Fibrosis pulmonar: causas, síntomas, tratamiento.

Introducción

La fibrosis pulmonar es una enfermedad respiratoria crónica que afecta a los pulmones y que provoca la sustitución del tejido pulmonar normal por tejido cicatricial fibrótico. La fibrosis pulmonar es parte del grupo de enfermedades pulmonares intersticiales, que afectan el intersticio o el espacio entre los alvéolos pulmonares.

La fibrosis pulmonar puede ser:

• idiopático (es decir, sin una causa conocida),
• secundaria (con causas conocidas).

Los principales síntomas con los que se presenta son:

• disnea (sensación de «hambre de aire» con dificultad para respirar),
• tos seca no productiva ,
• sibilancias ,
• dolor en el pecho .

Se puede diagnosticar mediante:

• historial médico y examen físico,
• exámenes radiológicos ( radiografía de tórax y tomografía computarizada),
• pruebas de función respiratoria ( espirometría y análisis de gases en sangre),
• biopsia de pulmón.

Lamentablemente, la fibrosis pulmonar es actualmente una enfermedad incurable, con síntomas graves que empeoran y conducen a una insuficiencia respiratoria crónica, que es la causa más frecuente de muerte. Sin embargo, las curas para esta enfermedad pueden

• aliviar los síntomas del paciente,
• prevenir recaídas
• y prolongar su supervivencia.

La supervivencia a 5 años oscila entre el 30 y el 50%.

Causa

La fibrosis pulmonar es una enfermedad relativamente común que afecta a unas 30 personas por cada 100.000 en todo el mundo. En Europa, en cambio, afecta hasta a 10 de cada 100.000 personas.

La enfermedad afecta con mayor frecuencia a las edades de 30 a 60, especialmente a los hombres en comparación con las mujeres, porque están más expuestos a los factores de riesgo de la enfermedad.

La fibrosis pulmonar se puede clasificar desde el punto de vista etiológico en:

• fibrosis pulmonar de causas conocidas,
• fibrosis pulmonar sin causa aparente ( idiopática , la forma más común).

Entre las causas conocidas, o al menos vinculadas a una fuerte evidencia de correlación, recordamos :

• exposición e inhalación a:
  • polvos de silicio inorgánico, amianto, otros metales pesados,
  • polvos orgánicos en agricultura / ganadería (que causan neumonías por hipersensibilidad ),
  • humo;
• medicamentos ( quimioterapia , algunos antibióticos, algunos antiinflamatorios como rituximab y sulfasalazina);
• radioterapia de tórax para cáncer de pulmón , mama , linfoma, …;
• otras enfermedades:
  • enfermedades autoinmunes ( artritis reumatoide , lupus , esclerodermia , síndrome de Sjogren , …),
  • sarcoidosis ,
  • infecciones respiratorias de:
    • virus como el citomegalovirus ,
    • bacterias como tuberculosis mycobacterium ,
    • hongos o parásitos.

Independientemente de la causa, en el caso de la fibrosis, lo que ocurre en el pulmón es un depósito anormal de colágeno asociado con la inflamación crónica. Estos procesos conducen a cambios anatómicos y funcionales en el pulmón que conducen a:

• aumento del trabajo respiratorio,
• aumento de la frecuencia respiratoria ,
• hipoxemia (disminución de la concentración de O ₂ en la sangre),
• hipercapnia (aumento de la concentración de CO ₂ en la sangre).

Factores de riesgo

Existen numerosos factores de riesgo asociados a esta patología, entre los que sin duda el más importante es el tabaquismo : fumar o haber fumado en la vida conlleva a duplicar el riesgo de desarrollar la enfermedad. A continuación tenemos:

• edad (después de los 65 años el riesgo de enfermarse aumenta significativamente),
• se ha sometido a radioterapia para el cáncer de pulmón o de mama,
• trabajadores de la agricultura, metalurgia, mineros, carpinteros y albañiles (por exposición a polvo de metal, madera, silicio, carbón, …),
• casos de fibrosis pulmonar en la familia (existe una forma familiar de la patología),
• infecciones pulmonares (neumonía por citomegalovirus, tuberculosis).

