Fibrosis quística en bebés y niños: síntomas, pruebas, tratamiento

Introducción

La fibrosis quística (FQ), o mucoviscidosis, es una enfermedad que puede causar daño pulmonar severo y deficiencias nutricionales importantes.

Es una enfermedad hereditaria que afecta a las células productoras de líquidos como:

moco,
sudor,
saliva,
jugos gástricos.

Si en condiciones normales estas secreciones son fluidas, en pacientes con fibrosis quística un gen defectuoso hace que se vuelvan más espesas y viscosas; en lugar de funcionar como lubricantes, las secreciones obstruyen los conductos, canales y pasajes, especialmente en el páncreas y los pulmones.

La consecuencia más peligrosa de la fibrosis quística es la insuficiencia respiratoria , además las secreciones bloquean las enzimas pancreáticas que contribuyen a la digestión de grasas y proteínas, impidiendo que el organismo absorba las vitaminas esenciales y estas dificultades surgen desde la niñez.

Los tratamientos de la fibrosis quística están dirigidos exclusivamente a aliviar los síntomas y complicaciones de los que es responsable porque lamentablemente, hasta la fecha, no existe la posibilidad de curarla definitivamente.

Niña con fibrosis quística en terapia con aerosoles

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El embarazo

Si está embarazada o tratando de tener un bebé , puede considerar pedirle a su médico una prueba de FQ para usted y su pareja. En el pasado, los médicos prescribían el examen solo para las parejas de mayor riesgo (aquellas con antecedentes familiares o personales de fibrosis quística), pero hoy en día el examen se recomienda para todas las parejas.

La prueba, que se realiza en el laboratorio con una muestra de sangre o saliva, puede ayudar a determinar si usted o su pareja son portadores del gen de la fibrosis quística. Si está embarazada y la prueba muestra que su hijo puede tener riesgo de fibrosis quística, su médico puede recomendarle más pruebas. La fibrosis quística no se puede curar antes del nacimiento, por lo que el propósito de estas pruebas es ayudarlo a decidir su futuro.

La decisión de someterse a pruebas de fibrosis quística es personal y depende de muchos factores, incluido su nivel de riesgo y su religión.

También debe tenerse en cuenta que algunas mutaciones genéticas de la fibrosis quística no pueden detectarse mediante examen, como se concibe actualmente. En casos raros, por lo tanto, podría ser portador de la enfermedad, aunque el examen es normal (las posibilidades de que esto suceda son muy bajas, pero no nulas).

Causas

En la fibrosis quística, un gen defectuoso altera una proteína que regula el transporte normal de sal (cloruro de sodio) a través de la membrana celular: la consecuencia es la producción de secreciones más espesas y viscosas en los sistemas respiratorio, digestivo y reproductivo. Esta enfermedad también provoca una mayor concentración de sal en el sudor.

El gen enfermo, heredado de los padres, es recesivo; esto significa que los niños, para enfermarse, deben heredar dos copias del gen, una para cada padre. Si heredan solo una copia, no desarrollarán fibrosis quística, pero se convertirán en portadores sanos de la enfermedad y podrán transmitirla a sus hijos.

Si dos personas portadoras del gen defectuoso (no necesariamente enfermas) conciben un hijo, hay un 25 por ciento de probabilidades de que el niño esté enfermo de fibrosis quística, un 50 por ciento de probabilidades de que el niño sea portador del gen y un 25 por ciento de probabilidades de que el niño sea portador del gen. porcentaje de probabilidad de que el niño sea portador del gen porcentaje de probabilidad de que el niño esté sano y no sea portador de la enfermedad.

Simplificación de la genética de la fibrosis quística.

Por en: Usuario: Cburnett – Trabajo propio en Inkscape, CC BY-SA 3.0 , Link

Los portadores del gen de la fibrosis quística están sanos y no presentan síntomas, por lo que es posible que no estén al tanto de la situación. Los padres a menudo se sienten culpables por su hijo con fibrosis quística, pero es importante recordar que las causas de la fibrosis quística no son una consecuencia directa de los comportamientos elegidos conscientemente por los padres.

