Dermatomiositis: causas, síntomas, peligros y tratamiento

Introducción

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria autoinmune que afecta la piel y los músculos esqueléticos.

El nombre deriva de la observación de los síntomas típicos:

• dermato : debido a la presencia de lesiones cutáneas de color rojo púrpura en las áreas fotoexpuestas (es decir, expuestas al sol, como la cara, el cuello, las manos, el tronco)
• – miositis y afectación inflamatoria de numerosos músculos (polimiositis), especialmente los de los hombros y las extremidades.

Puede surgir tanto en la infancia como en la edad adulta, pero en este último caso puede asociarse a neoplasias malignas de los órganos internos y por tanto a un pronóstico que puede ser severo.

Causa

La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune , que se caracteriza por una actividad excesiva del sistema inmunológico que, en lugar de atacar a agentes extraños para protegernos de infecciones, ataca las células del propio organismo (en el caso de dermatomiositis las de la piel y los músculos) generando una reacción inflamatoria.

Se desconoce la causa precisa que desencadena la agresión autoinmune hacia la piel y los músculos, pero se han propuesto varias hipótesis:

• algunos virus como Coxsackie B (responsable de la fiebre aftosa ),
• algunos medicamentos como D-penicilamina (utilizado en formas graves de artritis reumatoide )
• o sustancias tóxicas producidas por un tumor

podría desencadenar una alteración de la regulación inmunológica.

No es una enfermedad contagiosa.

Síntomas

Las manifestaciones cutáneas de la enfermedad pueden preceder o seguir a las musculares, pero de hecho a menudo ambas ocurren simultáneamente.

Manifestaciones y síntomas cutáneos

Las manifestaciones cutáneas más características son

• eritema heliotropo,
• edema
• y poiquilodermia.

L ‘ Eritema es un enrojecimiento de la piel definido como heliotropo debido a que típicamente ocurre en áreas expuestas al sol, especialmente párpados y dorso de las manos (articulaciones metacarpofalángicas, región interfalángica y periungueal). En el dorso de las manos se aprecian las típicas pápulas de Gottron, lesiones eritematosas elevadas y confluentes.

Toda la cara, las rodillas, los codos, el cuero cabelludo (con o sin alopecia ), la parte superior del pecho y los brazos también pueden verse afectados por una erupción de color rojo lila .

En ocasiones, el eritema es finamente descamado , casi siempre asociado con edema local (hinchazón) y una sensación de tensión y / o picazón . El edema de los párpados puede ser tan pronunciado que el borde del párpado se estrecha.

En las formas crónicas, el eritema es reemplazado por poiquilodermia o adelgazamiento de la piel (atrofia) con dilataciones arborescentes de los capilares superficiales (telangiectasias), parches cutáneos más claros que la piel normal (áreas leucodérmicas) y descamación fina.

Otras manifestaciones menos específicas consisten en:

• Pápulas foliculares queratósicas: pequeñas lesiones cutáneas elevadas de superficie rugosa localizadas en cara, tronco y brazos (dermatomiositis espinulósica).
• Lesiones ampollosas: rara vez se observan y solo en correspondencia con un edema marcado.
• Calcinosis cutánea: depósitos subcutáneos de sales de calcio que constituyen, cerca de las articulaciones, placas duras o nódulos que pueden ulcerarse con la liberación de material blanco pastoso, como yeso, de la piel.
• Parches parecidos a la esclerodermia: áreas de piel atrófica a veces con induración profunda;
• Lesiones mucosas: máculas eritematosas o erosiones que afectan a la cavidad bucal (enantema), eritema de los genitales y / o conjuntivas.

Manifestaciones y síntomas musculares.

En la fase aguda hay dolor (a menudo confundido con inflamación articular ) y debilidad muscular (hipostenia), a veces muy marcada ( astenia ).

La debilidad muscular debida a la inflamación ( miositis ) es progresiva y afecta simétricamente los músculos del hombro y las extremidades; Los músculos faciales y los que gobiernan la respiración y la deglución (músculos faríngeos y esofágicos) también se ven afectados ocasionalmente. Por lo tanto, el paciente tiene dificultad para realizar movimientos simples como

• Sube las escaleras,
• levantar objetos,
• Peina tu cabello.

La afectación muscular también puede estar ausente (dermatomiositis amiopática).

Manifestaciones y síntomas de órganos internos.

Las manifestaciones que afectan a los órganos internos son raras.

Se trata

• inflamación de las articulaciones ( artritis ),
• compromiso cardíaco con taquicardia y cambios electrocardiográficos ,
• afectación pulmonar con ab ingestión enfermedad pulmonar debido al compromiso de los músculos respiratorios,
• afectación del sistema gastrointestinal con disfagia (dificultad para tragar) y alteraciones en el tránsito de los alimentos por deterioro de la musculatura del tracto digestivo.

