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Definición
En medicina, el término artritis indica un proceso inflamatorio que afecta una articulación del cuerpo.
La artritis idiopática juvenil es una forma de artritis caracterizada por:
- inflamación de una o más articulaciones , afectadas simétricamente o asimétricamente,
- a veces acompañado de manifestaciones sistémicas,
- origen desconocido (de ahí el término idiopático) ed
- inicio antes de los 16 años (de ahí el término juvenil).
Se trata de una artritis crónica, que es una enfermedad reumática que no tiene una duración limitada en el tiempo, pero que por el contrario tiende a persistir durante un tiempo prolongado, más de seis semanas desde el momento de su primera manifestación, alternando
- etapas activas de la enfermedad (en las que hay síntomas)
- y etapas de remisión (sin síntomas o con pocos síntomas).
Afecta al sexo femenino con mayor frecuencia.
Entre las formas de artritis pediátrica, es la más común y afecta aproximadamente a 10 de cada 100.000 niños cada año.
Pronóstico
La evolución de la artritis idiopática juvenil es variada, también en relación con el cuadro clínico de aparición.
En todos los casos se trata de una enfermedad crónica para la que no existe una cura completa.
En un alto porcentaje de casos, la artritis idiopática juvenil sigue teniendo un pronóstico favorable en el que se alternan fases activas de la enfermedad con largos momentos de bienestar en los que el paciente no se queja de ninguna alteración.
En algunos casos puede haber una afectación inicial de algunas articulaciones (numéricamente menos de 5) que luego se extiende a más articulaciones (numéricamente mayor de 5).
Finalmente, en condiciones particulares, algunas formas de artritis idiopática juvenil pueden evolucionar con el tiempo a enfermedades reumáticas típicas de los adultos: en particular
- la forma poliarticular con RF positiva puede evolucionar a artritis reumatoide en adultos,
- mientras que la forma asociada con la entesitis puede progresar a espondilitis anquilosante .
Causas
Hasta la fecha, se desconoce la causa desencadenante de la artritis idiopática juvenil, pero se cree ampliamente que pueden intervenir esencialmente dos factores:
- una predisposición genética,
- factores ambientales externos, como infecciones virales o microbianas.
Lo que sí se sabe es que se trata de una enfermedad autoinmune : esto quiere decir que el sistema inmunológico de los niños con artritis idiopática juvenil, por alguna razón, reconoce como «extraña» la membrana sinovial interna que recubre nuestras articulaciones y por tanto las ataca.
La articulación se inflama y con el tiempo el cartílago y otras estructuras articulares (ligamentos y meniscos) se engrosan, lo que resulta en una limitación funcional de la articulación y del movimiento.
Síntomas
Clínicamente, la artritis idiopática juvenil se manifiesta por el hallazgo de una hinchazón
- caliente,
- rojo y
- doloroso
que afectan a una o más articulaciones acompañadas de
- rigidez de las articulaciones, especialmente en la mañana después de despertarse e
- a veces manifestaciones sistémicas.
Cuadros clínicos
El Comité Permanente de Pediatría de la Liga Internacional de la Asociación de Reumatología ha propuesto 7 formas de aparición clínica de artritis idiopática juvenil.
Sistémico
Junto con la artritis, ocurren manifestaciones clínicas sistémicas (es decir, que involucran otras partes del cuerpo más allá de la articulación), como fiebre y uno o más de los siguientes signos clínicos:
- erupción cutanea,
- ganglios linfáticos agrandados ,
- agrandamiento del hígado y / o el bazo ,
- serositis.
La fiebre tiene picos típicos, uno o dos al día y principalmente al final de la tarde o al anochecer, cuando puede alcanzar los 39ºC, y luego vuelve a los valores normales de temperatura corporal durante el resto del día. La fiebre dura al menos dos semanas, durante al menos tres días consecutivos.
Junto a cada episodio febril, pueden aparecer máculo-pápulas de color rosa salmón, a veces con picor, en el pecho, el vientre y / o los brazos.
El hígado puede estar agrandado (hepatomegalia), al igual que el bazo (esplenomegalia) y / o los ganglios linfáticos (linfadenomegalia) simétricamente en ambos lados del cuerpo.
Finalmente, la inflamación puede ocurrir en una o más de las membranas serosas del cuerpo que cubren.
- corazón ( pericarditis ),
- pulmones ( pleuresía )
- y / o los órganos del abdomen ( peritonitis ).
Estas manifestaciones sistémicas pueden persistir durante semanas, a veces incluso meses, y reaparecer después de un período de remisión más o menos largo (es decir, tener un carácter recurrente).
La artritis propiamente dicha, es decir, la inflamación que afecta a unas pocas o muchas articulaciones, puede aparecer junto con la fiebre o incluso semanas (incluso meses) después del inicio de la fiebre: puede afectar tanto a las articulaciones grandes como a las pequeñas, y es simétrica (es decir, afecta a las articulaciones). de ambos lados del cuerpo, por ejemplo, muñeca derecha e izquierda o cadera derecha e izquierda, …).
Esta forma de artritis idiopática juvenil afecta tanto a hombres como a mujeres, con dos picos de mayor frecuencia: el primero entre 1 y 4 años de vida, el segundo entre 10 y 12 años.
Oligoarticular
Es la forma más frecuente de artritis idiopática juvenil y representa aproximadamente el 60% de todos los niños afectados. Suelen ser niñas, menores de 4 años.
