Lupus eritematoso sistémico: síntomas y tratamiento

Introducción

El lupus (o lupus eritematoso sistémico , llamado así por su forma más común) es una enfermedad autoinmune que puede afectar a muchos órganos y sistemas del cuerpo, incluyendo

• articulaciones,
• piel,
• riñones
• corazón ,
• pulmones,
• vasos sanguineos,
• cerebro.

La causa no está del todo aclarada hasta la fecha y, dados los numerosos órganos afectados por la enfermedad, los síntomas con los que se manifiesta son muy variables:

• dolor muscular y articular ,
• fiebre ,
• erupción cutánea en la cara (eritema en mariposa),
• pérdida de cabello ,
• dedos y manos pálidos o violáceos ,
• sensibilidad al sol ,
• hinchazón en las piernas y alrededor de los ojos ,
• úlceras en la boca ,
• ganglios linfáticos inflamados ,
• fatiga persistente .

Muchos de estos síntomas pueden superponerse al perfil clínico de otras numerosas patologías, por ello al LES a veces se le denomina «el gran mimo», ya que puede presentarse con síntomas ambiguos y sutiles. Esta consideración, combinada con el hecho de que no existe una prueba única que permita el diagnóstico de la enfermedad, hace que sea intuitivo comprender que a menudo se necesita bastante tiempo para un diagnóstico correcto.

Podemos identificar diferentes formas de la enfermedad:

• El lupus eritematoso sistémico (LES) es el tipo más común; puede atacar de forma leve o más grave, afectando muchas partes del cuerpo. Es el tema de este artículo.
• El lupus discoide provoca una erupción cutánea roja persistente; se caracteriza por una baja probabilidad de evolucionar a LES.
• El lupus eritematoso cutáneo subagudo es una forma típica de las mujeres caucásicas, que provoca la aparición de llagas tras la exposición al sol.
• El lupus inducido por fármacos es desencadenado por fármacos, pero por lo general es reversible al suspender el fármaco.
• El lupus neonatal, una forma rara, afecta a los recién nacidos. Probablemente la causa se encuentre en presencia de anticuerpos maternos.

Hasta la fecha, no existe una cura definitiva para el lupus, pero a través de medicamentos y un estilo de vida cuidadoso, generalmente es posible lograr y mantener una calidad de vida satisfactoria; los principales objetivos de la terapia son:

• prevenir brotes,
• tratar los síntomas cuando estén presentes,
• Reducir el daño a los órganos y otras complicaciones.

El lupus NO es contagioso, es decir, no se puede transmitir del paciente a otros sujetos.

Causas

Para comprender la enfermedad es ante todo necesario profundizar el funcionamiento del sistema inmunológico, que incluye entre otras cosas

• glóbulos especializados , glóbulos blancos ,
• y sustancias químicas que producen (anticuerpos).

Nuestro cuerpo es capaz de reconocer cuerpos extraños o células patógenas, como virus y bacterias respectivamente, y luego activar glóbulos blancos y anticuerpos con el objetivo de detenerlos o destruirlos.

Por tanto, el sistema inmunológico es útil y necesario para protegernos de los microorganismos y otras amenazas, pero desafortunadamente en algunas condiciones confunde las células del propio organismo con peligros, activando las defensas contra ellos y provocando así inflamación y lesiones en diferentes tejidos corporales. El lupus es un ejemplo de una condición en la que ocurre lo anterior, es decir, es una enfermedad autoinmune .

Las razones de esta mala conducta aún no se han aclarado, pero hasta la fecha se cree que puede ser provocada por una combinación de factores.

• hereditario,
• ambiental (luz solar, estrés , tabaquismo , pero también algunas drogas y virus pueden desencadenar las manifestaciones de síntomas en personas predispuestas al desarrollo de lupus),
• y quizás también hormonal (el lupus es más común en mujeres en edad fértil, por lo que existen hipótesis relacionadas con un posible vínculo con los estrógenos).

La genética ciertamente juega un papel protagónico en la génesis de la enfermedad, pero de hecho incluso los individuos predispuestos tienen una probabilidad estadísticamente baja de manifestar lupus y solo el 10 por ciento de los afectados tiene un padre o hermano que se lo manifiesta.

Por lo tanto, en última instancia, probablemente sea el resultado de varios factores que interactúan.