Diagnóstico

Para hacer un diagnóstico de dermatomiositis, deben estar presentes criterios específicos:

• manifestaciones cutáneas específicas y / o inespecíficas;
• debilidad muscular (debilidad o astenia);
• aumento de los valores de las enzimas musculares séricas (creatina fosfoquinasa (CPK), aldolasa, deshidrogenasa láctica (LDH));
• cambios típicos en la electromiografía (EMG), una prueba instrumental utilizada para evaluar la función muscular. Se inserta un electrodo de aguja desechable estéril en el músculo que se va a examinar, necesario para registrar la actividad eléctrica en reposo y durante la contracción muscular. En caso de miositis, la EMG muestra una tríada típica:
  • potenciales polifásicos de amplitud disminuida,
  • potenciales de fibrilación en reposo,
  • descargas repetidas;
• histología muscular: la extracción de una muestra de piel (biopsia de piel) para examen histológico no es diagnóstica si no está asociada con la extracción de tejido muscular (biopsia de músculo) que destaca la inflamación. Sin embargo, en una situación de astenia muscular, la presencia en el examen histológico de la piel de la formación de vacuolas (vacuolación) en las células de la epidermis, edema de la dermis con infiltrados perivasculares y atrofia epidérmica son altamente sugestivos de dermatomiositis.

El diagnóstico de dermatomiositis es:

• Ciertamente, en presencia de manifestaciones cutáneas más 3 se cumplen otros criterios.
• Probable, en presencia de manifestaciones cutáneas más 2 otros criterios cumplidos.
• Posible, en presencia de manifestaciones cutáneas más 1 otro criterio satisfecho.

El embarazo

Hay pocos estudios disponibles en la literatura sobre el resultado del embarazo en pacientes con dermatomiositis, el más reciente es un estudio estadounidense que analizó a 853 mujeres con dermatomiositis / polimiositis que se compararon con tantas mujeres en la población general; ambos grupos eran mujeres que habían sido hospitalizadas por parto. Los autores no encontraron diferencias entre los dos grupos en la tasa de rotura prematura de membranas, restricción del crecimiento intrauterino y la necesidad de cesárea . Sin embargo, las mujeres con dermatomiositis / polimiositis tenían un mayor riesgo de hipertensión durante el embarazo y fueron hospitalizadas durante más tiempo que las mujeres de la población general.

Pronóstico y complicaciones

El pronóstico es favorable, especialmente cuando el diagnóstico es temprano y el tratamiento oral es oportuno.

Desafortunadamente, la asociación con tumores es común en pacientes adultos, afectando principalmente:

• pulmones y estómago en los hombres,
• útero y ovarios en mujeres.

En estos pacientes el pronóstico es peor, al igual que en aquellos con afectación pulmonar; un tratamiento oncológico eficaz suele determinar una notable mejoría de la dermatomiositis.

Las complicaciones más comunes son infecciones, compromiso cardíaco y pulmonar.

Cuidado

La terapia fundamental es el uso de antiinflamatorios corticosteroides ( cortisona ). La dosis de ataque es de 0.5-1 mg / kg cuerpo / día de prednisona (generalmente en dos dosis diarias). La mejoría clínica ocurre en 1-6 semanas .

Debe iniciarse una reducción gradual de la dosis cuando las enzimas musculares se acerquen a los niveles normales. La terapia con corticosteroides puede durar de 2 a 3 años y pueden ocurrir recaídas tanto durante el tratamiento como al suspenderlo, lo que requiere un nuevo aumento de la dosis.

En caso de resistencia a los esteroides, se pueden utilizar otros fármacos inmunosupresores:

• metotrexato,
• ciclofosfamida,
• ciclosporina,
• agentes anti-factor de necrosis tumoral (TNF).

Prevención

No existen medidas preventivas para esta patología.

Fuentes y bibliografía

• Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manual de dermatología médica y quirúrgica. McGraw-Hill 4ª edición.
• Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatología y enfermedades de transmisión sexual. Edición italiana editada por Girolomoni G. y Giannetti A. Tercera edición 2006. Masson.
• Wolff K., Johnson R., Saavedra A. Fitzpatrick Manual y Atlas de Dermatología Clínica. Edición italiana sobre el séptimo de la lengua inglesa de Mauro Alaibac. Piccin 2015.
• Kolstad KD, Fiorentino D, Li S, Chakravarty EF, Chung L. Resultados del embarazo en pacientes adultos con dermatomiositis y polimiositis . Semin Arthritis Rheum. 2018; 47 (6): 865-869. doi: 10.1016 / j.semarthrit.2017.11.005.