Contenido
Introducción
El término ictiosis se refiere a un conjunto de más de 20 enfermedades dermatológicas caracterizadas por piel seca o escamosa; la raíz de la palabra «ichthy-» proviene del griego e indica que la piel del paciente que padece este trastorno se parece remotamente a las escamas de un pez.
La ictiosis puede ser:
- hereditario: suele aparecer temprano, ya en el primer año de vida,
- adquirido: puede ocurrir junto con cambios hormonales, inflamatorios, …
En este artículo hablaremos principalmente sobre la ictiosis vulgar, una forma hereditaria que representa el 95% de los pacientes con la enfermedad.
En algunos casos, la ictiosis vulgar desaparece por completo durante gran parte de la edad adulta, solo para reaparecer a una edad posterior.
La mayoría de los pacientes experimentan sólo síntomas leves (a veces tan leves que se confunde con una simple piel seca), pero en algunas personas el trastorno puede ser mucho más grave e incapacitante; a veces puede haber otras afecciones dermatológicas asociadas, por ejemplo, dermatitis atópica que se manifiesta como la erupción típica.
Para la ictiosis vulgar hasta ahora no se ha descubierto una cura, por lo que la terapia actual tiene como objetivo sobre todo mantener bajo control los síntomas más molestos y posiblemente incapacitantes.
La ictiosis vulgar empeora el aspecto de la piel y en algunos pacientes puede convertirse en un desafío particularmente difícil de enfrentar, sin embargo el pronóstico es excelente y la mayoría de las personas gozan de una excelente calidad de vida; en algunos casos, la enfermedad puede incluso mejorar con la edad, aunque los tratamientos generalmente deben continuarse durante toda la vida.
iStock.com/Manuel-FO
Causas
La ictiosis vulgar afecta a hombres y mujeres por igual y es una patología causada por una alteración genética heredada de al menos uno de los dos padres; si se heredan de ambos síntomas, se manifiestan de forma más grave.
Afecta aproximadamente a una de cada 250 personas; los genes implicados en la génesis de la enfermedad son más de 40 y en algunos casos los padres pueden ser portadores sin mostrar los síntomas; más raramente, el trastorno puede surgir debido a una mutación aleatoria en el óvulo o el espermatozoide.
Desde el punto de vista cutáneo se caracteriza por la acumulación crónica de queratina (una proteína) en la capa superior de la piel: la queratina se acumula porque el proceso de reemplazo de la piel se ralentiza o inhibe.
Ictiosis adquirida
La ictiosis adquirida tiende a desarrollarse en la edad adulta y no es hereditaria; Suele ser consecuencia de otra afección, como:
- hipotiroidismo
- nefropatía (enfermedad renal)
- sarcoidosis (una enfermedad poco frecuente que provoca el desarrollo de pequeños granulomas en varios órganos internos)
- Linfoma de Hodgkin
- VIH
Algunos medicamentos también pueden desencadenar formas de ictiosis adquirida.
Formas raras
Otras formas menos frecuentes de ictiosis incluyen:
- Ictiosis laminar . Esta forma grave de ictiosis, también llamada eritrodermia ictiosiforme congénita o eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa, está presente desde el nacimiento y persiste durante toda la vida. Al nacer, el bebé está encerrado en una membrana delgada (colodión) que se cae después de 10 a 14 días, dejando al descubierto la piel cubierta de escamas. Las escamas pueden ser pequeñas y blancas, o gruesas y oscuras, y generalmente recubren el cuerpo por completo, aunque a menudo son más grandes en las piernas. La ictiosis laminar es un trastorno incapacitante desde el punto de vista estético, por lo que puede provocar un profundo malestar psicológico en los niños y adultos afectados.
- Ictiosis ligada a X . Ocurre casi inmediatamente después del nacimiento y solo en varones. Las escamas visibles de color marrón oscuro que caracterizan este trastorno son más notorias en la nuca, los brazos y la parte posterior de las rodillas. Los síntomas no suelen desaparecer incluso con el paso de los años.
- Hiperqueratosis epidermolítica . También conocida como eritrodermia ictiosiforme ampollosa congénita, esta forma rara de ictiosis está presente al nacer y se presenta con ampollas en la piel. Con el tiempo, la piel se descama, se vuelve áspera y aparece cubierta de verrugas. La piel se ve afectada principalmente en las rodillas, codos, muñecas y otros pliegues y articulaciones.
Síntomas
La gravedad de las manifestaciones varía ampliamente, incluso entre miembros de la misma familia afectados por el trastorno.
