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Introducción
La enfermedad de Addison, también llamada insuficiencia suprarrenal crónica, es una enfermedad poco común que afecta a las glándulas suprarrenales y afecta significativamente su función y capacidad para secretar hormonas específicas.
Las glándulas suprarrenales son dos glándulas pequeñas que anatómicamente «descansan» justo encima de los riñones, como sugiere su nombre. La función principal de estas glándulas es la síntesis y secreción de varias hormonas muy importantes, que incluyen:
- glucocorticoides como cortisol,
- mineralocorticoides como la aldosterona,
- andrógenos,
- catecolaminas como adrenalina y noradrenalina.
Esta enfermedad afecta fundamentalmente a adultos de entre 25 y 50 años, con una mayor prevalencia en el sexo femenino.
La enfermedad de Addison provoca la creciente deficiencia de todas estas hormonas, con la definición de un cuadro clínico característico y la presencia de síntomas como:
- astenia severa y malestar,
- muy baja presión hasta el impacto ,
- hipoglucemia y alteración del equilibrio hidroelectrolítico (agua y sales minerales),
- pérdida de peso y pérdida de apetito ,
- decoloración pardusca de los pliegues de la piel y las membranas mucosas (es típica la hiperpigmentación de las encías).
Las principales causas de la enfermedad de Addison deben buscarse en:
- reacción autoinmune por autoanticuerpos (70% de los casos),
- causas vasculares, como isquemia o hemorragia suprarrenal,
- causas infecciosas (virales, bacterianas o fúngicas),
- causas neoplásicas (primarias o secundarias),
- Causas iatrogénicas (suspensión brusca del tratamiento con cortisona después de un tratamiento prolongado).
El diagnóstico no siempre es fácil, a la luz de los muy vagos síntomas iniciales; se basa en la historia clínica y la exploración física y, sobre todo, en los análisis de sangre que muestran
- una reducción notable en los niveles de cortisol
- y desequilibrio de electrolitos (concentraciones bajas de sodio y concentraciones altas de potasio).
El tratamiento debe ser continuo y duradero durante toda la vida y se basa en la administración de cortisonas. En el caso de una crisis suprarrenal aguda con un paciente en estado de shock, el pronóstico se vuelve malo, especialmente si falta un tratamiento repentino y eficaz.
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Causas
Básicamente, existen dos formas de insuficiencia suprarrenal:
- Forma primaria, en presencia de daño directamente a las glándulas suprarrenales (corresponde correctamente a la enfermedad de Addison );
- Forma secundaria, cuando se desarrolla un daño primario en la pituitaria o el hipotálamo, que regulan la función suprarrenal aguas arriba.
En cuanto a las causas de la enfermedad de Addison podemos distinguir:
Forma idiopática: no es posible rastrear la causa precisa que condujo al desarrollo de la patología.
- Forma autoinmune : por motivos que aún no se conocen del todo, se producen una serie de autoanticuerpos que afectan a las células suprarrenales provocando inflamación y posterior destrucción. Esta forma es la más frecuente y explica el 70% de los casos.
La producción de tales autoanticuerpos puede deberse a la similitud antigénica de algunas partículas virales y bacterianas con los antígenos de la superficie de las células suprarrenales. Los anticuerpos que luego se forman para combatir estos microorganismos, lamentablemente también reconocen las células suprarrenales como una estructura no propia, destruyéndolas progresivamente. - Forma poliendocrina : en este caso la hipofunción de las glándulas suprarrenales se asocia a la disfunción de otras glándulas endocrinas como tiroides, pituitaria o páncreas, con un cuadro clínico bastante grave.
- Otras formas :
- Infeccioso:
- bacteriano (como en el síndrome de Waterhouse-Friederichsen),
- viral ( citomegalovirus ),
- hongos
- vascular (por isquemia o hemorragia);
- tumores metastásicos primarios o secundarios de las glándulas suprarrenales;
- amilosis;
- congénita (hipoplasia suprarrenal al nacer);
- iatrogénico (retirada brusca de los corticosteroides después de un tratamiento prolongado).
