Introducción
La cirrosis biliar primaria (también llamada colangitis biliar primaria) es una enfermedad hepática crónica que afecta inicialmente a los conductos biliares pequeños, canalículos que recogen la bilis producida y secretada por el hígado y la transportan al intestino (duodeno).
Afecta principalmente a mujeres entre 35 y 60 años y consiste en una enfermedad autoinmune en la que los linfocitos T atacan las vías biliares, desencadenando un proceso inflamatorio crónico con cicatrización y posterior destrucción.
Si inicialmente este proceso inflamatorio autoinmune afecta únicamente a las vías biliares, y por tanto hablamos propiamente de colangitis biliar primaria, con el tiempo la inflamación se extiende desde las vías biliares hasta el hígado con el resultado final de una cirrosis crónica que conduce a insuficiencia hepática (incapacidad de que el hígado funcione correctamente).
iStock.com/ttsz
No existe una causa real para la cirrosis biliar primaria, pero sí una predisposición genética principalmente en el sexo femenino que conduce a la destrucción de los conductos biliares por linfocitos T autorreactivos.
Después de una fase inicial asintomática, la cirrosis biliar se presenta con:
- ictericia ,
- astenia y malestar generalizado ,
- heces claras y orina oscura,
- la pérdida de peso ,
- ascitis ,
- la osteoporosis ,
- signos de hipertensión portal (várices esofágicas).
Para el diagnóstico se requiere anamnesis y exploración física, respaldados por análisis de sangre (que mostrarán sufrimiento hepático y aumento de bilirrubina) y pruebas instrumentales ( ecografía , tomografía computarizada y resonancia magnética). Puede ser necesaria una biopsia para el diagnóstico histológico definitivo.
No existe cura definitiva en el caso de la cirrosis biliar primaria, salvo en aquellos pacientes candidatos a trasplante hepático (con un 30% de riesgo de recidiva). Se utilizan para aliviar los síntomas.
- ácido ursodesoxicólico (que estabiliza temporalmente la enfermedad aumentando el período de supervivencia),
- colestiramina para combatir la picazón
- y suplementación con vitaminas liposolubles.
Causa
En más del 80% de los casos, la cirrosis biliar primaria afecta al sexo femenino, prefiriendo una edad entre 35 y 60 años.
Al igual que ocurre con otras enfermedades autoinmunes, no existe una causa definida en la base de la cirrosis biliar, se cree que existe un trasfondo genético que predispone a la enfermedad con alguna anomalía en la regulación de la respuesta inmune. Sobre todo, se altera la funcionalidad de los linfocitos T, que atacan erróneamente las propias células del cuerpo (las llamadas estructuras «propias») en lugar de patógenos extraños (estructuras «no propias»).
El estímulo, factor desencadenante de esta función anómala de los linfocitos T, podría derivar de algún agente infeccioso o tóxico que, por la comunalidad estructural de algunos de sus antígenos, lleve a los linfocitos a atacar las vías biliares.
En última instancia, se crea un proceso inflamatorio inicialmente agudo que luego se vuelve crónico a nivel de los conductos biliares, dando lugar a colestasis e ictericia (la bilis no puede transitar correctamente en el duodeno y esto conduce al aumento de bilirrubina en la sangre con relativa cuadro clínico de ictericia colestásica).
La colestasis, es decir, la alteración de la dirección del flujo biliar, con ictericia crónica, a largo plazo comienza a dañar los conductos biliares intrahepáticos y los propios hepatocitos. El proceso inflamatorio crónico que ahora se extiende al hígado conduce al desarrollo de hepatitis biliar y cirrosis con un cuadro de insuficiencia hepática crónica.
La cirrosis biliar primaria puede asociarse con mucha frecuencia (70-80% de los casos) con otros tipos de enfermedades autoinmunes, como
Finalmente, los pacientes con cirrosis biliar primaria tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de hígado (carcinoma hepatocelular).
Síntomas
Tras una primera fase asintomática, con la progresión de la enfermedad el cuadro clínico presenta varios signos y síntomas:
- ictericia con coloración amarillenta de la piel, la esclerótica (parte blanca del ojo) y las membranas mucosas,
- orina hipercrómica («coca cola» o «color marsala»),
- esteatorrea: en la ictericia obstructiva la bilis no llega al intestino y esto impide que las sales biliares absorban las grasas introducidas con la dieta. Esto provoca la formación de heces grasosas y grasosas , malolientes y de color marrón amarillento muy claro,
- dolor en el hipocondrio derecho y que se extiende a todo el abdomen ,
- náuseas y vómitos ,
- pérdida de apetito y pérdida de peso ,
- astenia y malestar generalizado,
- Prurito generalizado debido a la acumulación de sales biliares en la circulación. A menudo representa uno de los síntomas iniciales con los que se presenta la enfermedad,
- xantomas cutáneos y xantelasma palpebral (por acumulación de colesterol),
- aumento del volumen del hígado y el bazo (hepato y esplenomegalia ),
- ascitis y poliserositis,
- osteoporosis debido a la absorción reducida de vitamina D y otras vitaminas liposolubles.
