Hipertensión pulmonar: causas, síntomas, peligros y tratamiento

Introducción

La hipertensión pulmonar es una afección patológica caracterizada por un aumento de la presión arterial en los vasos arteriales pulmonares, que da como resultado un aumento de la presión también dentro de la aurícula derecha y el ventrículo derecho del corazón .

Desde el punto de vista clínico, la hipertensión pulmonar se manifiesta con síntomas como:

• disnea (sensación de «hambre de aire» con dificultad para respirar),
• dolor de pecho (que puede simular un ataque cardíaco ),
• taquicardia (aumento de la frecuencia cardíaca superior a 100 latidos por minuto),
• síncope (pérdida de conciencia repentina y transitoria con posible caída al suelo, por hipoperfusión cerebral).

El diagnóstico de este trastorno no es fácil, pero es necesario reconocer los síntomas lo antes posible y someterse a pruebas instrumentales como:

• radiografía de pecho,
• electrocardiograma y ecocardiograma,
• espirometria
• cateterismo cardíaco para medir directamente la presión en el lugar.

Realizadas estas pruebas, y excluyendo así otras patologías que provocan los mismos síntomas, es posible formular el diagnóstico de hipertensión pulmonar y proceder con la terapia, que se basa fundamentalmente en:

• terapia con medicamentos, con el uso de medicamentos que intentan reducir la presión pulmonar,
• terapia no farmacológica, que también incluye la posibilidad de un trasplante de corazón-pulmón.

El pronóstico tiende a empeorar progresivamente. La calidad de vida del paciente se reduce significativamente hasta la muerte debido a la cardio – insuficiencia respiratoria .

La hipertensión pulmonar es una enfermedad de mal pronóstico. La muerte ocurre en la mayoría de los casos por insuficiencia cardíaca y respiratoria. Después de un período inicial de respuesta al fármaco, la enfermedad se vuelve imparable y la tasa de supervivencia a 10 años es muy baja.

Revisión de anatomía

El aumento de la presión pulmonar se debe al daño de las células endoteliales de las arterias pulmonares. Este daño a la pared de la arteria conduce a la oclusión y el estrechamiento de la luz, lo que resulta en vasoconstricción; este fenómeno reduce progresivamente el flujo de sangre del ventrículo derecho a los pulmones; la sangre luego comienza a estancarse primero en el ventrículo derecho y luego en la aurícula derecha, lo que eventualmente conduce a insuficiencia cardíaca asociada con insuficiencia respiratoria.

Clasificación

La hipertensión pulmonar puede ser:

• agudo (generalmente secundario a embolia pulmonar),
• crónico.

La forma crónica puede ser a su vez:

• primitivo (causa desconocida),
• secundaria (causada por otras patologías).

La forma primaria idiopática o hereditaria de hipertensión pulmonar es muy rara y afecta aproximadamente a 2 de cada 1 millón, mientras que la forma secundaria es más frecuente, con una mayor incidencia después de los 50 años, especialmente en mujeres, con una tasa de 3: 1 en comparación con los hombres.

Forma primitiva

La forma primitiva es idiopática, es decir, la causa desencadenante aún no se conoce y afecta principalmente a mujeres después de los 50 años.

Recientemente se ha descubierto una forma hereditaria de hipertensión pulmonar, que se transmite por vía autosómica dominante y se caracteriza por la presencia de una mutación genética que provoca el desarrollo de la enfermedad bastante temprano en muchos miembros de la misma familia.

Forma secundaria

Las causas de la hipertensión pulmonar secundaria son numerosas y pueden entenderse más fácilmente si se abordan dividiéndolas en 3 grandes grupos:

• Causas cardiogénicas:
  • enfermedad cardíaca congénita (malformaciones cardíacas presentes desde el nacimiento),
  • estenosis o insuficiencia de las válvulas mitral y aórtica,
  • insuficiencia cardíaca izquierda.
• Causas pulmonares:
  • enfermedad pulmonar obstructiva crónica ( EPOC ),
  • tromboembolismo pulmonar ,
  • enfisema pulmonar ,
  • fibrosis pulmonar ,
  • síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS);
• Otras causas:
  • vasculitis ,
  • malformaciones pulmonares congénitas (agenesia o hipoplasia pulmonar),
  • hipoxia severa ,
  • mielodisplasia,
  • neoplasias ,
  • enfermedades autoinmunes ( lupus , artritis reumatoide , esclerodermia , …),
  • insuficiencia renal crónica ,
  • drogas u otras sustancias tóxicas.

