¿Qué es una conectivitis?
Las conectivitis son un grupo de enfermedades del tejido conectivo que se caracterizan por la presencia de inflamación sostenida por una alteración del sistema inmunológico.
El tejido conectivo es aquel tejido que cumple las funciones de en nuestro cuerpo.
- conexión,
- apoyo
- y nutrición de los diversos órganos.
Eso es inventado
- células, es decir, fibroblastos, macrófagos, linfocitos, mastocitos, adipocitos,
- una matriz gelatinosa extracelular, compuesta de fibras y sustancia amorfa.
Existen varios tipos de tejido conectivo, todos los cuales pueden verse afectados por la conectivitis, y recordamos en particular:
- tejido conectivo denso,
- tejido conectivo suelto,
- tejido adiposo,
- tejido cartilaginoso,
- tejido óseo,
- tejido sanguíneo (o sangre),
- linfa.
La conectivitis son enfermedades poco frecuentes que afectan con mayor frecuencia a mujeres jóvenes en edad fértil. Estas son enfermedades crónicas, por lo que los síntomas generalmente son controlables con las terapias adecuadas, aunque no es posible una recuperación completa.
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Causa
Hasta la fecha, se desconocen las causas en el origen de la conectivitis, aunque se sabe con certeza que son enfermedades autoinmunes .
Normalmente nuestro sistema inmunológico nos protege de infecciones y otros agentes extraños activando los linfocitos y produciendo anticuerpos. Sin embargo, puede ocurrir que se produzca una respuesta alterada del sistema inmunológico y que este último se active erróneamente contra tejidos y órganos sanos de nuestro cuerpo.
En la conectivitis, en particular, el sistema inmunológico comienza a producir autoanticuerpos que inflaman y destruyen el tejido conectivo. Aún no se sabe por qué ocurre esto, pero es probable que la predisposición genética de un paciente favorecida por factores ambientales pueda desempeñar un papel en la activación anormal del sistema inmunológico.
Quienes porten una predisposición genética al desarrollo de la conectividad, heredada de la madre y / o del padre, no necesariamente desarrollarán la enfermedad, aunque el riesgo de que esto suceda es superior al promedio general de la población.
Los factores ambientales aún no se han identificado con certeza, pero es probable que incluyan
- virus,
- bacterias
- sustancias metálicas,
- drogas
- …
Clasificación
La conectivitis es un grupo heterogéneo de enfermedades del tejido conectivo y se puede dividir en:
- conectividades diferenciadas , a su vez divididas en:
- lupus eritematoso sistémico,
- síndrome de anticuerpos antifosfolípidos,
- esclerodermia ,
- poli / dermatomiositis ,
- la artritis reumatoide ,
- poliarteritis nudosa,
- Síndrome de Sjögren ,
- conectivitis indiferenciada,
- conectivitis mixta,
El 60% de los casos de conectividad entran en el grupo de conectividad diferenciada.
Síntomas
Las personas afectadas por la enfermedad del tejido conectivo pueden tener diferentes trastornos según el tipo de enfermedad del tejido conectivo que padecen. Entonces veamos con más detalle cuáles son los diferentes cuadros clínicos.
Conectividad diferenciada
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Entre los síntomas iniciales y más comunes del lupus encontramos:
- mialgia ( dolor muscular ),
- artralgia ( dolor en las articulaciones ) asociado o no con un cuadro de artritis
- úlceras en la boca,
- lesiones cutáneas que pueden tener diferentes apariencias, como:
- pápulas y manchas rojizas elevadas en el cuero cabelludo, pabellón auricular y frente (lupus eritematoso discoide, forma crónica)
- pápulas eritematosas en el pecho, espalda, cuello, brazos (forma subaguda)
- eritema en mariposa, es decir, enrojecimiento de las mejillas y el puente de la nariz (forma aguda).
Estos síntomas pueden estar asociados con
- cansancio ,
- fiebre baja ,
- la pérdida de peso ,
- alopecia (caída del cabello)
- e inflamación de los ganglios linfáticos del cuello o el bazo .
Esta enfermedad del tejido conectivo también puede tener un desarrollo sistémico, afectando otros órganos del cuerpo como:
- corazón con apariencia de
- pericarditis ,
- endocarditis ,
- miocarditis
- o aterosclerosis acelerada,
- riñones con
- microhematuria ( rastros de sangre en la orina ),
- cilindruria (presencia de formaciones cilíndricas específicas en la orina),
- proteinuria (presencia de más de 0,5 g / 24 h de proteína en la orina),
- síndrome nefrítico o nefrótico.
