Introducción
El condrosarcoma es un tumor óseo maligno que se origina en el tejido del cartílago y la característica peculiar es que sus células a su vez producen cartílago.
La extirpación quirúrgica del tumor es la piedra angular del tratamiento del condrosarcoma. La radiación y la quimioterapia rara vez son útiles en el tratamiento del condrosarcoma.
Es la segunda neoplasia ósea primaria más común después del mieloma y el osteosarcoma, pero en general sigue siendo un tumor poco común.
Se desarrolla principalmente en la edad adulta con una incidencia media en torno a los 50 años y una ligera prevalencia en el sexo masculino. Los huesos más afectados son
- la cuenca,
- los omóplatos,
- el esternón
- y costillas
seguido por el fémur y el húmero. La afectación de manos y pies es rara.
Los condrosarcomas se pueden clasificar según su localización: centrales, si se originan dentro de la cavidad medular del hueso o periféricos, si crecen fuera del hueso.
El pronóstico y la supervivencia dependen fundamentalmente de la oportunidad del diagnóstico, de la ubicación y de la agresividad del tumor; Algunos tipos de condrosarcoma crecen lentamente y, siempre que se eliminen por completo, tienen un riesgo bajo de diseminarse a otros órganos y huesos. Otros crecen más rápido y se asocian a un alto riesgo de metástasis , lo que empeora el pronóstico.
Para las formas menos agresivas, aproximadamente el 90% de los pacientes sobreviven más de 5 años después del diagnóstico. Un cáncer diagnosticado más tarde también tiende a ser más agresivo: alrededor del 10% de los pacientes sobrevivirán 1 año después del diagnóstico ( fuente ).
A pesar de la terapia y la extirpación del tumor, las recaídas aún pueden ocurrir con el tiempo, por lo que los controles periódicos son esenciales para tratar de reconocer las recaídas de manera temprana.
Causas
Se desconoce la causa precisa del condrosarcoma, pero se hipotetiza la existencia de una posible predisposición genética; a veces son una consecuencia tardía de la radioterapia de otros tumores tratados previamente.
La mayoría de los condosarcomas son primarios, pero en un pequeño porcentaje de casos pueden ser secundarios (es decir, consecuentes) a un tumor benigno preexistente de hueso o cartílago.
Entre estos:
- Encondroma: un tumor óseo benigno que se origina en el cartílago y generalmente afecta las manos (también puede afectar otras áreas).
- Osteocondroma: tumor óseo benigno que se desarrolla principalmente entre los 10 y los 20 años y afecta con mayor frecuencia al fémur, la tibia y el húmero.
- Exostosis múltiples: presencia de osteocondromas múltiples. El riesgo de desarrollar condrosarcoma es mayor.
- Enfermedad de Ollier: encondromas múltiples. Se desarrolla principalmente en niños.
- Síndrome de Maffucci: asociación entre encondromas múltiples y angiomas (tumores benignos de los vasos sanguíneos).
Síntomas
Los síntomas del condrosarcoma pueden variar según la ubicación del tumor, y cada individuo puede experimentar los síntomas de manera diferente, que incluyen:
- aparición de una masa voluminosa del hueso afectado,
- dolor que suele empeorar por la noche y puede aliviarse tomando antiinflamatorios ( paracetamol , ibuprofeno , ketoprofeno ),
- dolor persistente durante el día que no mejora con el descanso y aumenta con los años,
- mayor riesgo de fracturas debido a la debilidad del hueso afectado.
Un tumor localizado en el cráneo puede causar síntomas neurológicos de compresión cerebral, como :
- dolor de cabeza ,
- alteraciones de la visión,
- trastornos auditivos.
Diagnóstico
Después de haber recolectado una historia médica precisa del paciente, se realizan investigaciones instrumentales para identificar y clasificar la lesión: se utiliza la radiografía clásica ( radiografía tradicional) para definir la naturaleza cartilaginosa de la masa tumoral, así como aclarar sus dimensiones. . La TC (tomografía computarizada) permite evaluar
- las características del hueso,
- cambios en el cartílago
- y cualquier proceso erosivo causado por el tumor.
La resonancia magnética (IRM ) permite evaluar la extensión del tumor y la presencia de metástasis en otros sitios.
La biopsia es el examen definitivo para un diagnóstico correcto, incluso si juega un papel controvertido; se puede ejecutar abierto o cerrado.
- Biopsia cerrada: es una técnica excelente cuando se desea la confirmación del tumor diagnosticado mediante radiografía y clínica (observación de signos y síntomas). Las biopsias deben tomar material en aquellas áreas de mayor preocupación. La desventaja de esta técnica, sin embargo, es que existe un error de muestreo que puede afectar la evaluación.
- Biopsia abierta: es una técnica más invasiva, que consiste en una cirugía real, pero tiene varias ventajas como un menor riesgo de infecciones y la posibilidad de minimizar el riesgo de errores de muestreo.
La decisión de realizar cualquiera de las técnicas debe tomarla un oncólogo ortopédico experimentado que tenga en cuenta el historial del paciente, el examen físico y los estudios radiográficos.
Cuidado
El tratamiento del condrosarcoma depende de varios factores:
- edad y estado general del paciente, incluida la presencia de cualquier otra enfermedad,
- extensión de la enfermedad: el tumor puede localizarse, extirparse fácilmente mediante tratamiento quirúrgico o viceversa, metastásico, con la diseminación de las células cancerosas a otros sitios: el condrosarcoma metastatiza con mayor frecuencia en los pulmones y en otros huesos;
- tolerancia a determinados fármacos de quimioterapia y procedimientos quirúrgicos
La cirugía es el tratamiento de primera elección para la mayoría de estos tumores y se puede abordar con diferentes técnicas según la ubicación y el tamaño del tumor:
- curetaje: procedimiento en el que el cirujano raspa el tumor sin extirpar el hueso. Esta técnica se puede utilizar en tumores pequeños, en una etapa temprana;
- resección en bloque: esta técnica elimina completamente el tumor óseo y un gran margen circundante, incluidos los tejidos normales que lo rodean (reduciendo en gran medida el riesgo de recurrencia)
- Amputación: se realiza cuando el tumor ha crecido hasta afectar las estructuras circundantes, alterando la circulación sanguínea y la inervación local.
La radioterapia se puede utilizar de diferentes modos:
- antes de la cirugía, en condrosarcomas grandes con el objetivo de reducir el volumen del tumor primario y facilitar el tratamiento; esta modalidad se define neoadyuvante;
- después de la cirugía, para eliminar también las células tumorales residuales presentes; esta modalidad se define como adyuvante;
- Radioterapia de intensidad modulada (IMRT): esta técnica permite irradiar áreas más o menos sensibles con mayor precisión y con una dosis adecuada de radiación, con el fin de reducir los efectos secundarios. Se utiliza principalmente para condrosarcomas presentes en la base del cráneo o al nivel de las vértebras.
La quimioterapia no se usa en condrosarcoma de bajo grado porque no hay evidencia que ayude a mejorar la supervivencia. En las formas más agresivas, los fármacos quimioterápicos más utilizados son la vincristina, la doxorrubicina y la ciclofosfamida.
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