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Introducción
La hepatitis autoinmune es una enfermedad caracterizada por la inflamación crónica del hígado sostenida por un proceso autoinmune , pero cuya causa aún se desconoce en la actualidad.
A menudo afecta a personas que ya tienen otra enfermedad autoinmune concomitante, como
Los síntomas principales son los típicos de la hepatitis crónica, incluso si en el 30% de los casos la enfermedad puede evolucionar de forma asintomática (es decir, sin signos y / o síntomas clínicos):
A la larga, si no se establece pronto una terapia eficaz, se desarrolla una cirrosis , un proceso irreversible que evoluciona hacia un cuadro de insuficiencia hepática .
El diagnóstico se basa en la anamnesis y exploración física, apoyado en pruebas de laboratorio y pruebas de imagen ( ecografía , TC y resonancia magnética ); El 30% de los pacientes presentan cirrosis en el momento del diagnóstico.
La cura de la hepatitis autoinmune se basa en la prescripción de corticoides e inmunosupresores, con un tratamiento que puede durar hasta 2 años. La recuperación completa ocurre en el 80% de los casos, y el trasplante de hígado solo será necesario en raras ocasiones: el pronóstico se vuelve negativo en la forma tipo II que afecta principalmente en la infancia, en formas refractarias al tratamiento y en las etapas terminales de la cirrosis, con un cuadro de insuficiencia hepática crónica.
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Causas
Son principalmente las mujeres jóvenes las que se ven afectadas por la hepatitis autoinmune, con una proporción con respecto a los hombres de aproximadamente 3: 1. A veces también ocurre en la infancia o en los ancianos después de los 65 años.
En general, afecta a 1 de cada 1000 personas, sin diferencias étnicas ni geográficas.
Los investigadores descubrieron la existencia de una predisposición genética caracterizada por la asociación de HLA-DR3 y HLA-DR4; sin embargo, el componente genético por sí solo no es suficiente para justificar la aparición de la inflamación, que en cambio se desencadena por un ataque autoinmune de anticuerpos contra las células hepáticas desencadenado por uno o más factores externos, como:
- Infecciones previas:
- el sarampión ,
- hepatitis viral ,
- citomegalovirus ,
- Virus de Epstein-Barr (agente causante de la mononucleosis ),
- Medicamentos (por ejemplo, atorvastatina, minociclina, trazodona).
El mecanismo que subyace a este ataque autoinmune es el llamado «mimetismo molecular»: algunos antígenos virales o farmacológicos son similares a los de los hepatocitos normales (células hepáticas) y esto lleva a que los anticuerpos que se producen contra estos antígenos reconozcan erróneamente las células hepáticas como no -auto, los ataca, y así desencadena un proceso inflamatorio que resulta en hepatitis.
Clasificación
Distinguimos dos variantes de hepatitis autoinmune:
- Hepatitis autoinmune tipo I: representa el 75% del total de casos. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos ANA (anti-núcleo) y SMA (anti-músculo liso). Puede comenzar a cualquier edad, especialmente en la edad adulta joven a partir de los 30 años. Responde bastante bien al tratamiento con una recuperación casi siempre completa.
- Hepatitis autoinmune tipo II: Representa el 25% de los casos, con presencia de anticuerpos anti-KLM (anti-micorosomas hepáticos y renales) y anti-citosol. Esta forma se presenta principalmente en niños, con cuadro clínico más grave, inicio fulminante y evolución bastante rápida hacia la cirrosis. Tiene mala respuesta al tratamiento, con varias recaídas y la necesidad de un tratamiento de larga duración que dura muchos años, hasta la necesidad de un trasplante de hígado.
Factores de riesgo
Hepatitis autoinmune
- es más común en mujeres,
- se puede diagnosticar a cualquier edad, pero más comúnmente alrededor de los 45 años,
- reconoce una forma de predisposición familiar,
- puede desencadenarse por la infección de enfermedades virales:
- con frecuencia se asocia con otras enfermedades autoinmunes, que incluyen:
- Tiroiditis de Hashimoto,
- diabetes mellitus tipo 1,
- Síndrome de Sjogren,
- vitiligo,
- la artritis reumatoide ,
- colitis ulcerosa del recto .
Síntomas
Los síntomas de la hepatitis autoinmune pueden variar desde una ausencia total hasta un cuadro particularmente grave; Es bastante común no experimentar inicialmente ningún síntoma, pero en este caso suelen aparecer más tarde.