- pulmones con
- sistema nervioso con
- convulsiones (epilepsia),
- psicosis,
- dolor de cabeza intratable,
- trastornos cognitivos y de la memoria ,
- TIA ,
- accidente cerebrovascular ,
- sangre con
- la anemia ,
- leucopenia,
- trombocitopenia.
Para obtener más información sobre el lupus eritematoso sistémico, haga clic aquí .
Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
Los pacientes con este tejido conectivo tienen uno o más episodios de trombosis (arterial, venosa y / o microcirculación) que ocurre con
- accidente cerebrovascular ,
- infarto de miocardio ,
- La trombosis venosa profunda
- o embolia pulmonar .
Otras manifestaciones clínicas frecuentes son
- complicaciones en el embarazo, como
- 3 o más abortos espontáneos de causa desconocida,
- uno o más partos prematuros .
- esclerodermia (o esclerosis sistémica)
Se caracteriza por una acumulación anormal de tejido conectivo en la piel y los órganos internos.
Esta enfermedad del tejido conectivo casi siempre comienza con el fenómeno de Raynaud , los pacientes también presentan cambios cutáneos inmediatos, en particular los dedos de ambas manos (y en ocasiones también afecta a los brazos, cara y pies) aparecen hinchados (dedos hinchados). Con el paso de las semanas y / o meses, la hinchazón desaparece y la piel de las manos se vuelve seca, dura, engrosada, pierde elasticidad y se arruga formando pliegues.
Otros trastornos de la piel son
- cambios en las uñas,
- calcificaciones de la piel,
- perdida de cabello
- y aparición de telangiectasias.
La esclerosis sistémica también puede alterar los tejidos que constituyen algunos órganos, haciéndolos menos elásticos, duros (atrofia y fibrosis) y alterando su funcionalidad, con el consecuente desarrollo de trastornos como:
- dolor en las articulaciones ,
- déficit de movimiento,
- síndrome del túnel carpiano ,
- neuralgia del trigémino ,
- Ruidos de frotamiento que se sienten en los tendones con movimientos de flexión y extensión (frotamientos de los tendones).
- reflujo gastroesofágico ,
- dificultad para tragar ,
- síndrome de malabsorción,
- estreñimiento ,
- formación de divertículos intestinales ,
- incontinencia y prolapso del esfínter rectal ,
- insuficiencia cardíaca ,
- arritmias ,
- dificultad para respirar ,
- corazón pulmonar crónico,
- enfermedad pulmonar intersticial,
- hipertensión pulmonar ,
- microhematuria / proteinuria,
- insuficiencia renal ,
- miositis ,
- tiroiditis ,
- cirrosis biliar primaria (rara).
Poli / dermatomiositis
Los pacientes pueden experimentar síntomas como
- cansancio ,
- debilidad,
- dolor y reducción de la fuerza en los músculos de los brazos y los muslos,
- dolor de cuello ,
- dificultad para tragar ,
- cambios en el tono de voz,
- Fenómeno de Raynaud ,
- artralgia / artritis en las manos,
En la dermatomiositis, además de los síntomas relacionados con la inflamación muscular, también son típicas las manifestaciones cutáneas, como la aparición de una erupción de color rojo violáceo en el rostro que afecta a párpados, mejillas y cuello.
Artritis Reumatoide
Debido a la inflamación de la membrana sinovial, la membrana interna que recubre las articulaciones, el paciente acusa:
- dolor,
- rigidez de las articulaciones, especialmente por la mañana,
- hinchazón,
- pérdida de funcionalidad,
- deformidades articulares graves (en casos mal controlados).
Las articulaciones más afectadas son las articulaciones de
- manos (interfalángica proximal, metacarpofalángica),
- muñecas
- codos
- rodillas
- tobillos
- pies (metatarsofalángicos) bilateral.
La enfermedad también puede causar
- cansancio ,
- fiebre ,
- la pérdida de peso ,
- erupción cutanea,
- dolor muscular,
- serositis,
- vasculitis ,
- formación de nódulos reumatoides subcutáneos,
- la anemia ,
- fibrosis pulmonar.
Para obtener más información sobre la artritis reumatoide, haga clic aquí .
Síndrome de Sjogren
Es una enfermedad sistémica del tejido conectivo, que afecta principalmente a las glándulas exocrinas lagrimales y salivales. Entre los síntomas específicos, recordamos:
- ojos secos , con una sensación diaria y persistente de «arena / cuerpo extraño» en los ojos,
- ardor, irritación, picazón o fatiga ocular fácil,
- aumento de la sensibilidad a la luz,
- boca seca ,
- dificultad para tragar y necesidad de beber para tragar alimentos secos,
- dolor en la lengua ,
- cambios en el gusto ,
- dificultad para hablar,
- agrandamiento de las glándulas salivales mayores,
- sequedad vaginal ,
- dispareunia (relaciones sexuales dolorosas),
Entre los síntomas inespecíficos, se encuentran:
- cansancio ,
- fatiga fácil,
- dolor muscular y articular ,
- sequedad de la nariz, el tracto respiratorio superior y la piel,
- fiebre ,
- Fenómeno de Raynaud .
