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Introducción
La dermatitis herpetiforme de Duhring es una enfermedad rara estrechamente relacionada con la enfermedad celíaca cuyo nombre deriva de:
- dermatitis : inflamación de la piel,
- herpetiforme: adjetivo acuñado a raíz de la observación de las vesículas y su disposición, de alguna manera similar a las manifestaciones típicas de la infección herpética (en cambio, no existe correlación con los virus del herpes simple o del herpes zóster ),
- Duhring, el nombre del médico que lo describió por primera vez.
La afección se manifiesta con la aparición de lesiones cutáneas vesico-ampollosas en la piel, o una erupción caracterizada por pequeños elementos detectados con contenido líquido transparente, intensamente pruriginosos, localizados principalmente en las extremidades superiores e inferiores.
Particularmente extendido entre los 30 y 40 años, más en hombres que en mujeres, se asocia a un buen pronóstico cuando el diagnóstico y la terapia son oportunos; el abordaje terapéutico en algunos casos se limita a la escrupulosa eliminación del gluten de la dieta, que sin embargo inicialmente puede ser demasiado lenta en la respuesta. Por esta razón, se asocia típicamente con la administración de dapsona, un fármaco creado para la terapia de la lepra, pero que ha demostrado su eficacia para promover la resolución de los síntomas de esta forma de dermatitis (con efectos visibles ya a las pocas horas de la primera administración).
Por Madhero88 – http://www.dermnet.com/Dermatitis-Herpetiformis/picture/13646 , CC BY-SA 3.0 , Enlace
Causa
La dermatitis herpetiforme afecta a sujetos adultos jóvenes entre las edades de 20 y 60, con mayor frecuencia entre las edades de 30 y 40, y predominantemente a hombres (proporción hombre: mujer = 2: 1). Sin embargo, también puede afectar a los niños.
El desarrollo de dermatitis herpetiforme está relacionado con factores
- genético
- y ambiental,
incluyendo la ingesta de gluten (proteína que se encuentra en algunos cereales y responsable de la reacción típica de la enfermedad celíaca ) con la dieta. La dermatitis herpetiforme se diagnostica en promedio en un paciente celíaco de cada 10, con diferencias significativas según la etnia considerada.
La enfermedad es de origen autoinmune , los pacientes con dermatitis herpetiforme de hecho desarrollan (auto) -anticuerpos contra la transglutaminasa, enzimas presentes en el intestino que operan en la digestión del gluten. Los complejos anticuerpo-transglutaminasa (inmunocomplejos) circulan en la sangre y se depositan en la piel activando el sistema del complemento (elemento esencial del sistema inmunológico en los mecanismos de defensa frente a agentes infecciosos) y manifestándose con los síntomas característicos.
Factores de riesgo
El principal factor de riesgo es la predisposición genética, mientras que los posibles desencadenantes son la ingestión de yoduros y el exceso de gluten en la dieta.
Transmisión y contagio
No es una enfermedad contagiosa, más bien existe una predisposición genética que puede transmitirse de padres a hijos.
Síntomas
La enfermedad comienza como una erupción papulovesicular, es decir, en forma de lesiones cutáneas elevadas (pápulas) y lesiones elevadas que contienen líquido transparente (vesículas) que suelen estar agrupadas, como ocurre en las lesiones por virus del herpes: de ahí el nombre de dermatitis herpetiforme.
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Ocasionalmente también aparecen burbujas (lesiones más grandes de las vesículas), también con contenido de líquido claro. El picor es intenso y el rascado provoca abrasiones y costras. Los síntomas de picazón y ardor preceden a la aparición de las lesiones en 8-12 horas, pero la picazón es tal que el especialista rara vez puede observar las lesiones intactas (sin embargo, la curación suele ocurrir sin la formación de cicatrices ).
Las lesiones aparecen simétricamente en las superficies extensoras de las extremidades, codos, rodillas, glúteos, regiones escapular y sacra. El cuero cabelludo, la cara y la línea del implante capilar pueden verse afectados, y también se describen formas profusas del tronco.
La afectación de la mucosa oral (boca) con presencia de ampollas y / o erosiones es poco frecuente.
La enfermedad celíaca (enteropatía por sensibilidad al gluten) ocurre en casi todos los pacientes con dermatitis herpetiforme, pero es clínicamente asintomática en el 95% de los casos (es decir, los síntomas de la dermatitis herpetiforme pueden estar presentes, pero no los de la enfermedad celíaca, a pesar de que afectado). Sin embargo, cuando es sintomática, la enfermedad celíaca se manifiesta con
En pacientes con dermatitis herpetiforme existe una mayor probabilidad de detectar la presencia de otras enfermedades autoinmunes, como:
- Tiroiditis de Hashimoto ,
- diabetes mellitus tipo I ,
- Enfermedad de Addison ,
- lupus eritematoso sistémico ,
- Síndrome de Sjögren ,
- sarcoidosis
- y vitiligo .