Los síntomas causados con mayor frecuencia por la ictiosis incluyen:
- piel seca y escamosa, que puede ser
- pequeñas escamas poligonales o laminillas,
- escamas blanquecinas, grisáceas o marrones (aquellas con piel más oscura tienden a tener escamas de color más oscuro),
- descamación del cuero cabelludo .
Generalmente, las escamas pueden ocurrir en una o más de estas áreas:
- piernas (en la parte delantera),
- brazos,
- cuero cabelludo,
- espalda,
- barriga.
Las ubicadas en las piernas son generalmente más grandes, poligonales y bien definidas. Por otro lado, es poco probable que se manifiesten en axilas, codos, rodillas y zona del pañal, ya que la humedad puede evitar su formación en los pliegues cutáneos.
También se puede señalar:
- Piel engrosada y surcos más o menos profundos en las palmas de las manos y plantas de los pies:
- picazón causada por piel seca ,
- incapacidad para eliminar el exceso de calor mediante la sudoración adecuada.
Los síntomas suelen empeorar o son más pronunciados en ambientes fríos y secos y tienden a retroceder o incluso desaparecer en ambientes cálidos y húmedos (y por la misma razón en verano la enfermedad sufre una marcada mejoría).
Cuando llamar al doctor
Si cree que tiene ictiosis, o si cree que su hijo la tiene, consulte a su médico de cabecera o dermatólogo.
También se recomienda una nueva visita si los síntomas empeoran o si no mejoran a pesar de la observación cuidadosa del tratamiento prescrito.
Peligros
La ictiosis es un trastorno que no solo afecta el aspecto de la piel, sino que puede impedir que funcione correctamente, por lo que algunos de los pacientes que la padecen también pueden experimentar problemas con:
- Sobrecalentamiento : en casos raros, la ictiosis puede interferir con la sudoración. El engrosamiento de la piel y las escamas impiden que el sudor llegue a la superficie de la piel, que por tanto no se enfría correctamente.
- Infecciones secundarias : Los cortes y lesiones de la piel pueden provocar infecciones, tanto cutáneas como más extensas en el cuerpo.
Algunos pacientes pueden experimentar problemas psicológicos debido a manifestaciones cutáneas.
Diagnóstico
Los médicos pueden diagnosticar la ictiosis examinando la piel y las lesiones típicas que la afectan.
En caso de duda, se pueden utilizar otras pruebas, como una biopsia de piel, que puede ser necesaria para descartar otras causas de sequedad y descamación de la piel.
Para el diagnóstico, el médico también tendrá en cuenta:
- antecedentes familiares y personales de ictiosis,
- edad en la que apareció el trastorno por primera vez,
- cualquier otro trastorno de la piel.
Tratamiento y terapia
Desafortunadamente, hasta la fecha no existe un diagnóstico definitivo para la ictiosis, por lo que el propósito de la terapia es mantener el trastorno bajo control.
El dermatólogo prescribirá productos emolientes e hidratantes en forma de cremas, emulsiones, limpiadores, … con el objetivo de mantener la piel hidratada.
Probablemente se le aconsejará que:
- Retire suavemente las escamas del cabello.
- Tome baños largos para suavizar la piel, luego use una esponja gruesa, como una esponja natural, para eliminar las escamas engrosadas.
- Elija jabones no agresivos que contengan aceites y grasas.
- Evite los desodorantes y los jabones antibacterianos que son muy agresivos en la piel seca.
- Después de bañarse o ducharse, seque suavemente sin frotar con una toalla suave, para asegurarse de que todavía quede algo de humedad en la piel.
- Aplicar la crema hidratante sobre la piel aún húmeda. Elija una crema a base de urea o propilenglicol, dos químicos que mantienen la piel hidratada. La vaselina también puede ser útil. Recuerde cubrir las áreas tratadas con film transparente para no manchar la ropa y los muebles.
- Aplicar una crema hidratante / exfoliante a base de urea, ácido láctico o ácido salicílico en baja concentración dos veces al día. Los compuestos ligeramente ácidos ayudan a la renovación de las células de la piel al eliminar las células muertas de la piel. La urea ayuda a mantener la piel hidratada.
- Use un humidificador o humidificador portátil para mantener la humedad dentro de su hogar.
A veces se pueden necesitar antibióticos para tratar infecciones de la piel, mientras que los medicamentos con cortisona no parecen ser útiles.
Deja una respuesta