Para obtener más información sobre el síndrome de Sjögren, haga clic aquí .
Conectivitis mixta
En la enfermedad mixta del tejido conectivo, los pacientes experimentan síntomas de lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica y polidermatomiositis. Todos los síntomas pueden aparecer en el mismo período o con mayor frecuencia en diferentes períodos (incluso años después).
Entre los otros síntomas iniciales de la conectividad mixta recordamos en primer lugar el fenómeno de Raynaud (con dedos fríos, morados y entumecidos), seguido de:
- sensación general de malestar,
- cansancio ,
- fiebre ,
- dedos o manos hinchados (manos de salchicha o manos hinchadas),
- dolor muscular y articular (poliartralgia, mialgia y miositis ),
- erupciones en la piel.
Entre otros trastornos, encontramos:
- cambios en la motilidad del esófago,
- fibrosis pulmonar intersticial (casi siempre en ambos pulmones),
- hipertensión pulmonar ,
- Manifestaciones neurológicas inespecíficas, las más frecuentes son
- neuropatía sensorial del trigémino ,
- el síndrome del túnel carpiano ,
- y cefalea vasomotora,
- manifestaciones renales (la más frecuente es la glomerulonefritis membranosa),
- manifestaciones mucocutáneas, como
- eritema de mariposa,
- lupus discoide,
- fotosensibilidad.
Conectivitis indiferenciada
Los pacientes presentan síntomas y signos serológicos típicos de la enfermedad autoinmune, pero no específicos de una enfermedad del tejido conectivo en particular (según lo establecido por los criterios de diagnóstico).
Entre los síntomas iniciales más comunes se encuentran:
- artralgia ,
- la artritis ,
- Fenómeno de Raynaud ,
- leucopenia (deficiencia de glóbulos blancos),
- la anemia ,
- boca seca ,
- ojos secos .
Según datos de la literatura, en un número variable entre el 5% -50% de los pacientes la enfermedad evoluciona a lo largo de los años (generalmente en los primeros 5 años) hacia una conectividad diferenciada, especialmente LES .
El fenómeno de Raynaud
Es una manifestación clínica que fue descrita por primera vez a finales del siglo XIX por el médico francés Maurice Raynaud, en un grupo de pacientes que presentaban alteración de la circulación sanguínea.
En estos pacientes, se observó que los dedos de ambas manos y / o dedos de los pies cambiaban de color en respuesta a la exposición al frío o debido a una angustia emocional severa, que van desde
Este fenómeno se debe a una respuesta excesiva de nuestro organismo a un estímulo ambiental (como puede ser un fuerte descenso de la temperatura externa), por lo que las arteriolas que irrigan los dedos sufren primero una vasoconstricción y vasoespasmo, reduciendo el flujo de sangre en dedos, hace que se pongan pálidos.
A esta fase le sigue un estancamiento de la sangre que provoca una pérdida de oxígeno con la consiguiente cianosis, y finalmente la restauración de la circulación sanguínea con enrojecimiento de la piel.
En las dos primeras fases el paciente sentirá las extremidades de las manos (o pies) frías y adormecidas, en la última fase con el retorno de la sangre habrá sensación de calor y en ocasiones dolor en los dedos.
El fenómeno de Raynaud también puede afectar la nariz y / o el pabellón auricular, y en los casos más graves puede complicarse con la formación de fisuras y úlceras cutáneas.
Para obtener más información sobre el fenómeno de Raynaud, haga clic aquí .
Peligros
La connivitis, si no se diagnostica y trata correctamente, puede provocar daños en varios órganos de nuestro cuerpo, como
- riñones
- corazón ,
- pulmones,
- cerebro,
- piel,
- articulaciones
y en algunos casos agravar hasta la muerte del paciente.
Diagnóstico
El médico especialista que se ocupa de la conectivitis es el reumatólogo.
Para determinar si una persona padece algún tipo de conectividad, el especialista primero recopila el historial médico del paciente y lo interroga sobre:
- síntomas,
- familiaridad (¿existen otros casos de conectividad entre miembros de la familia?),
- medicamentos tomados,
- enfermedades conocidas.