- Infeccioso:
Síntomas
Los síntomas bastante característicos de la afección se manifiestan en presencia de una destrucción de al menos el 90% de las glándulas suprarrenales; el cuadro clínico se desarrolla con una sintomatología matizada, que empeora progresivamente.
Entre los síntomas más comunes y característicos de la enfermedad de Addison recordamos:
- astenia severa y malestar generalizado,
- debilidad y fatiga con dificultad para realizar las actividades diarias normales y las tareas laborales,
- retraso del crecimiento en niños,
- pérdida de peso notable hasta una pérdida de peso excesiva,
- disminución del estado de ánimo con depresión y abulia,
- náuseas y mareos , más raramente vómitos,
- episodios lipotimici (desmayo) y síncope (desmayo) hasta coma en ataques agudos graves,
- amenorrea en mujeres (es decir, ausencia de menstruación ),
- presión arterial muy baja e hipoglucemia (concentración baja de azúcar en sangre),
- dolor abdominal inespecífico ,
- hiperpigmentación cutánea de color negruzco en las palmas de las manos, pliegues cutáneos (como la zona inguinal o el surco inframamario), axilas, codos, mucosa oral (muy típica es la coloración negruzca de las encías), mucosa vaginal y rectal.
En condiciones estresantes, las personas con enfermedad de Addison no pueden producir cantidades adicionales de cortisol, por lo que se enfrentan a complicaciones graves en caso de
- enfermedades
- fatiga extrema,
- trauma severo,
- intervenciones quirúrgicas
- oa veces incluso estrés psicológico severo.
Complicaciones
En ausencia de una terapia adecuada, el paciente se expone al riesgo de crisis suprarrenal, una condición que se presenta con
- dolor abdominal severo,
- profunda debilidad,
- presión arterial muy baja,
- insuficiencia renal
hasta el shock y el coma.
La crisis suprarrenal a menudo ocurre cuando el cuerpo está sujeto a condiciones estresantes , como en el caso de
- accidentes
- trauma,
- intervenciones quirúrgicas
- o infecciones graves.
Si no se trata la crisis suprarrenal, la muerte se produce con bastante rapidez en ausencia de una terapia eficaz.
Diagnóstico
La enfermedad de Addison es una afección bastante grave que, si no se diagnostica a tiempo, puede ser rápidamente fatal.
El proceso diagnóstico comienza con la anamnesis, una especie de entrevista médico-paciente que permite reconstruir toda la historia clínica del sujeto.
Con la exploración física, el médico tiene como objetivo reconocer los síntomas subjetivos reportados por el paciente, junto con la colección de signos objetivos que pueden ser evaluados con una visita completa.
Sin embargo, la principal herramienta con la que se puede diagnosticar la enfermedad de Addison son los análisis de sangre, que muestran:
- altos niveles de potasio y bajos niveles de sodio,
- altos niveles de ACTH y renina,
- niveles bajos de cortisol en sangre y orina,
- Prueba de estímulo de ACTH, quedando cortisol en baja concentración.
Para el estudio anatómico-funcional de las glándulas suprarrenales, puede ser necesario utilizar pruebas instrumentales como la TC y la resonancia magnética .
Cuidado
La enfermedad de Addison es una enfermedad bastante compleja que requiere un tratamiento lo más temprano y eficaz posible.
La justificación terapéutica consiste en brindar apoyo farmacológico a las glándulas suprarrenales, administrando sustitutos de aquellas hormonas que la enfermedad ha hecho deficientes o incluso ausentes. No hay posibilidad de curación definitiva de esta enfermedad, por lo que la terapia será de por vida y meticulosamente regulada con estrechos seguimientos endocrinológicos.
Básicamente se administran:
- medicamentos con cortisona para la deficiencia de cortisol,
- acetato de fludrocortisona para la deficiencia de mineralocorticoides,
- algunos derivados de testosterona debido a la deficiencia de andrógenos.
Para obtener más información, recomendamos el sitio web morbodiaddison.org , fundado y gestionado por la AIPAd (Asociación Italiana de Pacientes de Addison).
Fuentes y bibliografía
- Harrison – Principios de Medicina Interna Vol. 1 (17 Ed. McGraw Hill 2009)
- Enfermedad de Addison , Sadaf Munir; Muhammad Waseem
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