Lupus eritematoso discoide: causas, síntomas y tratamiento

Introducción

El término lupus se refiere a un conjunto de enfermedades autoinmunes unidas por un ataque del sistema inmunológico contra la piel y otros órganos; existen diferentes formas, caracterizadas por un espectro de síntomas y diferente gravedad, pero las más importantes son sustancialmente:

• lupus eritematoso sistémico  (LES)
• lupus eritematoso cutáneo
• lupus eritematoso inducido por fármacos
• lupus neonatal.

Al centrar la atención en la forma de la piel, dependiendo de la tendencia a lo largo del tiempo, es posible realizar una clasificación adicional que incluye básicamente tres variantes:

• lupus eritematoso cutáneo agudo, una forma aguda con afectación sólo de la piel
• lupus eritematoso cutáneo subagudo,
• lupus eritematoso cutáneo crónico (lupus eritematoso discoide o LED, tema de este artículo).

El lupus agudo casi siempre afecta a otros órganos además de la piel, mientras que el lupus subagudo y el lupus discoide en la mayoría de los pacientes limitan las manifestaciones a la piel; esta característica es de gran importancia clínica, porque si bien todos los pacientes con lupus cutáneo agudo deben ser monitoreados a lo largo del tiempo, muchos pacientes con formas subagudas o discoides muestran un impacto más limitado.

El LED es más común en mujeres que en hombres, con una relación hombre: mujer que varía de 1: 2 a 1: 4 y suele afectar a sujetos jóvenes con inicio de manifestaciones entre los 20 y 40 años; Es más probable que se observen manifestaciones más graves en mujeres con tipos de piel oscura que en aquellas con tez clara.

Las lesiones características del LED se encuentran en la cara, cuero cabelludo y en ocasiones en el tronco, presentándose como placas eritematosas (enrojecidas), infiltradas y persistentes, a veces cubiertas con una escama . Las lesiones tienden a volverse pálidas y deprimidas (atróficas) centralmente con el tiempo, dejando cicatrices .

El pronóstico es variable pero, como las lesiones de LED pueden ser el signo de inicio del lupus eritematoso sistémico ( 5% de los casos ), siempre es útil una estrecha vigilancia de los pacientes afectados.

Causas

Se desconoce la causa raíz del LED.

Es una enfermedad autoinmune  en la que los síntomas se desarrollan en individuos genéticamente predispuestos (por ejemplo, personas que tienen familiares con esta u otra enfermedad autoinmune) luego de la exposición a factores ambientales como

• radiación ultravioleta, típicamente el sol (principalmente UVA pero también UVB o ambos),
• algunas infecciones,
• el estrés ,
• cambios bruscos en la temperatura ambiente.

La hipótesis más acreditada prevé que estos factores conducen a la muerte de las células epidérmicas (es decir, las células más superficiales de la piel), que a su vez liberan proteínas (antígenos) que normalmente se almacenan en el interior de las células; la aparición inesperada de estas proteínas parece desencadenar una respuesta del sistema inmunológico.

Esta respuesta se define como autoinmune porque ocurre por el sistema inmunológico de un sujeto contra las células del mismo sujeto, en lugar de contra agentes exógenos como virus o bacterias.

En el LED, el daño se limita a la piel.

Finalmente, es importante recordar que el lupus, en todas sus formas, NO es contagioso.

Síntomas

Las lesiones de lupus eritematoso sistémico se encuentran típicamente en la cara:

• parte delantera
• nariz
• las mejillas.

Cuando ambas mejillas se ven afectadas, se produce el típico «sarpullido en mariposa».

También les puede interesar

• los párpados,
• las orejas,
• el canal auditivo,
• el cuello
• y el cuero cabelludo.

Rara vez las lesiones también se extienden

• maletero,
• Letras
• y manos.

La enfermedad se presenta inicialmente en forma de pápulas, que son pequeñas lesiones cutáneas elevadas que tienden a fusionarse en placas eritematosas (rojas), endurecidas y persistentes, a menudo en ambos lados de la cara.

Las placas, que tienen forma redonda u ovalada, tienden a agrandarse y fusionarse entre sí; también se caracterizan por la hiperestesia, que es muy sensible a los estímulos táctiles o térmicos.

El centro de las lesiones a menudo se cubre con una escama adherente blanquecina que causa dolor si se levanta o se quita. La evolución típicamente implica expansión en la periferia y resolución en el centro donde se forman áreas deprimidas y atróficas con cicatrices subsecuentes.

Una vez que la fase aguda se ha resuelto, las lesiones se vuelven manchas o cicatrices rosadas / blancas o marrones / marrones.

Las mucosas (labios, cavidad bucal, lengua y paladar) están comprometidas en menos del 5% de los pacientes, donde pueden manifestarse

• eritema,
• hiperqueratosis (engrosamiento),
• cicatrices oscuras
• y ulceraciones.