El papel de los ácidos grasos

Algunos expertos creen que un desequilibrio de ácidos grasos esenciales puede desempeñar un papel importante en la fibrosis quística. Las personas con fibrosis quística parecen tener niveles excesivamente altos de ácido araquidónico y una deficiencia de otro ácido graso, el ácido docosahexaenoico.

En los portadores sanos de un solo gen de la fibrosis quística, el nivel de ácidos grasos es intermedio entre el de los pacientes con fibrosis quística y el de los pacientes que no tienen mutaciones genéticas relacionadas con la enfermedad; sin embargo, la naturaleza exacta de la relación entre los niveles de ácidos grasos y la anomalía genética que causa la fibrosis quística no está clara.

Factores de riesgo

El mayor factor de riesgo para la fibrosis quística son los antecedentes familiares: si usted y su pareja provienen de una familia con casos de fibrosis quística, es probable que sus hijos tengan una probabilidad entre cuatro de enfermarse.

Síntomas

Los signos y síntomas específicos de la fibrosis quística pueden ser diferentes, según la gravedad de la enfermedad. Por ejemplo, un niño con fibrosis quística puede tener problemas respiratorios pero no digestivos, mientras que otro puede verse afectado por ambos.

También hay una evolución de los síntomas con la edad.

Los síntomas en los bebés

En algunos recién nacidos, el primer síntoma puede ser un bloqueo intestinal ( íleo meconial ). Ocurre cuando el meconio (las heces alquitranadas, negruzcas y verdosas que normalmente produce el recién nacido durante el primer o segundo día de vida) se vuelve lo suficientemente espesa como para obstruir los intestinos. Entre otros síntomas en los recién nacidos podemos tener:

crecimiento insuficiente,
heces abundantes y aceitosas (esteatorrea),
frecuentes infecciones respiratorias.

Síntomas en niños y jóvenes

Los principales síntomas de la fibrosis quística en niños y adolescentes incluyen:

Sabor salado de la piel, porque las personas con fibrosis quística tienden a secretar cantidades de sal (cloruro de sodio) más altas de lo normal en el sudor. Este puede ser uno de los primeros signos que notan los padres, cuando sienten el sabor salado cuando besan al bebé.
Bloqueo intestinal.
Heces fecales aceitosas y de olor fuerte.
Retraso del crecimiento.
Muy viscosa flema , pero los padres no son probable que observe este síntoma porque los niños tienden a tragar la flema en lugar de escupirla.
Tos o asma.
Infecciones frecuentes del tracto respiratorio superior y senos paranasales, complicadas por neumonía o bronquitis recurrente.
Fugas de parte del recto desde el ano ( prolapso rectal ), a menudo causado por dificultad para defecar o por tos frecuente
Hinchazón o redondeo de las puntas de los dedos de las manos y los pies (dedos hipocráticos o de baqueta): con el tiempo, los dedos de baqueta afectan a la mayoría de las personas con fibrosis quística, pero también aparecen en pacientes con cardiopatías congénitas y otros problemas pulmonares.

La fibrosis quística también puede ir acompañada de:

pólipos nasales ,
cirrosis del hígado debido a inflamación u obstrucción de los conductos biliares,
Desplazamiento de parte del intestino a una zona diferente (intuscesión) en niños mayores de 4 años.

Peligros

Complicaciones respiratorias

Entre las complicaciones frecuentes de la fibrosis quística se encuentran las infecciones respiratorias crónicas, entre ellas

neumonía ,
bronquitis ,
sinusitis crónica ,
bronquiectasia , una dilatación anormal de las paredes bronquiales que dificulta la limpieza del tracto respiratorio

L ‘ asma puede ser, en última instancia, una consecuencia de la inflamación crónica de las paredes bronquiales.

Las infecciones del tracto respiratorio son comunes porque el moco es más viscoso de lo normal y, por lo tanto, obstruye más fácilmente el tracto respiratorio, convirtiéndose así en un terreno fértil para la proliferación bacteriana.

El agente infeccioso que afecta con mayor frecuencia a los pacientes con fibrosis quística es Pseudomonas aeruginosa, una bacteria que provoca un aumento de las infecciones del tracto respiratorio.

