes por imágenes :
  • MRI ( Magnetic Resonance ): procedimiento que, a través de un imán, ondas de radio y una computadora, genera una serie de imágenes detalladas de distritos corporales. Un estudio de resonancia magnética de la columna y la pelvis puede ser útil para encontrar áreas óseas dañadas.
  • TC (tomografía axial computarizada): procedimiento que genera una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, por ejemplo de la columna, adquiridas desde varios ángulos. Las imágenes son procesadas por una computadora conectada a una unidad de rayos X. Se puede utilizar un agente de contraste (por vía intravenosa o por vía oral) para ayudar a distinguir los tejidos con mayor claridad.
  • Tomografía por emisión de positrones ( PET-CT scan) : procedimiento que combina las imágenes generadas por una PET (tomografía por emisión de positrones) y una tomografía computarizada. Los dos métodos se adquieren simultáneamente con el mismo dispositivo. Su combinación proporciona imágenes más detalladas del interior del cuerpo, por ejemplo, la columna vertebral, que cada una tomada individualmente.

Supervivencia y pronóstico

Algunos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y los posibles tratamientos.

El pronóstico depende de:

• tipo de neoplasia de células plasmáticas,
• etapa de la enfermedad,
• posible presencia de una inmunoglobulina específica (anticuerpo),
• posible coexistencia de ciertos cambios genéticos,
• cualquier daño renal,
• respuesta del cáncer al tratamiento inicial o recurrencia (recaída).

La mediana de supervivencia a 5 años del mieloma múltiple es un poco más de uno de cada dos pacientes.

Cuidado

Los sujetos que no presenten ningún signo o síntoma pueden no requerir tratamiento, mientras que cuando la estrategia terapéutica es necesaria depende de:

• tipo de neoplasia de células plasmáticas,
• edad y salud general del paciente,
• cualquier signo, síntoma o problema de salud (como insuficiencia renal o infecciones) relacionados con la enfermedad,
• respuesta del cáncer al tratamiento inicial o recurrencia (recaída).

Existen varios enfoques terapéuticos para las neoplasias de células plasmáticas; También se dispone de cuidados de apoyo para reducir los problemas causados ​​por la enfermedad o su tratamiento. Estos tratamientos, que controlan los problemas o efectos secundarios de la enfermedad o el tratamiento, mejoran la calidad de vida del paciente. Se brinda atención de apoyo para tratar los problemas causados ​​por el mieloma múltiple y otras neoplasias malignas de células plasmáticas.

Desde un punto de vista general, el tratamiento inicial puede ser:

• no intensivo, para pacientes mayores o pacientes con salud subóptima,
• intensivo, en el caso de pacientes por lo demás sanos.

Ambos enfoques implican tomar una combinación de medicamentos, pero el tratamiento intensivo implica dosis más altas y generalmente incluye un trasplante de células madre.

Observación

La observación (espera vigilante) consiste en vigilar de cerca el estado del paciente sin administrar ningún tratamiento hasta que aparezcan o cambien los signos o síntomas del mieloma múltiple.

Quimioterapia

La quimioterapia es un modo de tratamiento del cáncer basado en medicamentos que detiene el crecimiento de células cancerosas o destruye células o interrumpe la duplicación.

La técnica para administrar quimioterapia depende del tipo y estadio del cáncer que se esté tratando:

• Cuando se toman por vía oral o se inyectan en una vena o por vía intramuscular, los medicamentos de quimioterapia ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).
• Cuando se inyectan directamente en el líquido cefalorraquídeo, en un órgano o en una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos actúan principalmente sobre las células cancerosas presentes en esas áreas (quimioterapia local).

Otras terapias farmacológicas

Los corticosteroides son esteroides con eficacia antitumoral en el mieloma múltiple.

Terapia de diana molecular

Es una forma de tratamiento que usa medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales. Hay varios tipos de terapias dirigidas disponibles para tratar el mieloma múltiple y otras neoplasias malignas de células plasmáticas.

Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre

Este tratamiento consiste en administrar altas dosis de quimioterapia y reemplazar las células progenitoras de los glóbulos sanguíneos destruidos por el tratamiento por trasplante .

Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente (autotrasplante) o de un donante (alotrasplante); estas células se congelan y almacenan.

Una vez que se completa la quimioterapia, las células madre almacenadas se descongelan y se vuelven a implantar en el paciente mediante una infusión. Las células madre infundidas crecen y se diferencian en células sanguíneas.

Terapia biológica

La terapia biológica es un tratamiento que utiliza el sistema inmunológico del paciente para combatir el cáncer. Las sustancias producidas por el cuerpo o en el laboratorio se utilizan para mejorar, dirigir o restaurar las defensas naturales contra el cáncer. Este tipo de tratamiento contra el cáncer también se llama bioterapia o inmunoterapia.

Radioterapia

La radioterapia es una modalidad de tratamiento del cáncer que utiliza rayos X (u otra radiación) de alta energía para destruir las células cancerosas o prevenir su proliferación. Hay dos tipos de radioterapia:

• La radioterapia externa se basa en un dispositivo que, desde fuera del cuerpo, envía radiación al cáncer.
• La radioterapia interna utiliza una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, hilos o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de él.

La técnica de administración depende del tipo y estadio del cáncer que se esté tratando. En las neoplasias de células plasmáticas se utiliza radioterapia externa.

Cirugía

La cirugía se puede utilizar para extirpar el tumor; por lo general, la extirpación quirúrgica va seguida de radioterapia. El tratamiento que se administra después de la cirugía para reducir el riesgo de recurrencia del cáncer se llama terapia adyuvante.

Fuente principal

• cancer.gov

Adaptado del inglés por el Dr. Greppi Barbara, cirujano