Factores de riesgo

Cualquiera puede desarrollar síntomas de la enfermedad, pero los factores de riesgo más importantes incluyen:

• género : las mujeres se ven más afectadas que los hombres (como ocurre con la mayoría de las enfermedades autoinmunes);
• etnia : algunos grupos étnicos se ven más afectados y con manifestaciones más graves, especialmente los no caucásicos;
• Edad : generalmente comienza entre los 15 y los 44 años (edad fértil de la mujer), mientras que no es muy común en los niños.

Tipos

La palabra lupus es en realidad un término genérico, ya que se reconocen diferentes formas de la enfermedad:

• El lupus eritematoso sistémico (LES) es la forma más común de esta enfermedad, sistémico significa que la enfermedad puede afectar diferentes partes del cuerpo y eso es lo que tratamos en este artículo. Puede ser más o menos grave y afectar diferentes partes del cuerpo.
• El lupus eritematoso discoide es otro tipo de lupus que afecta especialmente a la piel, pudiendo aparecer una erupción rojiza, levantada; las áreas más afectadas son la cara y el cuero cabelludo, pero la enfermedad puede ocurrir en otras partes del cuerpo. El eritema puede durar días o años y ser recurrente. Un pequeño porcentaje de pacientes con lupus discoide también padece LES en algún momento.
• El  lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) es una forma caracterizada por fotosensibilidad, dolor articular y fatiga; generalmente las zonas afectadas son las expuestas al sol. Puede ir precedido de la forma discoide.
• El lupus inducido por fármacos es una forma provocada por determinados fármacos: por la aparición de síntomas similares a los del lupus, que desaparecen con la suspensión del fármaco. Afecta principalmente a los hombres, porque los fármacos más populares que presentan este efecto secundario (hidralazina y procainamida) se utilizan para tratar la enfermedad cardíaca típicamente masculina.
• El lupus neonatal es una forma poco común que afecta a bebés, hijos de mujeres con lupus u otras enfermedades del sistema inmunológico. Es causada por el paso de anticuerpos maternos en la sangre fetal y la enfermedad se resuelve espontáneamente después del parto.

Síntomas

El lupus es una enfermedad que puede afectar a muchas partes del cuerpo, pero cada paciente experimenta los síntomas de manera diferente.

Una persona puede tener las rodillas hinchadas y fiebre, otra puede tener predominantemente fatiga y problemas renales. Algunos pueden sufrir principalmente erupciones cutáneas, pero la enfermedad puede afectar a muchos otros tejidos, como las articulaciones, la piel, los riñones, los pulmones, el corazón y / o el cerebro.

En general, cada paciente experimenta síntomas que afectan a dos o tres partes del cuerpo, mientras que es muy raro que se presenten todos.

Entre los síntomas más frecuentes del lupus encontramos:

• fatiga extrema,
• dolor o hinchazón de las articulaciones ( artritis ),
• fiebre de origen desconocido,
• erupciones en la piel,
• problemas de riñon.

La erupción cutánea en la cara a menudo se describe como una mariposa, debido a su forma típica; Dado que muchas personas son fotosensibles (es decir, sensibles a la luz solar), las erupciones cutáneas son más frecuentes y graves después de la exposición al sol.

Los síntomas pueden ser más o menos graves y pueden aumentar y disminuir con el tiempo; otros síntomas del lupus incluyen:

• dolores en el pecho ,
• pérdida de cabello ,
• anemia (disminución de la cantidad circulante de hemoglobina , la proteína que se encuentra en los glóbulos rojos  que se une al oxígeno ),
• ulceraciones en la boca,
• dedos pálidos o violáceos después de frío y / o estrés .

Algunos pacientes eventualmente experimentan

• migrañas ,
• mareos ,
• la depresión ,
• confusión ,
• convulsiones .

Es posible que sigan apareciendo nuevos síntomas incluso años después del diagnóstico inicial, así como que varíen y se alternen en diferentes momentos.

La mayoría de las personas con lupus suelen experimentar los llamados  brotes,  que son fases de la enfermedad durante las cuales los síntomas empeoran; en algunos casos ocurren con un empeoramiento visible, en otros sólo a través de un drástico empeoramiento de las pruebas de laboratorio.

Es difícil predecir estos brotes de antemano, pero algunos de los desencadenantes más comunes incluyen:

• cansancio y / o falta de sueño ,
• estrés,
• exposición a la luz solar, fluorescente o halógena,
• infecciones
• accidentes
• interrupción del tratamiento,
• algunos medicamentos.

Complicaciones

Muchos pacientes viven vidas largas y productivas a pesar de ser diagnosticados con lupus, pero en algunos casos la enfermedad puede resultar fatal; depende de la gravedad con la que se produzca, la forma en que el organismo responda a los tratamientos y muchos otros factores, pero las estadísticas muestran claramente un aumento progresivo y constante de la esperanza de vida de los afectados por el lupus.