Los antibióticos pueden disminuir la frecuencia y gravedad de los ataques, pero las bacterias presentes nunca se erradican por completo de las vías respiratorias y los pulmones; por otro lado, esta bacteria rara vez causa infecciones pulmonares en sujetos sanos y de todos modos no se considera contagiosa.

Los pacientes con fibrosis quística también pueden sufrir

hemorragia pulmonar, que se produce por la aparición de sangre mientras es tóxica ( hemoptisis ),
insuficiencia respiratoria,
colapso pulmonar ( neumotórax ), una enfermedad en la que el aire se acumula en la caja torácica y se escapa del pulmón a través de un pequeño orificio en la pared exterior.

La enfermedad pulmonar puede hacer que el lado inferior derecho del corazón (ventrículo derecho) colapse con el tiempo. Finalmente, las complicaciones de los problemas pulmonares resultan letales para muchos pacientes con fibrosis quística.

Complicaciones nutricionales

Desafortunadamente, la fibrosis quística hace que los pacientes sean más propensos a la diarrea crónica y a deficiencias nutricionales graves.

Las secreciones viscosas obstruyen los conductos pancreáticos, previniendo

enzimas que digieren grasas y proteínas para que no lleguen al intestino,
el cuerpo para absorber las vitaminas solubles en grasa ( A , D , E , K ).

La fibrosis quística afecta al páncreas y, debido a que este órgano controla el azúcar en sangre (el nivel de azúcar en sangre), aproximadamente el 20% de los pacientes desarrollan diabetes como resultado de la enfermedad.

Finalmente, el conducto biliar (el conducto que transporta la bilis desde el hígado y la vesícula biliar al intestino delgado) puede bloquearse e inflamarse ( colecistitis ), causando problemas hepáticos, como cirrosis .

Complicaciones del sistema reproductivo.

La fibrosis quística también afecta el sistema reproductivo: las secreciones viscosas a menudo bloquean el conducto que conecta los testículos y la próstata (conducto deferente), por lo que muchos hombres con fibrosis quística sufren de infertilidad ; Afortunadamente, existen enfoques quirúrgicos que no pueden promover la fertilidad, lo que a veces permite que los hombres con fibrosis quística se conviertan en padres.

Las mujeres con fibrosis quística pueden ser menos fértiles que otras, pero aún tienen la posibilidad de concebir un bebé y llevar el embarazo con éxito. Hay que recordar, sin embargo, que el embarazo puede agravar los signos y síntomas de la enfermedad, por lo que es fundamental evaluar la elección con el especialista para sopesar los posibles riesgos.

En ocasiones, incluso el uso de anticonceptivos hormonales ( píldora , parche , anillo ) puede empeorar algunos síntomas de la fibrosis quística, por lo que la elección debe sopesarse con la ayuda del ginecólogo.

Cuando llamar al doctor

¿Cuándo sospechar la presencia de fibrosis quística?

Acuda al médico de inmediato si le preocupa que su hijo tenga fibrosis quística (aunque en realidad todos los niños en Italia deben ser examinados al nacer).

Entre los síntomas en los recién nacidos podemos tener:

alteraciones del crecimiento,
problemas respiratorios crónicos (especialmente neumonía recurrente),
episodios frecuentes de heces abundantes y aceitosas.

Los niños mayores también pueden sufrir diarrea e infecciones respiratorias frecuentes, incluida la neumonía. El crecimiento insuficiente, que no está en línea con la curva del percentil de crecimiento, también puede ser un síntoma de fibrosis quística, especialmente si también están presentes otros signos y síntomas.

¿Cuándo consultar a un médico por complicaciones?

Consulte a su médico de inmediato si su hijo comienza a tener fiebre, tos que empeora, dificultad para respirar, aumento de la fatiga o disminución del apetito después del diagnóstico.

Además, si a su hijo le han diagnosticado fibrosis quística, programe pruebas periódicas en un centro especializado para la fibrosis quística. Su hijo también deberá ir al médico de familia con regularidad para que le receten medicamentos y para controlar cualquier problema respiratorio o digestivo.