Por último, también puede afectar a la cabeza, donde provoca la caída del cabello; también rara vez hay afectación de las uñas con variación de la forma normal (onicodistrofia).

Como todas las formas de lupus, incluso en el caso del discoide, los síntomas pueden desencadenarse y empeorar con la luz solar.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en el examen clínico y la evaluación de la historia, los datos de laboratorio y el examen histológico de una muestra de piel tomada mediante biopsia.

En pacientes con sospecha de LED, el ensayo de anticuerpos antinucleares (ANA) debe realizarse mediante técnicas de inmunofluorescencia indirecta, que son positivas en un 25-50% de los casos.

El examen histológico permite confirmar la sospecha clínica al resaltar una epidermis adelgazada con degeneración de las queratinóticas de la capa basal; infiltración de linfocitos en la dermis, especialmente alrededor de los vasos y folículos pilosos; daño a las fibras elásticas y al colágeno de la dermis, a veces infiltración de linfocitos también en el tejido subcutáneo (hipodermis).

El LED debe distinguirse de otras enfermedades inflamatorias, infecciosas o neoplásicas que pueden tener manifestaciones clínicas similares, que incluyen:

• soriasis
• liquen plano
• queratosis actínica
• tiña facial
• carcinoma de células basales .

El embarazo

Las mujeres con LED que deseen quedar embarazadas deben intentar planificarlo durante una fase de remisión de la enfermedad ( durante al menos 6 meses ), porque muchos de los medicamentos de primera elección son teratogénicos para el feto.

Lamentablemente, aunque esté controlada en el momento de la concepción, la enfermedad podría sufrir un nuevo episodio durante los 9 meses de gestación.

Finalmente, recordamos la importancia de un cribado cuidadoso de la futura madre, por ejemplo a través de la dosificación de anticuerpos antifosfolípidos al comienzo del embarazo, para resaltar, prevenir y al menos manejar cualquier otra complicación.

Pronóstico y complicaciones

El curso del LED es difícil de predecir. Todo paciente con este diagnóstico debe buscar inicial y periódicamente signos de LES mediante un examen clínico completo y análisis de sangre adecuados, así como con el examen histológico de una muestra de piel lesionada tomada por biopsia. Una vez que se han excluido los signos y síntomas atribuibles al LES, se puede realizar un cierto diagnóstico de LED.

Aproximadamente el 5% de los pacientes con LED desarrollarán LES a lo largo de los años.

El LED también puede ser una condición pre-tumoral ya que el carcinoma de células escamosas puede desarrollarse en lesiones crónicas del LED .

Las lesiones de cicatrices pueden desfigurar mucho, especialmente en la cara y el cuero cabelludo, donde pueden conducir a una pérdida total del cabello con cicatrices blanquecinas.

Cuidado

En lesiones iniciales, pequeñas y delimitadas antes de que se produzca la atrofia con cicatrización, los corticoides tópicos en crema son eficaces , incluso en oclusión, para favorecer su absorción.

En las formas generalizadas, la terapia de elección consiste en cambio en el uso de medicamentos antipalúdicos orales, usados ​​con función antiinflamatoria: hidroxicloroquina a una dosis de 200 mg por día o cloroquina a una dosis de 250 mg por día. Dado que estos fármacos pueden ser perjudiciales para la retina a largo plazo, el paciente que sea candidato a tomarlos debe someterse a un examen ocular completo antes de iniciar el tratamiento y ser reevaluado periódicamente por el oftalmólogo. Además, se debe evaluar la posible deficiencia de la enzima G6PD y la función hepática antes de iniciar el tratamiento con antipalúdicos .

En las etapas iniciales de la enfermedad, además de los antimaláricos, se pueden utilizar corticosteroides orales durante períodos cortos, también útiles para controlar un posible brote grave de la enfermedad. Alternativamente, otros inmunosupresores como

• metotrexato
• azatioprina
• ciclofosfamida.

 

 

 

 

Lupus eritematoso cutáneo

Prevención

Los protectores solares con alto factor de protección frente a las radiaciones UVA y UVB deben utilizarse de forma rigurosa tanto en verano como en invierno y reaplicarse cada dos horas en caso de paradas prolongadas al aire libre. En cualquier caso, debe evitarse la exposición al sol durante las horas más calurosas del verano. Los pacientes con LED deben someterse periódicamente a pruebas de seguimiento para buscar posibles signos de LES.

Fuentes y bibliografía

• Braun-Falco O., Plewing G., Wolff HH, Burgdorf WHC Dermatología. Edición italiana editada por Carlo Gelmetti. Sprienger – Verlag Italia 2002.
• Wolff K., Johnson R., Saavedra A. Fitzpatrick Manual y Atlas de Dermatología Clínica. Edición italiana sobre el séptimo de la lengua inglesa de Mauro Alaibac. Piccin 2015.
• Lupus eritematoso cutáneo , página del paciente de dermatología de JAMA