Las infecciones son la principal causa de muerte en personas con lupus.

El lupus puede limitar física, mental y socialmente y estas limitaciones pueden afectar la calidad de vida, especialmente cuando hay cansancio y fatiga.

Finalmente, dependiendo del aparato / sistema afectado, son posibles numerosas complicaciones:

• Riñones: la inflamación de los riñones ( pielonefritis ) puede afectar su capacidad para eliminar eficazmente los productos de desecho y otras toxinas del cuerpo. Por lo general, no hay dolor asociado con la afectación renal, la mayoría de las veces la única sospecha surge de un análisis de sangre. Sin embargo, algunos pacientes pueden notar orina oscura e hinchazón alrededor de los ojos, piernas, tobillos o dedos (debido a la retención de agua ). Debido a que los riñones son tan importantes para la salud del cuerpo, el lupus que afecta a los riñones generalmente requiere un tratamiento farmacológico intensivo para prevenir daños permanentes.
• Pulmones: algunos pacientes desarrollan pleuresía , una inflamación de la membrana que recubre la cavidad torácica; la inflamación causa dolores en el pecho, especialmente al respirar. Los pacientes con lupus también pueden desarrollar episodios de  neumonía .
• Sistema nervioso central : en algunos pacientes, la enfermedad afecta el cerebro o el sistema nervioso central, provocando dolores de cabeza , mareos , depresión , deterioro de la memoria , problemas de visión, convulsiones, accidentes cerebrovasculares o cambios de comportamiento.
• Vasos sanguíneos : los vasos sanguíneos pueden inflamarse ( vasculitis ), lo que afecta la forma en que la sangre circula por el cuerpo. La inflamación puede ser leve y no requerir tratamiento, o puede ser severa y requiere atención médica inmediata. Las personas con lupus también tienen riesgo de aterosclerosis (endurecimiento de las arterias).
• Sangre: las personas con la enfermedad pueden desarrollar anemia, leucopenia (una cantidad reducida de glóbulos blancos) o trombocitopenia (una disminución en la cantidad de plaquetas en la sangre, las células que contribuyen a la coagulación). Debido a la presencia de autoanticuerpos específicos (anticuerpos antifosfolípidos), tienen un mayor riesgo de formación de coágulos sanguíneos.
• Corazón: en algunas personas con lupus, la inflamación puede afectar el corazón mismo ( miocarditis y endocarditis ) o la membrana circundante ( pericarditis ), provocando dolor en el pecho u otros síntomas.

Diagnóstico

Diagnosticar el lupus puede ser difícil, los médicos pueden tardar meses o incluso años en llegar a un diagnóstico preciso, porque es muy fácil confundir la enfermedad con otras condiciones y no existe una prueba diagnóstica segura y concluyente.

El diagnóstico generalmente se realiza mediante el siguiente procedimiento de diagnóstico:

• anamnesis (reconstrucción de antecedentes médicos, síntomas, búsqueda de la posible presencia de familiares afectados por lupus, …),
• examen físico (examen médico),
• análisis de sangre y orina (en particular, la positividad a los anticuerpos ANA es característica de los sujetos con lupus, que sin embargo también se puede encontrar en otras afecciones e incluso en sujetos sanos),
• biopsia de piel o riñón, en la que se toma una pequeña porción de tejido y se analiza bajo un microscopio, que muestra signos de enfermedad autoinmune.

Para obtener un diagnóstico preciso, es importante brindarle a su médico una descripción completa y precisa de sus problemas de salud actuales y pasados. El historial médico, junto con el examen físico y las pruebas de laboratorio, pueden ayudar a los médicos a diagnosticar el lupus. Durante el tiempo anterior al diagnóstico, pueden aparecer nuevos síntomas.

Tratamiento y terapia

No existe una cura para el lupus que permita la recuperación permanente, sin embargo las terapias disponibles pueden mantener los síntomas bajo control y la mayoría de las personas afectadas pueden aspirar a llevar una existencia sana, activa y productiva.

El plan de tratamiento específico depende de los síntomas y las necesidades del paciente, pero normalmente los objetivos principales son:

• prevenir los brotes, durante los cuales los síntomas empeoran drásticamente,
• tratar y controlar los síntomas cuando se presenten,
• Reducir el daño a los órganos y prevenir otras posibles complicaciones.