Diagnóstico

Prueba de sudor

La prueba de diagnóstico que se usa normalmente para la fibrosis quística es la prueba del sudor, que mide la cantidad de cloruro de sodio que contiene. Durante el examen, se aplica una sustancia química inodoro que estimula la sudoración en una pequeña zona del brazo o la pierna, un electrodo adherido a la zona provoca una descarga eléctrica de muy baja intensidad y no dolorosa, provocando una sensación de picor o calor. . Después de unos minutos, se recoge el sudor del área estimulada y se envía al laboratorio para su análisis.

La prueba del sudor se realiza en dos muestras diferentes, que generalmente se toman en la misma ocasión, para asegurar que no se produzcan falsos positivos o falsos negativos. Una cantidad muy alta de sal en el sudor indica fibrosis quística. Sin embargo, esta prueba no indica si la enfermedad es leve o grave y no puede predecir cuál será la condición del paciente con fibrosis quística.

Además, la prueba del sudor no siempre es eficaz en los recién nacidos, ya que los bebés no producen suficiente sudor durante el primer mes de vida para permitir un diagnóstico fiable. Por esta razón, los médicos no realizan la prueba del sudor hasta que el bebé tiene al menos unos meses de edad.

Otras pruebas

Si el bebé tiene los signos y síntomas de la fibrosis quística, el médico puede realizar una prueba genética en una muestra de sangre para confirmar el diagnóstico. Las pruebas también pueden determinar el alcance y la gravedad de la fibrosis quística: estas incluyen pruebas relacionadas con el funcionamiento de los pulmones, el páncreas y el hígado.

Dado que la fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, su médico puede sugerirle que también pruebe a los hermanos del niño con fibrosis quística, incluso si no tienen los síntomas habituales. Es posible que otros miembros de la familia, especialmente los primos hermanos, también necesiten hacerse la prueba. En la mayoría de los casos, a los miembros de la familia se les hará una prueba de sudor, mientras que en algunos casos, es posible que se requiera un análisis de sangre.

Tratamiento y terapia

Para los síntomas y complicaciones de la fibrosis quística existen diferentes terapias, sus principales propósitos son:

prevención de infecciones,
reducción de la cantidad y consistencia de las secreciones pulmonares,
respiración mejorada,
manteniendo una adecuada ingesta calórica y nutricional.

Para lograr estos objetivos, la terapia de la fibrosis quística puede incluir:

Antibióticos . Los antibióticos de última generación pueden combatir de forma más eficaz las bacterias que provocan infecciones pulmonares en pacientes con fibrosis quística, entre ellos encontramos antibióticos en aerosol que penetran directamente en el tracto respiratorio. Una de las contraindicaciones más graves para el uso de antibióticos durante períodos prolongados es el desarrollo de bacterias resistentes a la terapia con medicamentos. Además, el uso prolongado de antibióticos puede provocar infecciones fúngicas en la boca , garganta y sistema respiratorio.
Fármacos mucolíticos . Cuando los glóbulos blancos atacan a las bacterias en las vías respiratorias, el cuerpo hace que el moco de las vías respiratorias sea más viscoso. Un fármaco mucolítico hace que el moco sea más fluido y, por lo tanto, más fácil de expectorar.
Broncodilatadores . El uso de fármacos como el salbutamol (por ejemplo Ventolin®), disponible para inhalación o nebulización, puede ayudar a mantener abiertos los bronquios favoreciendo la expectoración de secreciones.
Drenaje bronquial. En pacientes con fibrosis quística, el moco debe eliminarse manualmente de los pulmones. El drenaje se realiza a menudo golpeando el pecho y la espalda con las manos ligeramente cerradas: para obtener mejores resultados, el paciente debe sacar la cabeza de la cama para que la gravedad facilite la expulsión de las secreciones. En algunos casos, se utiliza un equipo eléctrico llamado dispositivo de percusión torácica. Para ayudar al paciente con fibrosis quística a expulsar las secreciones, también es posible hacerle llevar una especie de chaleco inflable que emite vibraciones de alta frecuencia. Muchos adultos y niños con fibrosis quística pulmonar necesitan realizar un drenaje bronquial al menos dos veces al día, durante 20 minutos a media hora. Los niños mayores y los adultos pueden aprender a realizar estas maniobras por sí mismos, especialmente si utilizan ayudas mecánicas como el chaleco y el percutor de pecho. Los niños pequeños necesitan la ayuda de sus padres, abuelos o hermanos mayores.
Terapia enzimática oral y dieta adecuada . La fibrosis quística puede causar desnutrición, porque las enzimas pancreáticas necesarias para la digestión no llegan al intestino delgado e impiden la absorción de nutrientes. Por tanto, es posible que necesite más calorías que las personas sanas. Una dieta alta en calorías, vitaminas especiales solubles en agua y tabletas gastro-recubiertas que contienen enzimas pancreáticas pueden ayudarlo a no perder peso, o incluso a aumentarlo.
Trasplante de pulmón. Su médico puede recomendar un trasplante de pulmón si tiene problemas respiratorios graves, complicaciones pulmonares potencialmente mortales o si ha aumentado la resistencia a los antibióticos utilizados para tratar las infecciones pulmonares. El que sea un buen candidato para la cirugía depende de varios factores, incluido su estado de salud general, ciertos factores de estilo de vida y la disponibilidad de órganos para implantar. La fibrosis quística afecta a ambos pulmones, por lo que es necesario reemplazar ambos. Si la caja torácica no es lo suficientemente grande para contener los pulmones de un donante adulto, es probable que el cirujano utilice dos lóbulos inferiores tomados de dos donantes vivos. Independientemente de cómo se realice el trasplante de pulmón, es una operación compleja y puede causar complicaciones graves, especialmente infecciones postoperatorias.
Analgésicos . El ibuprofeno (Nureflex®, Antalfebal®) puede retrasar el deterioro de los pulmones en algunos niños con fibrosis quística.

Posibilidades futuras de tratamiento

El mayor avance en la investigación de la fibrosis quística se produjo en 1989, cuando los investigadores identificaron la mutación genética que causa la enfermedad. Desde entonces, los científicos han investigado formas de insertar copias del gen normal en las células del sistema respiratorio.

El problema era encontrar una forma fiable de transferir material genético normal a las células enfermas que recubren las vías respiratorias. Se han desarrollado varios métodos de transferencia, incluido el uso de virus modificados, cápsulas lipídicas (liposomas) y vehículos sintéticos. Se están realizando ensayos clínicos para probar la eficacia de estos métodos de transferencia, pero ahora hay grandes esperanzas en el enfoque CRISPR / Cas9 , una técnica de modificación genética que permite que los genes de un ser vivo se modifiquen permanentemente.

Otra investigación tiene como objetivo modificar la proteína producida por el gen de la fibrosis quística. De esta forma sería posible normalizar al menos en parte el tránsito de sal y agua a través de las paredes celulares.

Remedios de estilo de vida y hágalo usted mismo

Si tiene un hijo con fibrosis quística, es de gran importancia que lea todo lo posible sobre la enfermedad.

Al igual que con los pacientes adultos, también es importante realizar operaciones de percusión torácica a diario para drenar la mucosidad de los pulmones de su hijo. Su médico o neumólogo puede aconsejarle sobre la mejor manera de realizar este procedimiento vital.

Finalmente, los siguientes consejos también pueden ayudarla a que su bebé se sienta mejor.