Incluso la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) se considera un posible factor de riesgo para el desarrollo de fibrosis pulmonar, debido a las pequeñas gotas de ácido que se remontan desde el estómago y pueden llegar a los pulmones dañándolos.

Síntomas

Los síntomas de la fibrosis pulmonar son:

• disnea (sensación de «hambre de aire» con dificultad para respirar), que a su vez puede ser:
  • esfuerzo, es decir, después de la actividad física (en las etapas iniciales de la enfermedad),
  • en reposo (en las etapas finales de la enfermedad),
• tos seca no productiva,
• sibilancias
• Dolor de pecho,
• malestar y fatiga,
• disminución del apetito y pérdida de peso .

Más raramente, también puede estar presente lo siguiente:

• fiebre baja ,
• dolor muscular y articular ,
• hemoptisis (sangre de las vías respiratorias, generalmente a través de la tos)

Complicaciones

A largo plazo, pueden producirse una serie de complicaciones que afecten negativamente el cuadro clínico y la calidad de vida del paciente. Los mas importantes son:

• hipoxemia e hipercapnia (disminución de O ₂ y aumento de CO ₂ en la sangre) evaluables con un análisis de gases en sangre,
• neumotórax (presencia anormal de aire en la cavidad pleural que impide la expansión normal del pulmón),
• cianosis (coloración azulada de la piel y las membranas mucosas),
• hipertrofia de los músculos accesorios de la respiración,
• hipertensión pulmonar ,
• hipocratismo digital (dedos de manos y pies con forma que se asemeja a una baqueta).

Estas complicaciones, junto con la insuficiencia respiratoria crónica, pueden provocar la muerte del paciente después de varios años de enfermedad.

Diagnóstico

Ante la sospecha de fibrosis pulmonar, se debe realizar un procedimiento diagnóstico que incluya:

• Anamnesis : La anamnesis consiste en la reconstrucción por parte del médico de toda la historia clínica, laboral y familiar del paciente. En esta etapa, se puede determinar la presencia de cualquier factor de riesgo y su posible participación en el desarrollo de la enfermedad:
  • actividad profesional del paciente (y por tanto su posible exposición a polvos finos que pueden provocar fibrosis pulmonar),
  • exposición al humo activo o pasivo,
  • familiaridad con la patología,
  • radioterapia torácica previa,
  • enfermedades pulmonares crónicas ( enfisema , EPOC , …).
• Exploración física : la auscultación del tórax con el estetoscopio muestra estertores crepitantes, especialmente en las bases pulmonares. La fatiga respiratoria del paciente también será evidente con respiraciones más numerosas pero más superficiales.
• Análisis de gases en sangre : al inicio se observa hipoxemia con normocapnia. En las etapas más avanzadas también aparece la hipercapnia. Sin embargo, si solo predomina la disnea de esfuerzo en el cuadro clínico, los resultados de la gasometría pueden ser normales.
• Investigaciones radiológicas : la radiografía de tórax puede plantear inmediatamente la sospecha de fibrosis pulmonar si se destacan imágenes típicas como cambios radiográficos en «panal de abeja»; sin embargo, su especificidad sigue siendo baja y, por lo tanto, requiere una tomografía computarizada de tórax. La TC es el estándar de oro para diagnosticar esta enfermedad . Puede detectar la fibrosis pulmonar incluso cuando no hay síntomas, por lo tanto, en una etapa temprana. Es capaz de describir con precisión el aspecto morfológico y topográfico de las lesiones típicas, actuando también como guía para cualquier biopsia pulmonar. Además, a partir de la tomografía computarizada será posible rastrear el grado de actividad de la enfermedad y por lo tanto su pronóstico.
• Pruebas de función pulmonar : son pruebas sencillas que evalúan la función pulmonar:
  • espirometría (evalúa la capacidad inspiratoria y espiratoria del pulmón, así como la permeabilidad de las vías respiratorias),
  • oximetría (consiste en medir la concentración de O ₂  en sangre mediante el oxímetro, un pequeño y manejable instrumento que se inserta en el dedo mediante una «pinza». Normalmente la saturación es superior al 95%, y en el caso de fibrosis tiende a caer por debajo del 90%),
  • prueba de esfuerzo (evalúa los cambios en la respiración, la presión arterial y la frecuencia cardíaca durante el esfuerzo físico, como correr en la cinta).
• Fibrobroncoscopia : es un examen que permite visualizar las vías respiratorias hasta los bronquios más pequeños, mediante un instrumento flexible equipado con cámaras que se inserta en la nariz o la boca. Durante esta exploración es posible realizar el BAL (Lavado bronquio-alveolar) que consiste en inyectar a través del broncoscopio unos mililitros de solución fisiológica en las vías respiratorias que es inmediatamente succionada por el mismo instrumento; al hacerlo, también se aspiran diversas muestras celulares, cuyo análisis citológico puede permitir en muchos casos rastrear la causa que desencadenó la patología.
• Biopsia de pulmón : Si todos los exámenes previos son insuficientes para llegar a un diagnóstico de certeza, se puede optar por una biopsia de pulmón, con la que se toman algunos fragmentos de tejido pulmonar que luego se pueden analizar histológicamente. Es un examen invasivo cuya indicación debe evaluarse cuidadosamente, dado que incluso con el mínimo riesgo, pueden presentarse complicaciones graves (hemoptisis, neumotórax).
• Asesoramiento genético : muchos casos de fibrosis pulmonar son familiares, es decir, cierta tendencia a aparecer en el árbol genealógico de un individuo. En los últimos tiempos se han descubierto las principales alteraciones genéticas que provocan esta forma de fibrosis pulmonar familiar, por lo que una consulta genética permitirá conocer el riesgo de enfermarse de un individuo, anticipando así el diagnóstico y aumentando la posibilidad de un tratamiento eficaz.

