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Introducción
El osteocondroma (o exostosis osteocartilaginosa) es un tumor óseo benigno particularmente frecuente que, aunque puede originarse en cualquier tipo de hueso, tiende a presentarse más en los extremos de los huesos largos (porción distal del fémur, porción proximal de la tibia y húmero o alrededor de la rodilla); Afecta principalmente a pacientes jóvenes (varones y con edades comprendidas entre los 10 y los 20 años) y sólo en raras ocasiones, en la edad adulta, puede convertirse en un tumor maligno, conocido como » condrosarcoma «.
Cuando es sintomático, el osteocondroma puede causar dolor y malestar durante los movimientos debido a la compresión de nervios y estructuras musculares y, si es particularmente voluminoso, interferir con el proceso normal de crecimiento óseo; en estos casos, una vez confirmado el diagnóstico mediante radiografía o si la biopsia ósea documenta un proceso de transformación maligna, puede estar indicado el tratamiento quirúrgico de escisión.
A pesar del carácter benigno de la lesión primaria, la evolución del condrosarcoma en muchos casos no es predecible; tanto en pacientes sometidos a tratamiento quirúrgico por la aparición de complicaciones como en sujetos en los que la escisión del osteocondroma se realiza de forma preventiva para evitar una transformación maligna en condrosarcoma, de hecho, pueden producirse recaídas con frecuencia, cuya evolución es incierta en el tiempo.
Causas
La causa exacta detrás del desarrollo de un osteocondroma aún se desconoce, pero NO se cree que sea una consecuencia de ninguna lesión.
La hipótesis más común es que pueden estar asociados con un gen específico (EXT 1), pero hasta la fecha no se conoce ningún factor ambiental o de otro tipo que pueda actuar como desencadenante.
Clasificación
El osteocondroma aparece como una lesión sólida que se origina en una porción de cartílago (tejido conectivo que recubre la superficie de los huesos, asegurando mayor resistencia y funcionalidad al sistema musculoesquelético) y que se expande progresivamente dentro del tejido óseo; en muchos casos tiende a localizarse en la extremidad de los huesos largos, donde puede aumentar de volumen durante el período de crecimiento, sin dar lugar a síntomas particulares ni causar dolor (especialmente durante el movimiento articular).
Hay dos tipos de osteocondroma:
- Sexil, caracterizado por una gran porción de adhesión de la lesión a la superficie ósea;
- Pediculado, con una porción derivada de la lesión que se aleja de la porción de crecimiento ubicada en la superficie ósea; esta variante, por sus características anatómicas, es más probable que dé lugar a la afectación clínica de otras estructuras (tendones, vasos sanguíneos, nervios, tejidos blandos suprayacentes).
En otros pacientes, sin embargo, este tumor forma parte de una patología conocida como «exostosis múltiple hereditaria», un trastorno genético en el que asistimos al crecimiento de múltiples osteocondromas, localizados en los extremos de diferentes huesos largos o a nivel de huesos planos (pelvis , omóplato); en este caso la enfermedad reconoce una transmisión autosómica dominante, por lo que el hijo de un enfermo tendrá un 50% de posibilidades de contraer esta patología a su vez.
Síntomas
En muchos casos, el osteocondroma no es sintomático; sin embargo, el dolor, cuando está presente, es característico y puede ser indicativo de:
- Compresión de un nervio por el tumor
- Afectación de tendones o vasos sanguíneos.
- Frotamiento de estructuras blandas adyacentes;
- Inflamación de las bolsas mucosas ubicadas en el extremo de la exostosis.
Estos síntomas, que tienden a ocurrir más en individuos que padecen exostosis múltiple hereditaria, deben ser evaluados cuidadosamente en el individuo adulto, ya que podrían representar el indicador de una probable transformación maligna de la neoplasia.
Complicaciones
En algunos casos, la presencia de osteocondroma puede dar lugar a algunas complicaciones:
- Anomalías estructurales de los huesos: el crecimiento excesivo del osteocondroma puede dar lugar a alteraciones de la forma del hueso (el hueso tiende a doblarse o crecer anormalmente) así como a interferir con el proceso normal de crecimiento de los huesos (el hueso tiende a ser más pequeño ), provocando importantes limitaciones de movimiento;
- Déficits sensoriales o motores: derivan principalmente del proceso de irritación inducido por el osteocondroma en correspondencia de los músculos y tendones suprayacentes;
Afectación de las estructuras nerviosas: los nervios pueden «desviarse» de su recorrido natural precisamente por la interferencia mecánica provocada por el osteocondroma; - Obstrucción urinaria o intestinal : constituyen una rara complicación de los osteocondromas con localización pélvica;
- Condrosarcoma: representa la evolución maligna de un osteocondroma y suele presentarse en la edad adulta (entre los 30 y los 50 años) con una frecuencia que oscila entre el 0,5% y el 20%; el síntoma más característico de este tumor es el dolor que a menudo se acompaña de la presencia de tumefacción locorregional; si se diagnostica y extirpa rápidamente, la tasa de supervivencia es de aproximadamente el 90% 5 años después del diagnóstico.
Diagnóstico
Es posible asumir la presencia de osteocondroma en función del dolor informado por el paciente (pero recuerde que no todos los osteocondromas provocan síntomas notables).
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Posteriormente, para confirmar el diagnóstico, es necesario realizar un examen radiográfico de la región anatómica en cuestión y, si se sospecha un proceso de degeneración maligna de la neoplasia, una biopsia ósea (examen de laboratorio realizado sobre una muestra de hueso obtenida mediante biopsia con aguja o biopsia de hueso «al aire libre»).
Sin embargo, en la descendencia de pacientes con múltiples exostosis hereditarias, la enfermedad puede diagnosticarse mediante pruebas genéticas incluso antes del nacimiento.
Terapia
En ausencia de síntomas y / o complicaciones, el condrosarcoma no requiere ninguna intervención terapéutica.
Si, por el contrario, existen:
- Deformidades óseas
- Alteraciones de carácter estético
- Fenómenos de limitación funcional
- Lesiones particularmente dolorosas
se indica la extirpación quirúrgica de la lesión.
La extirpación quirúrgica debe realizarse cuando el paciente haya alcanzado la madurez esquelética y también está indicada en el caso de transformación maligna confirmada por biopsia.
Las lesiones que surgen en el contexto de una exostosis hereditaria múltiple pueden beneficiarse de un tratamiento quirúrgico que permita su escisión, con restauración de la funcionalidad de los vasos o nervios afectados por fenómenos de compresión y corrección de la estructura normal de las extremidades (si afectan las ‘extremidades de huesos largos ubicados en estos distritos).
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