Síntomas

En las primeras etapas, la enfermedad es prácticamente asintomática, es decir, desprovista de signos y síntomas evidentes. Poco a poco empezarán a aparecer:

• disnea (sensación de «hambre de aire» con dificultad para respirar)
• dolor de pecho (que puede simular un ataque cardíaco)
• taquicardia (aumento de la frecuencia cardíaca por encima de 100 latidos por minuto)
• síncope (pérdida de conciencia repentina y transitoria con posible caída al suelo, debido a hipoperfusión cerebral)
• edema de piernas con hinchazón de pies y tobillos
• derrame pulmonar y abdominal ( ascitis ),
• sensación de cansancio y malestar generalizado ,
• limitación progresiva de las actividades diarias,
• ronquera (voz ronca).

Diagnóstico

El diagnóstico de hipertensión pulmonar es bastante complejo, tanto porque la condición es inicialmente asintomática, como porque se presenta con síntomas que pueden superponerse a muchas otras patologías; por estas razones el médico, una vez reconocidos los síntomas más característicos, generalmente procede a solicitar una serie de pruebas instrumentales que permitan la confirmación diagnóstica.

Éstas incluyen:

• radiografía en 2 vistas, que muestra un cambio en la sombra cardíaca normal,
• electrocardiograma (ECG), que puede mostrar hipertrofia ventricular derecha que ocurre en las últimas etapas de la enfermedad
• Ecocardiograma Doppler, un examen que permite un estudio en profundidad de la morfología y funcionalidad del corazón; en el caso de hipertensión pulmonar hay una hipertrofia del ventrículo derecho y signos de insuficiencia cardíaca,
• El cateterismo cardíaco, un procedimiento invasivo y sin riesgos, que consiste en la inserción de un catéter fino en una vena periférica desde la que se llega al corazón derecho: en este nivel se mide la presión arterial que en el caso de la hipertensión pulmonar será:
  • mayor de 25 mmHg en reposo,
  • mayor de 30 mmHg bajo esfuerzo;
• espirometría, para evaluar la función pulmonar en términos de inspiración y espiración,
• gammagrafía pulmonar, que analiza la perfusión y la ventilación pulmonar mediante una sustancia radiactiva,
• CT y MRI , que pueden reconocer cambios cardíacos y pulmonares en las últimas etapas de la enfermedad
• biopsia de pulmón, método invasivo que consiste en la extracción de un fragmento de tejido pulmonar que posteriormente se analiza en el laboratorio.

Cuidado

Hasta la fecha, solo existe una terapia sintomática, dirigida a reducir y aliviar los síntomas de la enfermedad sin posibilidad de recuperación definitiva.

Terapia farmacológica

Se utilizan varios fármacos cuyo objetivo principal es disminuir la presión pulmonar:

• vasodilatadores,
• bloqueadores de los canales de calcio,
• diuréticos,
• anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios ,
• oxigenoterapia ,
• prostaciclinas,
• antagonistas del receptor de endotelina,
• inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5.

Terapia quirúrgica

Cuando los fármacos ya no son suficientes debido a la progresión imparable de la enfermedad, como última opción terapéutica se puede intentar un trasplante de pulmón o un trasplante de corazón-pulmón (cuando el corazón también está irremediablemente comprometido), sin embargo muy pocos pacientes son elegibles para recibir el trasplante., muy a menudo dada la copresencia de diversas morbilidades en un mismo sujeto.

Prevención

Algunas precauciones pueden ser útiles no tanto para prevenir la enfermedad, como para detener su aparición en el tiempo y mantener una calidad de vida digna durante el mayor tiempo posible, lo que permite el normal desempeño de las actividades diarias. Por tanto, es importante:

1. Evite o deje de fumar .
2. Practicar ejercicio con regularidad.
3. Siga una dieta sana y equilibrada , posiblemente con hipo-sodio (es decir, baja en sal), evitando el sobrepeso y la obesidad .
4. Evite el embarazo si ya tiene conocimiento de la enfermedad, porque habría graves riesgos para la salud no solo para la mujer embarazada sino también para el feto.

Fuentes y bibliografía

• Harrison – Principios de Medicina Interna Vol. 1-2 (17ª Ed. McGraw Hill 2009).
• Enfermedades del sistema respiratorio II edición. E. Gramiccioni, M. Loizzi, MP Foschino Barbaro, O. Resta, F. Sollitto. (Ediciones Minerva Medica Turin 2008).
• NHS