Para conseguir estos objetivos, el paciente suele ser seguido, según el caso, por numerosos especialistas:

• médico de familia,
• reumatólogo (que se ocupa de los problemas de las articulaciones musculares),
• inmunólogo (que se ocupa del sistema inmunológico),
• nefrólogo (que cuida los riñones),
• hematólogo (que se ocupa de los trastornos sanguíneos),
• dermatólogo (que se ocupa de las erupciones),
• neurólogo (que se ocupa de problemas relacionados con el sistema nervioso central),
• cardiólogo (que se ocupa de problemas cardíacos y de los vasos sanguíneos),
• endocrinólogo (que se ocupa de los problemas hormonales),
• psicólogo (que puede brindar apoyo en el manejo del estrés, ansiedad, depresión, …).

El tratamiento podría incluir el uso de medicamentos para:

• reducir la hinchazón y el dolor,
• prevenir o reducir la probabilidad de brotes
• evitar que el sistema inmunológico actúe con demasiada vehemencia,
• reducir o prevenir el daño articular,
• reducir o prevenir el daño a los órganos.

Por tanto, los fármacos juegan un papel clave en el tratamiento de los pacientes con lupus, y entre otros mencionamos:

• medicamentos antiinflamatorios , para reducir el dolor y la hinchazón en las articulaciones y los músculos,
• cortisona , útil cuando los antiinflamatorios no son suficientes, también gracias al efecto sobre el sistema inmunológico, que de alguna manera es calmado por el fármaco,
• medicamentos antipalúdicos, que en este caso encuentran aplicación en el tratamiento de síntomas como dolor articular, erupciones cutáneas, fatiga e inflamación de los pulmones,
• fármacos inmunosupresores, utilizados en casos graves y capaces de reducir la respuesta del sistema inmunológico,
• Anticuerpos monoclonales , fármacos biológicos capaces de limitar los autoanticuerpos específicos del lupus.

Para reducir el riesgo de desarrollar eventos cardiovasculares peligrosos, se presta gran atención a la prevención y el tratamiento de afecciones cardiometabólicas como

• presión arterial alta ,
• colesterol alto ,
• la diabetes ,
• sobrepeso y obesidad .

Se presta la misma atención para diagnosticar y tratar patologías con prontitud.

• infeccioso (infecciones),
• osteoporótico ( osteoporosis ),
•  y neoplásicos ( tumores ),

favorecido tanto por las drogas como por la enfermedad misma.

Se recomienda tomar medicamentos, para cualquier indicación, solo con la aprobación del médico, para reducir el riesgo de nuevos brotes.

Medicina alternativa y complementaria

Entre los diferentes remedios que es posible encontrar encontramos

• cremas y ungüentos de diversos tipos,
• aceite de pescado,
• suplementos,
• dietas especiales
• medicamentos homeopáticos
• y así.

Aunque algunos testimonios son positivos y aunque a veces son remedios completamente naturales, en la mayoría de los casos y en el mejor de los casos actualmente no hay evidencia de eficacia y, lo que es más importante, no se ha realizado ninguna investigación para detectar peligros o interacciones.

Por estas razones, siempre es aconsejable evaluar con el médico cualquier intento con respecto a remedios y enfoques alternativos, pero sobre todo se recomienda no interrumpir o modificar el tratamiento prescrito sin la aprobación expresa del médico.

Muchos centros de tratamiento se enumeran en el sitio web italiano del Grupo LES .

Estilo de vida

A pesar de los síntomas y posibles efectos secundarios de la terapia, los pacientes con lupus pueden aspirar a una excelente calidad de vida, pero es importante colaborar con diferentes especialistas para adaptarse en el tiempo a las diferentes manifestaciones de la enfermedad y prevenir cualquier complicación.

Evitar la luz solar es a menudo la primera sugerencia que se da a los pacientes, ya que junto con la fatiga excesiva, la exposición al sol es uno de los factores más comunes que pueden inducir el desencadenamiento de nuevos brotes.

La práctica de actividad física regular parece un consejo trivial, pero realmente ayuda a controlar los síntomas, así como a seguir una dieta variada y saludable.

Las personas con lupus tienen energía limitada y necesitan manejarlo con prudencia; La ingesta adecuada de medicamentos y el descanso regular pueden marcar una diferencia en la calidad de vida, pero también recomendamos:

• prestar atención a su cuerpo, disminuir la velocidad o detenerse en una actividad antes de cansarse demasiado,
• aprender a respetarse a sí mismo, organizándose adecuadamente en el trabajo y en relación con otras actividades,
• no se sienta culpable por el cansancio, lamentablemente es una característica típica del lupus,
• considerar seriamente participar en grupos de apoyo y / o buscar ayuda psicológica puede marcar una diferencia real.

