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Introducción
El feocromocitoma es un tumor poco común que se origina en la glándula suprarrenal.
En la población general hay alrededor de 2 casos por millón de individuos y el tumor es la causa de la hipertensión arterial en aproximadamente un paciente hipertenso de cada mil, por esta razón se cuenta entre las causas, aunque raras, de la hipertensión arterial (el aumento en presión está ligada la liberación continua o intermitente de catecolaminas).
Los pacientes suelen manifestar 3 síntomas:
- dolor de cabeza,
- transpiración,
- latidos del corazón
que a menudo aparecen de repente.
El feocromocitoma es un tumor que siempre debe sospecharse en presencia de los síntomas antes mencionados, aunque en la mayoría de los casos el médico podrá descartar la hipótesis tras las oportunas investigaciones diagnósticas; La presencia del tumor y su posible reconocimiento son especialmente importantes si consideramos que:
- se puede curar en la mayoría de los casos,
- a veces puede tener una naturaleza maligna,
- puede formar parte de los denominados síndromes neoplásicos múltiples (MEN) u otras enfermedades genéticas.
En aproximadamente un 4% de los casos el feocromocitoma se diagnostica por casualidad: en medicina hablamos de incidentaloma, es decir, un paciente descubre que está afectado cuando se somete a pruebas instrumentales (por ejemplo, TC o resonancia magnética) realizadas por otros motivos, como trauma o un accidente de tráfico.
El feocromocitoma puede afectar tanto a hombres como a mujeres de cualquier edad (es más frecuente alrededor de los 40-50 años).
En el 90% de los casos es un tumor benigno curable, con una supervivencia a los 5 años superior al 95%.
Revisión de anatomía
La glándula suprarrenal es una glándula endocrina que, como su nombre indica, se encuentra por encima del riñón. En realidad son dos glándulas pequeñas, una encima del riñón derecho y la otra encima del riñón izquierdo, de poco peso (4-6 gramos) y de forma piramidal.
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Cada glándula suprarrenal consta de dos partes:
- una parte externa (aproximadamente el 90% de toda la glándula, llamada zona cortical) que produce aldosterona, cortisol y hormonas sexuales,
- una parte interna (aproximadamente el 10% de toda la glándula, llamada área medular) que produce adrenalina y noradrenalina.
Estas sustancias son hormonas esenciales para la vida y permiten que nuestro cuerpo desarrolle características sexuales y responda con prontitud ante la presencia de eventos estresantes y repentinos, como cuando por ejemplo:
- estamos expuestos al frio,
- estamos ayunando o hemos comido demasiado,
- durante el ejercicio ,
- en la transición de la posición acostada a la de pie,
interviniendo
- sobre la actividad del corazón ,
- en el sistema hidroeléctrico,
- en la temperatura corporal,
- sobre el metabolismo de grasas y azúcares
- y promoviendo o bloqueando la liberación de determinadas sustancias producidas por los demás órganos de nuestro cuerpo (como cerebro, tiroides , páncreas, estómago, …).
Si la glándula suprarrenal funciona mal, es decir, si funciona demasiado o muy poco, se pueden desarrollar diversas patologías, incluido el feocromocitoma.
Causas
El feocromocitoma es un tumor que se origina en determinadas células de la glándula suprarrenal, llamadas células cromafines. Estas células se derivan de las células de la cresta neural primitiva (llamadas simpatógonos) y son numerosas y ubicuas durante la vida fetal; después del nacimiento, la mayoría de ellos degeneran y los que quedan forman la médula suprarrenal y solo una pequeña parte se localiza en el sitio extraadrenal, es decir, en los ganglios simpáticos paravertebrales de la bifurcación aórtica (órgano de Zuckerkandl), mediastino y abdomen.
Estas células pueden, debido a una disfunción de su estructura y actividad reproductiva, dar lugar a tumores que toman el nombre de feocromocitomas y que pueden desarrollarse en la suprarrenal o más raramente en la zona extraadrenal.
El feocromocitoma conserva y amplifica la actividad de las células cromafines de las que está constituido, es decir, produce y libera
- catecolaminas (adrenalina y noradrenalina),
- metabolitos,
- sustancias pépticas y no pépticas,
todos con actividad vasoactiva.
Algunos pacientes tienen una forma familiar de feocromocitoma, que puede estar asociado con otras enfermedades congénitas o tumores benignos o malignos sobre una base genética. Los genes implicados en la predisposición a los tumores son:
- el gen VHL, responsable del síndrome de von Hippel-Lindau,
- el gen RET, asociado con la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2),
- el gen NF-1, asociado con la neurofibromatosis tipo 1,
- genes que codifican las subunidades B, C y D de la succinodehidrogenasa mitocondrial (SDH), asociadas con síndromes denominados PGL4, PGL3 y PGL1 respectivamente.
En estos casos, el feocromocitoma puede ser la única manifestación clínica del síndrome, teniendo una edad de inicio más temprana que la forma esporádica y con mayor frecuencia bilateral.
Síntomas
El feocromocitoma puede manifestarse de forma paroxística (con episodios intensos pero ocasionales) o persistente.
Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen ataques paroxísticos de hipertensión arterial de inicio repentino. Los síntomas más comunes son 3 e incluyen:
a lo que se pueden sumar otros síntomas como:
- la ansiedad ,
- temblores ,
- dolor abdominal ,
- dolores en el pecho ,
- cansancio ,
- náuseas y vómitos ,
- disnea ,
- alteraciones visuales,
- mareos .
Las crisis pueden ser desencadenadas por un evento emocional particular o por un estado de ansiedad, o por actividades que involucran una compresión del tumor acompañada de una liberación repentina de catecolaminas, como:
- ejercicio,
- cambio de puesto,
- gran comida,
- defecación,
- tomando medicamentos ( metoclopramida , sulpirida, corticosteroides , opiáceos, histamina, glucagón).
La convulsión puede estar precedida por una sensación de opresión en el pecho o dificultad para respirar, como falta de aire. De repente aparecen
- dolor de cabeza,
- taquicardia,
- palidez
- y extremidades frías y sudorosas (la sudoración es abundante).
Estos síntomas se deben a la liberación de catecolaminas que estimulan los receptores β1 y α, provocando aumento del gasto cardíaco y vasoconstricción, con el inicio de crisis hipertensivas.
Si la convulsión se prolonga pueden aparecer
- náusea,
- Vomitó,
- alteraciones visuales,
- dolor abdominal
- o en el pecho.
Al final de la crisis, el paciente experimentará fatiga o una sensación de postración.
En la forma persistente, el feocromocitoma puede manifestarse con
- intolerancia al calor,
- hipertensión arterial persistente con episodios de hipotensión ortostática (caída de presión al pasar de estar acostado / sentado a estar de pie),
- adelgazante ,
- aumento de azúcar en sangre .
Complicaciones
El feocromocitoma puede conducir al desarrollo de complicaciones, que afectan especialmente
- ojos,
- corazón
- y riñones.
Esto ocurre porque el tumor implica el desarrollo de presión arterial alta persistente o crisis hipertensiva, que puede provocar:
- retinopatía,
- nefropatía
- insuficiencia renal ,
- miocarditis ,
- enfermedad cardíaca isquémica (con la aparición de angina o ataque cardíaco ),
- insuficiencia cardíaca ,
- arritmias ,
- choque .
En el embarazo, si el feocromocitoma no se reconoce y trata adecuadamente, puede complicarse seriamente y asociarse con un alto riesgo de mortalidad materna y fetal. Lo mismo ocurre en los niños, en los que los feocromocitomas se desarrollan con mayor frecuencia.
- miembros de la familia,
- múltiplos
- y extraadrenal.
Diagnóstico
El médico debe sospechar la presencia de un feocromocitoma en base al informe clínico del paciente, que debe informar.
- síntomas,
- medicamentos tomados,
- presencia de otras patologías
- y cualquier otro caso de este tumor en otros miembros de la misma familia.
El diagnóstico hasta la fecha se ve facilitado por la posibilidad de medir las catecolaminas y sus metabolitos en
- orina y / o
- plasma.
En pacientes con feocromocitoma los valores de catecolaminas en orina son muy altos, superiores a 250 μg / día (el valor normal es igual o menor a 120 μg / día).
Los pacientes que padecen la forma paroxística del feocromocitoma pueden presentar valores normales de catecolaminas en la excreción urinaria de 24 h: en estos casos es útil recolectar muestras de orina en varios momentos (incluido el episodio crítico) o proceder con una muestra de sangre para la dosificación plasmática de catecolaminas.
Valores de adrenalina y noradrenalina superiores a 50 pg / ml y 300 pg / ml, respectivamente, confirman la sospecha diagnóstica de feocromocitoma.
Algunos laboratorios de análisis también permiten la dosificación de algunos metabolitos urinarios, como:
- metanefrina y normetanefrina, excretadas especialmente en el caso de tumores grandes,
- ácido vanilmandélico, excretado en formas malignas del tumor.
Gracias a estos métodos actuales de investigación diagnóstica, el uso de pruebas inhibitorias, ampliamente utilizadas en el pasado, ha perdido valor. Estas pruebas consistieron en administrar sustancias capaces de provocar una disminución significativa de la presión arterial en pacientes enfermos; sin embargo, las pruebas se asociaron con una alta frecuencia de falsos positivos (es decir, pacientes sanos pero reconocidos como enfermos por la prueba).
La prueba de clonidina todavía está en uso y prevé la ingesta de clonidina por vía oral a una dosis de 0,3 mg: esta sustancia provoca una reducción de los niveles plasmáticos de catecolaminas en personas sanas, pero no en presencia de feocromocitoma.
Actualmente, las pruebas de estímulo, que son potencialmente riesgosas para el paciente, también son de poca utilidad para diagnosticar el feocromocitoma.
Una vez que se sospecha, con base en los resultados de las pruebas de laboratorio, que el paciente puede estar sufriendo de feocromocitoma, se debe buscar el tumor para establecer su ubicación, número y tamaño. La localización del tumor puede ocurrir gracias al uso de una investigación instrumental como:
- Tomografía computarizada ,
- resonancia magnética ,
- gammagrafía suprarrenal con MIBG marcado con yodo radiactivo,
- o, en casos especiales, PET (tomografía por emisión de positrones).