El cuadro clínico es similar al de la hepatitis crónica con:
- temperatura,
- angiomas cutáneos (cambios en los capilares visibles en la piel),
- ictericia y picazón ,
- cansancio ,
- dolor muscular y articular ,
- náuseas y vómitos,
- hepatomegalia (agrandamiento del hígado),
- dolor de cabeza ( dolor de cabeza ).
En otros pacientes, en cambio, hay un inicio más brusco, apareciendo los trastornos rápidamente y en pocos días (hepatitis aguda).
Con el tiempo, en ausencia de diagnóstico y tratamiento relacionado, puede aparecer lo siguiente:
- pérdida de apetito con pérdida de peso progresiva,
- amenorrea en mujeres (ausencia de menstruación durante varios meses),
- otros síntomas típicos de la cirrosis manifiesta.
La cirrosis es una enfermedad hepática en la que se produce la destrucción de los hepatocitos y la formación de tejido cicatricial fibroso que reemplaza el parénquima hepático sano. Esto da como resultado un cuadro progresivo de insuficiencia hepática con síntomas bastante graves como:
- ictericia (coloración amarillenta de la piel, las membranas mucosas y los ojos),
- ascitis (líquido que se vierte en la cavidad abdominal con hinchazón abdominal notable ),
- índices anormales de función hepática (como transaminasas ),
- encefalopatía hepática (una forma de malestar cerebral con síntomas neurológicos como
- confusión mental ,
- alteración de la conciencia y el comportamiento,
- coma ),
- hemoptisis por rotura de varices esofágicas (sangrado de la boca),
- hipertensión portal (aumento de la presión arterial en la vena porta como resultado de la cirrosis).
Cabe recordar que hasta un 30% de los casos de hepatitis autoinmune no presentan síntomas llamativos, lo que empeora el pronóstico ya que el diagnóstico se llega tarde, con presencia de cirrosis ya y menor respuesta a la terapia.
Complicaciones
La hepatitis autoinmune no tratada conduce a la cirrosis hepática que, a su vez, puede llevar al paciente a desarrollar:
- insuficiencia hepática, en la que el daño actual hace que sea imposible realizar correctamente las funciones típicas del órgano (se requiere un trasplante para salvar al paciente),
- cáncer de hígado (la cirrosis es un factor de riesgo).
Diagnóstico
El proceso de diagnóstico comienza a partir de la anamnesis: el médico se dirige al paciente para pedirle información sobre la aparición de los síntomas, sus características y la presencia de patologías concomitantes.
El examen físico permite encontrar los síntomas y signos típicos de la hepatitis.
Las pruebas de laboratorio permiten en la mayoría de los casos tener un diagnóstico de certeza, excluyendo las otras causas de hepatitis. Se encuentran en estos pacientes:
- niveles elevados de transaminasas,
- aumento de γ-globulinas, en detrimento de IgG,
- presencia de autoanticuerpos específicos, ANA, anti-SMA, anti LKM, anti-LC1, …
Sin embargo, el 10% de los pacientes no tienen anticuerpos positivos.
Las pruebas de imagen (ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética del hígado) son útiles para evaluar la gravedad del daño hepático y para descartar otras enfermedades hepáticas que comparten el mismo cuadro clínico.
En caso de dudas diagnósticas y antes de iniciar la terapia, puede ser importante realizar una biopsia hepática, un examen invasivo que, sin embargo, permite diagnosticar la enfermedad desde un punto de vista histológico y evaluar la gravedad del daño hepático (describiendo en qué etapa de la cirrosis se encuentra posiblemente el paciente).
Cuidado
El tratamiento de esta forma de hepatitis tiene como objetivo extinguir el proceso inflamatorio autoinmune, evitando la progresión del daño y la aparición de cirrosis.
La farmacoterapia se basa en el uso de:
- Corticosteroides: que reducen el proceso inflamatorio y reducen la sobreactivación del sistema inmunológico. Se utilizan cortisona y sus derivados sintéticos más potentes: prednisona, metilprednisolona y betametasona.
- Fármacos inmunosupresores: muy eficaces para bloquear la producción de autoanticuerpos que conducen a una inmunosupresión temporal. Se utiliza fundamentalmente azatioprina.
Dependiendo de la gravedad del cuadro clínico, el tratamiento puede durar incluso más de 2 años, especialmente en la forma tipo II.
En pacientes que no responden al tratamiento y con un cuadro claro de cirrosis hepática , está indicado el trasplante de hígado . Sin embargo, en el 40% de los casos la enfermedad reaparece con recaídas incluso después del trasplante.
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