Dejar de fumar  y hacer actividad física es muy útil , pero debe planificarse con su médico para evitar sobrecargar las articulaciones.

Entonces, lo que marca la diferencia puede ser la capacidad de prevenir nuevos brotes:

• tratar de establecer objetivos y prioridades realistas, sin querer exagerar a toda costa,
• limitar el tiempo pasado al sol (y luz artificial interior),
• mantener una dieta saludable ,
• aprender a manejar el estrés,
• reservar tiempo suficiente para descansar y dormir ,
• practicar actividad física moderada pero regular,
• Rodéese de familiares y amigos que le brinden confianza y apoyo.

Muchos pacientes aprenden a reconocer la llegada inminente a través de sensaciones y síntomas de advertencia, que a menudo son:

• aumento de la fatiga,
• dolor,
• erupción,
• temperatura,
• dolor de estómago ,
• dolor de cabeza,
• mareo.

En estos casos, evidentemente, es aconsejable informarlo inmediatamente al médico.

Suministro

Hasta la fecha, no existe una dieta específica para el paciente afectado de LES y, más allá de una dieta variada y saludable, las especulaciones e indicaciones más específicas no encuentran generalmente confirmación en la literatura.

Desde el punto de vista de la inflamación, puede ser útil consumir alimentos ricos en antioxidantes (por ejemplo frutas y verduras) y ácidos grasos poliinsaturados (pescado, frutos secos, semillas de lino, …).

Asimismo, no hay evidencia que sugiera que algunos alimentos puedan causar la enfermedad.

El embarazo

Las mujeres con lupus pueden quedar embarazadas de manera segura y, si la enfermedad está bajo control, es poco probable que el embarazo provoque brotes y empeoramiento, pero hay algunas cosas importantes a tener en cuenta:

• La enfermedad debe estar bajo control o en remisión durante al menos seis meses antes de quedar embarazada. Quedar embarazada cuando el lupus está activo podría provocar abortos espontáneos  u otros problemas graves. Por tanto, una programación correcta es fundamental.
• Algunas mujeres experimentan brotes durante la gestación, especialmente en el primer o segundo trimestre o en los primeros meses después del parto, pero afortunadamente en la mayoría de los casos se trata de episodios leves y fácilmente tratables.
• La preeclampsia  es una afección grave que debe tratarse de inmediato. Por lo general, ocurre después de 20 semanas y causa presión arterial alta, problemas renales y de otros órganos. aproximadamente 2 de cada 10 mujeres con lupus que están embarazadas experimentan preeclampsia; Los síntomas característicos incluyen aumento repentino de peso, hinchazón de las manos y la cara, visión borrosa , mareos o dolor de estómago .
• Las mujeres embarazadas con lupus, especialmente las que toman corticosteroides, tienen más probabilidades de experimentar hipertensión arterial y diabetes gestacional , además de tener problemas renales. Las visitas médicas regulares y una buena nutrición durante el embarazo son importantes para prevenir estos problemas.
• Hay algunos grupos de mujeres con lupus para las que el embarazo es muy riesgoso para ellas y para el feto, por ejemplo, aquellas con hipertensión pulmonar muy alta, enfermedad pulmonar, insuficiencia cardíaca , insuficiencia renal crónica , enfermedad renal o antecedentes de preeclampsia.
• Aunque muchas mujeres con lupus experimentan embarazos normales, todos estos embarazos deben considerarse de «alto riesgo». No significa que habrá problemas, solo que la atención médica será mayor durante los nueve meses.

Los bebés nacidos de mujeres con lupus no tienen  más probabilidades de tener  malformaciones o retraso mental que los niños nacidos de mujeres sin lupus. Alrededor del 1-2% de los bebés experimentarán lupus neonatal, que puede requerir atención cardíaca, pero de lo contrario, la enfermedad generalmente desaparece en 3-6 meses y nunca vuelve a ocurrir.

La lactancia materna es absolutamente posible para las madres con lupus, pero como algunos medicamentos pueden pasar a través de la leche materna, es importante hablar con el especialista y los neonatólogos en el hospital; La lactancia materna puede resultar muy agotadora y, en algunos casos, puede ser aconsejable considerar la posibilidad de establecer una lactancia materna mixta.

Fuentes y bibliografía

• niams.nih.gov
• la salud de la mujer