No olvide los gritos de las vacunas de su hijo. Además de las vacunas regulares, también obtenga vacunas y refuerzos para las vacunas contra el neumococo y la influenza . La fibrosis quística no afecta directamente al sistema inmunológico, pero los niños que la padecen tienen más probabilidades de sufrir complicaciones cuando se enferman.
Anime a su hijo a llevar una existencia lo más normal y activa posible. L ‘ ejercicio tiene importancia para las personas de cualquier edad con fibrosis quística. El ejercicio regular ayuda a aflojar la mucosidad en las vías respiratorias y fortalece el corazón y los pulmones. Además, para muchas personas con fibrosis quística, la práctica de deportes puede aumentar la confianza en sí mismos y la autoestima. No es necesario que practique deportes de equipo ni vaya al gimnasio con regularidad. Cualquier cosa que ponga el cuerpo en movimiento, como caminar o andar en bicicleta, puede ser útil.
Asegúrese de que su hijo siga una dieta saludable . Hable sobre las necesidades dietéticas de su hijo con su médico de cabecera o dietista.
Utiliza complementos alimenticios . Dele a su hijo las vitaminas solubles en grasa y los suplementos de enzimas pancreáticas necesarios para una dieta saludable.
Dé la debida importancia a los líquidos. Haga que su hijo beba muchos líquidos para que la mucosidad se diluya. Este consejo es especialmente cierto para la temporada de verano, cuando los niños son más activos y tienden a perder muchos líquidos.
No fume . No fume en la casa o incluso en el automóvil y no permita que otros fumen en presencia de su hijo. El humo es dañino para todos , pero más aún para las personas con fibrosis quística. Hoy en día, dejar de fumar es más fácil que en el pasado.
Recuerde lavarse las manos . Enséñeles a todos los miembros de su familia a lavarse bien las manos antes de comer, después de ir al baño, al llegar a casa del trabajo o la escuela y después de estar cerca de una persona enferma. Lavarse las manos es la mejor forma de prevenir infecciones.

Apoyo

Después de recibir un diagnóstico de fibrosis quística, es probable que usted o su ser querido experimenten varias emociones, como ira, preocupación, culpa y miedo. Estas emociones son especialmente comunes entre los adolescentes. Sin embargo, estas son reacciones normales. Hablar abiertamente sobre su estado mental puede hacer que se sienta mejor.

También puede resultar útil hablar con otras personas que tengan el mismo problema que usted.

Para hacer esto, puede unirse a un grupo de ayuda para padres de niños con fibrosis quística. Los niños mayores podrán unirse a un grupo dedicado a la fibrosis quística para conocer a otras personas con su propia enfermedad y poder intercambiar ideas y experiencias. Durante el período preadolescente, los psicólogos suelen ser clave en este equipo de atención.

Los grupos de ayuda no están disponibles en todas partes o puede que no sean para usted. A menudo, sin embargo, los miembros de estos grupos pueden intercambiar información, experiencias y soluciones sobre los desafíos particulares que la fibrosis quística debe abordar. Alternativamente, puede hablar con otra familia que, como usted, esté enfrentando la enfermedad. Aprender cómo otros enfrentan las dificultades puede ayudarlo a encontrar soluciones que también funcionen para usted.

Es natural que los padres quieran proteger a sus hijos, especialmente si el niño tiene una enfermedad crónica. Sin embargo, el mejor regalo que puede darle a un niño con fibrosis quística es llevar una vida normal . La mayoría de los niños con fibrosis quística van a la escuela, practican deportes y tienen una vida social normal. Con el tiempo, pueden graduarse y desarrollar una carrera, y muchos se casan y forman una familia. Al fomentar la independencia y la confianza en sí mismo, ayudará a su hijo a tener una vida lo más normal y activa posible.

Prepararlo para el futuro también es fundamental: los padres de un niño con fibrosis quística deben planificar la educación y el futuro de su hijo, también desde el punto de vista económico, como ocurre en todas las familias.

Sin embargo, a pesar de todos los esfuerzos de los padres para lograr una vida normal, los niños con fibrosis quística a menudo se sienten diferentes. Desde pequeños aprenden que no es normal hacer fisioterapia respiratoria o tomar un puñado de medicamentos antes de las comidas. En realidad, sin embargo, son los adolescentes, en su tremenda inseguridad, quienes más sienten estas diferencias.

Puede ayudar a su hijo hablándole con calma sobre la fibrosis quística lo antes posible. Recuerde que las palabras adecuadas dependen de la edad y la personalidad de su hijo. En general, ayude a su hijo a comprender qué es la fibrosis quística y por qué son importantes una dieta saludable, enzimas y terapia respiratoria. Además, haga que su hijo se acostumbre a hablar abiertamente sobre la fibrosis quística. Explíquele que toser es para limpiar los pulmones y que las enzimas ayudan a digerir lo que come.