Las primeras investigaciones que se solicitarán en presencia de una sospecha de enfermedad del tejido conectivo son análisis de sangre y orina e incluyen:
- hemograma completo con fórmula,
- azotemia,
- creatinina ,
- proteinuria,
- transaminasas (AST y ALT)
- proteínas totales y protidograma,
- ESR,
- PCR ,
- C3 y C4,
- aPTT,
- fosfatasa alcalina,
- análisis de orina completo,
- marcador de hepatitis B y C ,
- hormonas tiroideas
- enzimas musculares (CPK, LDH, transaminasas, aldolasa),
- búsqueda de autoanticuerpos en suero.
La presencia de algunos autoanticuerpos puede orientar hacia el diagnóstico de un tipo de conectividad en particular, por ejemplo se encuentran con mayor frecuencia:
- anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anti-ENA y anticuerpos anti-fosfolípidos en LES,
- anticuerpos anti-fosfolípidos anticardiolipina (aCL), antibeta2glicoproteína1 (antiβ2GPI) y anticoagulante lúpico (LAC) en el síndrome de anticuerpos anti-fosfolípidos,
- anticuerpos antinucleares, anti-Ro / SSA, anticuerpos anti-RNP; anticuerpos anti-dsDNA y anti-fosfolípidos (con menos frecuencia) en conectividad indiferenciada,
- anticuerpo anti-U1 RNP en conectivitis mixta,
- anticuerpos antinucleares (ANA y ENA) con elevación de enzimas musculares en poli / dermatomiositis,
- anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos contra ENA (anti-Ro / SSA y antiLa / SSB), factor reumatoide en el síndrome de Sjogren,
- anti-centrómero, anti-topoisomerasa I Anti-topoisomerasa I (anti-ScL 70), anti-ARN polimerasa III, ANA, anticuerpos anti-fosfolípidos en esclerodermia,
- factor reumatoide, anticuerpos anti-péptido citrulinado (anti-CCP) en artritis reumatoide.
Además, el médico, en función del cuadro clínico y la sospecha del tipo de enfermedad del tejido conectivo y posible afectación de la enfermedad en varios órganos, podrá solicitar diversas investigaciones instrumentales y visitas a especialistas, entre ellas:
- pruebas de función respiratoria con Dlco,
- radiografía (tórax, manos y pies),
- ECG ,
- ecocardiograma ,
- ecocolordoppler cardiaco,
- ecografía de esfuerzo / angiografía coronaria ,
- visita cardiológica,
- examen de la vista,
- ultrasonido (tiroides, abdomen, riñón, glándulas salivales mayores y estaciones de ganglios linfáticos),
- videocapilaroscopia,
- Tomografía computarizada y / o resonancia en los distritos del cuerpo de interés,
- manometría esofágica,
- endoscopia de un tracto del tracto gastrointestinal,
- broncoscopia,
- biopsia.
Cuidado
La terapia del tejido conectivo es farmacológica.
El especialista optará en función del cuadro clínico a
- AINE ( antiinflamatorios ),
- corticosteroides ( cortisona ),
- Inmunosupresores
- drogas biológicas
con el objetivo de controlar los síntomas y reducir el riesgo de brotes de la enfermedad y / o daño a los órganos internos. Los fármacos deben tomarse de forma crónica y siempre van asociados a un gastroprotector.
Estas terapias no están exentas de posibles efectos secundarios y pueden estar asociadas a un mayor riesgo de eventos cardiovasculares u osteoporosis , por lo que los pacientes en tratamiento (principalmente mujeres jóvenes) son monitoreados periódicamente con control de
- la presión arterial ,
- la frecuencia cardíaca ,
- electrocardiograma (ECG),
- densitometría ósea ( MOC ).
En el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (APA) se usa heparina de bajo peso molecular en la fase aguda, mientras que la terapia anticoagulante oral (TAO) con control de INR está indicada como terapia de mantenimiento indefinido (o en algunos casos durante 3-6 meses) para la profilaxis de posibles segundos eventos trombóticos. En la mujer con síndrome de APA durante el embarazo, el médico prescribirá heparina de bajo peso molecular en dosis profilácticas + aspirina, 75-100 mg / día desde el inicio del embarazo.
La fotoprotección y la ingesta de calcio y vitamina D están indicadas en presencia de lesiones cutáneas, por ejemplo en LES.
Una protección contra el frío (calentadores de manos, calentadores de pies, gorros de lana, …) es útil en caso del fenómeno de Raynaud.
En el síndrome de Sjögren se recomiendan
- sustitutos de la saliva y goma de mascar sin azúcar, eficaz para la boca seca leve a moderada,
- pilocarpina (5 mg cada 6 horas) y cevimelina (30 mg cada 8 horas) en pacientes con función glandular residual,
- lágrimas artificiales para ojos secos.
La conectivitis indiferenciada suele tener un curso clínico benigno y casi nunca requiere tratamiento farmacológico sino solo un seguimiento periódico.
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