En la fase ahora cirrótica del hígado, los síntomas relacionados con la hipertensión portal (aumento de la presión arterial en la vena porta, como consecuencia de la cirrosis) también se superponen:
- encefalopatía hepática (una forma de malestar cerebral con síntomas neurológicos como
- confusión mental ,
- alteración de la conciencia y el comportamiento,
- coma ),
- hemoptisis por rotura de varices esofágicas (sangrado de la boca),
- varices umbilicales (caput medusae),
- varices hemorroidales.
Diagnóstico
El proceso de diagnóstico comienza con la historia clínica del paciente, lo que nos permite reconstruir su historia clínica reciente y pasada. El médico le hace al paciente varias preguntas sobre:
- patologías previas que ha sufrido el paciente en el pasado,
- presencia de enfermedades subyacentes actuales,
- realización reciente de pruebas de laboratorio o instrumentales,
- cómo aparecieron los síntomas y cuánto tiempo han estado presentes.
Al final de la fase anamnésica, el médico realiza un examen físico cuidadoso para caracterizar mejor los síntomas subjetivos del paciente y reconocer otros signos clínicos objetivos. En el caso de la cirrosis biliar, la ictericia con un color amarillento de la piel y las membranas mucosas y los signos de insuficiencia hepática son inmediatamente evidentes.
Los análisis de sangre mostrarán valores patológicos de varios parámetros:
- aumento de los índices de inflamación (VSG, proteína C reactiva , leucocitosis , aumento de plaquetas, …),
- aumento de las transaminasas AST y ALT que indican daño hepático,
- aumento de gamma-GT y fosfatasa alcalina,
- aumento de bilirrubina predominantemente directa (con valores superiores a 2 mg / dl),
- positividad de autoanticuerpos típicos de la enfermedad como anti-mitocondrias (AMA tipo M2) o anti-núcleo (ANA),
- aumento de los niveles de IgM, que serán más altos que los de IgG,
- aumento de los niveles de colesterol .
Desde un punto de vista instrumental se realizan las siguientes:
- ultrasonido abdominal,
- CT y MRI,
- biopsia de hígado para diagnóstico histológico, que sin embargo no es obligatoria y se realiza cuando los AMA son negativos o cuando hay un aumento masivo de transaminasas
Cuidado
Desafortunadamente, no existe una cura real que permita la recuperación definitiva de la cirrosis biliar primaria.
Desde el punto de vista farmacológico, se utiliza ácido ursodesoxicólico que ralentiza la progresión histológica de la enfermedad y prolonga la supervivencia; esta terapia se inicia precozmente, ya que el paciente aún se encuentra asintomático y solo presenta alteración de los valores de laboratorio.
El otro síntoma muy molesto para los enfermos es el picor, que puede tratarse con colestiramina o antihistamínicos.
La integración con vitamina D es útil para reducir el riesgo de fracturas óseas patológicas y de las demás vitaminas liposolubles ( vitaminas A , E y K ).
El pronóstico no es positivo. La patología tiende a progresar lenta y constantemente durante varios años, incluso con períodos prolongados de relativo bienestar, pero evoluciona inexorablemente hacia la cirrosis con todas sus complicaciones, en 15-20 años.
El trasplante de hígado puede ser el único tratamiento curativo, pero la recurrencia de la enfermedad puede ocurrir en más del 30% de los casos. Para ser elegible para el trasplante, se deben cumplir ciertos criterios:
- bilirrubina superior a 5 mg / dl,
- cirrosis hepática con puntuación MELD superior a 15,
- picazón crónica que no responde a la terapia,
- fracturas óseas repetidas de causa no traumática.
Desafortunadamente, no existen medidas ad hoc para la prevención de la enfermedad, por lo que la regla general siempre es válida:
- estilo de vida saludable, con actividad física regular
- dieta equilibrada rica en frutas y verduras ,
- evitar fumar y el consumo de alcohol
Fuentes y bibliografía
- Harrison – Principios de Medicina Interna Vol. 1 (17 Ed. McGraw Hill)
- Plan de estudios básico – Gastroenterología. Okolicsanyi – Roncoroni (Educación McGraw-Hill).
Deja una respuesta