Preocupaciones de los adolescentes

Son principalmente los adolescentes los que se sienten avergonzados por la tos, la delgadez excesiva y los medicamentos. Sobre todo, les preocupa que la enfermedad les impida tener una vida social normal. De hecho, todos los problemas y preocupaciones de la adolescencia parecen ser más graves para los adolescentes con fibrosis quística. Sin embargo, muchos adolescentes encuentran que hablar abiertamente puede disminuir algunas preocupaciones.

Algunos de ellos, sin embargo, pueden fingir (comprensiblemente, entre otras cosas) que no están enfermos: pueden rebelarse contra las restricciones alimentarias, las terapias y la administración de medicamentos. Además, como muchos de sus compañeros, pueden empezar a fumar. Sin embargo, la rebelión normal puede ser fatal para los jóvenes con fibrosis quística: si su hijo se resiste a la terapia, un psicólogo o trabajador social podrá ayudarlo.

Al mismo tiempo, puede aumentar la autoestima y el sentido de normalidad de su hijo evitando la severidad excesiva. No se preocupe si su hijo falta a una cita de fisioterapia de vez en cuando para realizar alguna otra actividad. El objetivo es ayudarlo a vivir con fibrosis quística y no hacer de la enfermedad la única preocupación en la vida.

Matrimonio y familia

Los jóvenes con fibrosis quística no siempre son tan espontáneos y tranquilos en las relaciones como otros jóvenes, pero hay muchos recursos que pueden ayudarlo a abordar los temas del matrimonio y la vida sexual con mayor facilidad. Entre ellos encontramos las opiniones de los genetistas, la evaluación de la fecundidad y las opiniones relativas a los recursos económicos familiares. Hable abiertamente de sus preocupaciones con su médico o trabajador social que tenga experiencia en fibrosis quística.

Suministro

Los siguientes métodos son para agregar proteínas y calorías a su dieta. Por consejo médico, puede tomar regularmente un suplemento multivitamínico que contenga vitaminas A, D, E y K.

Enzimas, vitaminas y sales minerales.

Todos los pacientes con fibrosis quística deben tomar enzimas pancreáticas (Creon®). Estas enzimas ayudan al cuerpo a absorber grasas y proteínas. Si los toma con regularidad, el riesgo de heces fecales malolientes, hinchazón y distensión abdominal disminuirá o desaparecerá por completo .

Tome enzimas con todas las comidas y refrigerios.
Hable con su médico sobre la posibilidad de aumentar o disminuir la dosis, según los síntomas.
Pregúntele a su médico acerca de los suplementos de vitamina A, D, E, K y calcio.
Las personas que viven en climas cálidos pueden necesitar una pequeña cantidad adicional de sal de mesa en sus alimentos.

Hábitos alimenticios

Come cuando tengas apetito. Esto significa que puede comer varias comidas pequeñas a lo largo del día.
Tenga siempre a mano varios bocadillos nutritivos. Trate de comer algo cada hora. Pruebe galletas saladas con queso, galletas o una mezcla de cereales, chocolate y avellanas.
Esfuércese por comer con regularidad, incluso si son solo unos pocos bocados, o use un suplemento dietético o un batido.
Se Flexible. Si nunca tiene hambre a la hora de la cena, haga del desayuno, la merienda y el almuerzo sus comidas principales.
Agregue queso rallado a sopas, salsas, pasteles, verduras, papas hervidas, arroz, pasta o pasteles de carne.
Utilice leche desnatada, semidesnatada, nata o enriquecida para cocinar o simplemente para beber.
Agregue azúcar a la fruta o al chocolate caliente. Cuando coma cereales o refrigerios, intente agregar pasas, dátiles o nueces y avellanas desmenuzadas y azúcar morena.
Una cucharadita de mantequilla o margarina aporta 45 calorías a los alimentos. Intente usarlo en alimentos calientes o cocidos, como sopas, verduras, papas hervidas, granos cocidos y arroz. Sírvelo sobre alimentos calientes: el pan caliente, los panecillos o los bollos dulces y salados absorben más mantequilla que los alimentos fríos.