Cuidado

Lamentablemente, el pronóstico de la fibrosis pulmonar es negativo. No existe una cura definitiva que conduzca a una recuperación completa, sino solo varios tipos de tratamientos que ayudan a evitar los síntomas, evitar las recaídas de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes aumentando la supervivencia siempre que sea posible.

Si se conoce la causa de la fibrosis pulmonar, la terapia consiste en:

• en la eliminación de ese factor causal (polvos orgánicos o metálicos, drogas, …),
• terapia con antibióticos en caso de enfermedad infecciosa (tuberculosis y otros tipos de neumonía).

Si se desconoce la causa, la terapia consiste en:

• corticosteroides (prednisona, dexametasona, …),
• fármacos inmunosupresores (ciclofosfamida, metotrexato).

Es importante prestar atención a estas dos categorías de medicamentos a efectos secundarios que también pueden ser graves ( osteoporosis , enfermedad de Cushing , aplasia medular, daño renal y hepático, obesidad y diabetes , hipertensión , …).

En pacientes seleccionados que no han respondido a ningún tratamiento farmacológico, se puede considerar el trasplante de pulmón, que sin embargo es una posibilidad que no está exenta de riesgos graves.

Usos de terapia no farmacológica:

• oxigenoterapia (la administración de O ₂ puede contrarrestar eficazmente la hipoxemia típica de esta patología),
• rehabilitación respiratoria ( ejercicios aeróbicos que van desde un paseo en bicicleta hasta una simple caminata, disminuyen la disnea y la dificultad respiratoria, mejorando la calidad de vida del paciente).

El manejo del paciente y su patología requiere un seguimiento bastante estrecho con reevaluaciones periódicas cada 3-6 meses. En cada nueva visita, se repetirán pruebas instrumentales (como espirometría y posiblemente tomografía computarizada de tórax) y análisis de gases en sangre. Se evaluará la calidad de vida del paciente y la posible necesidad de oxigenoterapia.

Prevención

Algunas medidas útiles para prevenir la aparición de la enfermedad pueden ser:

• dejar de fumar y evitar el humo de segunda mano,
• vacunarse periódicamente contra la gripe ,
• utilice máscaras protectoras en caso de trabajos que impliquen contacto con polvos orgánicos o metálicos.

Fuentes y bibliografía

• Harrison – Principios de Medicina Interna Vol. 1-2 (17ª Ed. McGraw Hill 2009).
• Enfermedades del sistema respiratorio II edición. E. Gramiccioni, M. Loizzi, MP Foschino Barbaro, O. Resta, F. Sollitto. (Ediciones Minerva Medica Turin 2008).