Diagnóstico
El diagnóstico de dermatitis herpetiforme requiere la toma de muestras (biopsia) de al menos una pápula eritematosa de reciente aparición: el examen histológico muestra un infiltrado inflamatorio en la dermis superficial formado por polimorfonucleares neutrófilos y algunos eosinófilos que inducen un desprendimiento dermoepidérmico; también hay acumulaciones de fibrina y necrosis (células muertas).
El diagnóstico se apoya en la inmunofluorescencia directa, un método que prevé que la piel tomada cerca de una lesión (piel peri-lesional) se incubará con anticuerpos antiinmunoglobulina para buscar autoanticuerpos. En particular, en la dermatitis herpetiforme, la inmunofluorescencia directa demuestra la presencia de depósitos granulares de IgA en la parte superior de las papilas dérmicas. También se pueden encontrar los factores C3 y C5, que son componentes del sistema del complemento.
La dermatitis herpetiforme debe diferenciarse de otras enfermedades ampollosas autoinmunes ( penfigoide ampolloso , pénfigo vulgar , dermatitis IgA lineal) sobre la base de las manifestaciones clínicas y el aspecto característico de la inmunofluorescencia directa. También debe distinguirse de otras enfermedades inflamatorias e infecciosas que provocan un picor intenso como
- La dermatitis atópica ,
- La dermatitis alérgica de contacto ,
- l ‘ erupción papular,
- los diferentes tipos de prurigo
- y sarna .
La búsqueda de la enfermedad celíaca debe realizarse de forma sistemática en pacientes diagnosticados de dermatitis herpetiforme, en primer lugar, mediante la dosificación en sangre de anticuerpos circulantes frente a gliadina y antitransglutaminasa de clase IgG e IgA, que son marcadores serológicos de la enfermedad. . Sin embargo, el diagnóstico se confirma únicamente mediante la toma (biopsia) de una muestra de la mucosa intestinal de la 2ª o 3ª parte del duodeno, que se obtiene con la gastroduodenoscopia de esófago y que demuestra el aplanamiento de las vellosidades intestinales.
Pronóstico y complicaciones
En pacientes con dermatitis herpetiforme aumenta por la prevalencia de algunas enfermedades endocrinológicas (enfermedad tiroidea , atrofia gástrica, enfermedad de Addison, diabetes insulinodependiente), enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso y el síndrome de Sjogren y también se hipotetiza la asociación con vitiligo, sarcoidosis. y enfermedad de Bierman.
También se conoce un bajo riesgo de desarrollar linfomas digestivos o leucemia, que se reduce (hasta desaparecer) a los 5 años del diagnóstico y desde el inicio de la terapia, probablemente debido al efecto beneficioso de la dieta sin gluten.
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad crónica que, en ausencia de tratamiento, se caracteriza por frecuentes exacerbaciones desencadenadas por la ingesta de yodo o una carga excesiva de gluten.
Cuidado
La dieta sin gluten también puede conducir a una recuperación completa por sí misma y previene la aparición de linfomas; Sin embargo, la respuesta a la dieta sola es muy lenta, en combinación el tratamiento de elección es la diaminodifenilsulfona (dapsona), un fármaco creado para el tratamiento de la lepra y que actúa con efectos antiinflamatorios e inmunomoduladores.
El fármaco, que actúa sobre las lesiones cutáneas pero no sobre la enteropatía (inflamación del intestino), se administra por vía oral a una dosis de 100-150 mg por día y se reduce gradualmente a 50 mg dos veces por semana. La respuesta a la dapsona es muy rápida y suele ocurrir en unas pocas horas. Sin embargo, antes de iniciar esta terapia es fundamental realizar la dosificación de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa en sangre ( G6PDH ) ya que, en caso de deficiencia de esta enzima, el fármaco puede provocar diversos grados de anemia . Además, los recuentos sanguíneos y la metahemoglobina deben medirse cuidadosamente durante el tratamiento.
Si no se tolera la dapsona, se puede usar sulfapiridina.
Prevención
No existen medidas preventivas para esta patología.
Fuentes y bibliografía
- Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manual de dermatología médica y quirúrgica. McGraw-Hill 4ª edición.
- Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatología y enfermedades de transmisión sexual. Edición italiana editada por Girolomoni G. y Giannetti A. Tercera edición 2006. Masson.
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