Diagnóstico diferencial
Un gran número de patologías mórbidas, de diferente gravedad y frecuencia, pueden manifestarse con síntomas similares a los del feocromocitoma, como por ejemplo:
- todo tipo de hipertensión arterial,
- trastorno de ansiedad ,
- hipertiroidismo ,
- taquicardia paroxística ,
- dolor de cabeza vasomotor,
- crisis de angina,
- crisis hipoglucémica,
- síndrome carcinoide,
- tumores cerebrales ,
- la menopausia ,
- epilepsia .
Estas afecciones, más comunes que el feocromocitoma, a veces pueden causar un retraso en el diagnóstico.
Cuidado
La terapia de elección del feocromocitoma está representada por la intervención quirúrgica, que resuelve las formas benignas. Se requiere la cooperación de varios médicos especialistas:
- internistas,
- anestesiólogos
- y cirujanos.
Se realiza una incisión quirúrgica transabdominal o laparoscópica; Deben explorarse tanto las glándulas suprarrenales como los ganglios simpáticos periaórticos (raramente sitios tumorales). Una vez que se extrae el tumor, la presión arterial desciende alrededor de 90/60 mmHg.
El paciente se administra mediante transfusión.
- Sangre pura,
- plasma
- y liquidos
para aumentar el volumen sanguíneo y permitir que la presión arterial vuelva a valores normales, que se obtienen a los pocos días de la cirugía; si no hay disminución de la presión arterial, después de la extirpación del tumor, se debe sospechar la presencia de un segundo feocromocitoma.
En los casos de feocromocitoma bilateral, se deben extirpar ambas glándulas suprarrenales y el paciente deberá tomar terapia de reemplazo de corticosteroides de por vida, ya que la capacidad de producir corticosteroides, moléculas esenciales para la vida, se pierde con la extirpación de las glándulas.
En el caso de feocromocitoma maligno que no se puede extirpar quirúrgicamente o metastásico, se deriva al paciente
- terapia médica con quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina, dacarbazina) o
- Radioterapia metabólica con altas dosis de 131MIBG.
Terapia médica con fármacos antihipertensivos con acción α-antagonista, como
- doxazosina,
- fenoxibenzamina,
- labetalol
tiene como objetivo controlar los síntomas, aumentar el volumen sanguíneo, reducir la presión arterial y prevenir los efectos nocivos en los órganos debido a la producción excesiva de catecolaminas.
Estos medicamentos actúan bloqueando los receptores α en la superficie de los vasos sanguíneos. Son receptores que, al activarse por las catecolaminas producidas por las glándulas suprarrenales y / o por el tumor, provocan vasoconstricción y consecuentemente aumentan la presión arterial.
Se recomiendan medicamentos antihipertensivos:
- siempre en forma de tumor maligno o inoperable (por ejemplo debido a la presencia de comorbilidades que contraindican la cirugía),
- como preparación prequirúrgica en pacientes candidatos a cirugía hasta el día de la operación,
- para el tratamiento de complicaciones operativas.
En pacientes con taquicardia o arritmias, es útil asociar un fármaco con acción bloqueadora β (como el propanolol): estos fármacos en pacientes con feocromocitoma nunca deben usarse solos, antes de un bloqueo α adecuado. De lo contrario, de hecho, si los receptores β-vasodilatadores se bloquean farmacológicamente y al mismo tiempo los receptores α-vasoconstrictores no se bloquean, podría producirse un agravamiento de la crisis hipertensiva debido a la liberación repentina de catecolaminas del tumor.
En caso de una crisis hipertensiva repentina, el fármaco de elección es la fentolamina, que debe administrarse por vía intravenosa lentamente mientras se controla la presión arterial. Si este medicamento no está disponible, se pueden usar
- urapidil, por vía intravenosa o
- nifedipina, por vía oral (gotas),
Supervivencia y pronóstico
El feocromocitoma también se llama tumor al 10%, porque
- en el 10% de los casos es extra suprarrenal,
- en un 10% es bilateral,
- en el 10% maligno,
- en el 10% de los miembros de la familia,
- en 10% pediátrico,
- en un 10% es múltiple,
- en el 10% de los casos recae, es decir, vuelve a reformarse después de ser removida.
Se trata de características desfavorables, de peor pronóstico, en las que la supervivencia a los 5 años puede ser inferior al 50%.
En el 90% de los casos, sin embargo, el feocromociotma se presenta como un tumor benigno curable, con una supervivencia a 5 años de más del 95%.
Bibliografía
- Cano Megías M, Rodriguez Puyol D, Fernández Rodríguez L, Sención Martinez GL, Martínez Miguel P. Feocromocitoma-paraganglioma: Diagnóstico bioquímico y genético . Nefrología. Septiembre – Octubre de 2016; 36 (5): 481-488.
- Faglia G. Enfermedades del sistema endocrino y metabolismo. Ediciones McGRAW-HILL
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