Durante los primeros seis meses de la enfermedad, la inflamación de 1 a un máximo de 4 articulaciones están involucradas: generalmente están involucradas las grandes articulaciones, en particular la rodilla o la articulación del tobillo del pie (en forma monoarticular, por lo tanto, solo a la derecha o izquierda). A menudo, solo puede verse afectada la articulación temporomandibular de la cara. El codo rara vez se ve afectado al inicio y nunca la articulación coxofemoral del muslo o el hombro.
Después de seis meses de enfermedad, en la mayoría de los casos la artritis permanece localizada en algunas articulaciones o entra en remisión: en algunos casos, sin embargo, puede extenderse a más de 4 articulaciones.
En esta forma de artritis idiopática juvenil no existen manifestaciones sistémicas, aparte de una posible complicación que afecta al ojo llamada uveítis .
Poliarticular
La forma poliarticular ve una mayor frecuencia en el sexo femenino y se divide en dos tipos, según la dosis del factor reumatoide (FR) medida en al menos 2 muestras, 3 meses después del inicio de la enfermedad:
- factor reumatoide ausente (o negativo),
- factor reumatoide presente (o positivo).
La forma poliarticular con RF negativa afecta al 30-35% de todos los casos de artritis idiopática juvenil.
La inflamación afecta a 5 o más articulaciones. No hay articulaciones con mayor riesgo de inflamación que otras: la artritis puede afectar tanto a las articulaciones pequeñas como a las grandes, y generalmente es de carácter simétrico. Además, también pueden aparecer manifestaciones sistémicas junto con la artritis, aunque en menor medida que las típicas de la forma sistémica, como: febrícula, leve agrandamiento de los ganglios linfáticos, hígado y / o bazo.
La forma poliarticular con RF positiva representa no más del 5% de todos los casos de artritis idiopática juvenil. También en este caso las articulaciones inflamadas son 5 o más, involucradas de manera simétrica, en particular las articulaciones de las manos. A veces hay manifestaciones sistémicas, como fiebre o inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos ( vasculitis ) o de las membranas serosas (serositis).
Psoriásico
En esta forma de artritis, que representa aproximadamente el 15% de todos los casos de artritis idiopática juvenil, la artritis y la psoriasis coexisten juntas . Generalmente, la psoriasis aparece años después del inicio de la artritis y solo en casos raros la precede.
La inflamación de las articulaciones se presenta de forma asimétrica y en particular prefiere sólo un dedo (o más dedos) de las manos o los pies, de un lado del cuerpo, que aparecen hinchados con el típico aspecto de «salchicha», enrojecidos y dolorosos.
En algunos casos, la artritis no está asociada con la psoriasis absoluta, pero al menos una de las siguientes condiciones es evidente:
- inflamación de una o más vainas tendinosas de los tendones flexores de los dedos (dactilitis),
- cambios en las uñas (por ejemplo, onicólisis o desprendimiento de la uña del lecho ungueal, uña deformada o hundida),
- familiaridad con la psoriasis, que es un pariente de primer grado con psoriasis.
Artritis-entesitis
En esta forma de artritis idiopática juvenil, que afecta del 3 al 25% de los casos, existe tanto artritis como entesitis: esta última es una inflamación de las inserciones de tendones o ligamentos.
Es más frecuente en varones después de los 6-8 años y ocurre con mayor frecuencia en el caso de familiaridad, es decir, la presencia de familiares de primer grado que padecen artritis-entesitis pero también espondilitis anquilosante, sacroileítis asociada a enfermedad inflamatoria crónica del intestino, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda.
La inflamación de las articulaciones afecta principalmente a las grandes articulaciones de las piernas como caderas, rodillas y tobillos. En el 20% de los casos, el dolor puede ocurrir en la última vértebra de la columna vertebral, es decir, el tracto lumbosacro, o en la articulación sacroilíaca. Puede afectar a más o menos de 5 articulaciones.
La inflamación de los tendones es causada frecuentemente por el tendón de Aquiles o la fascia plantar del pie .
Indiferenciado
Incluye todos los casos de artritis idiopática juvenil que no tienen características peculiares de una forma específica entre los vistos anteriormente, o incluye algunos aspectos en común con las diferentes formas de artritis.
Complicaciones
Una complicación muy temida, por ser potencialmente fatal, de la artritis idiopática juvenil es el MAS, es decir, el síndrome de activación de macrófagos: los macrófagos son células que normalmente nos defienden en presencia de una infección pero que, en determinadas circunstancias, pueden activarse por error.
Esto es lo que ocurre durante la forma sistémica de la artritis idiopática juvenil: los macrófagos pueden activar y atacar los tejidos normales de nuestros órganos.
Si no se reconoce y se trata con prontitud, este síndrome puede conducir al desarrollo de insuficiencia multiorgánica y provocar la muerte en el pequeño paciente.
Otra complicación, típica en este caso de la forma oligoarticular de la artritis idiopática juvenil, es la uveítis crónica. La uveítis crónica también puede aparecer en formas
- poliarticular (raramente),
- psoriático
- y artritis-entesitis de artritis idiopática juvenil.
Los ojos nunca están involucrados en presencia de la forma sistémica de artritis idiopática juvenil.
La uveítis crónica es una inflamación crónica del ojo, particularmente del iris y del cuerpo ciliar. En el caso de la forma oligoarticular, la uveítis tiene un inicio clínico sutil por lo que el paciente no se queja de ningún síntoma, por lo que el diagnóstico requiere controles oftalmológicos frecuentes dado el alto porcentaje de riesgo de esta complicación. En otros casos, la uveítis crónica es sintomática y se manifiesta con ojos rojos, dolorosos y más sensibles a la luz (fotofobia).
Si no se reconoce y se trata con prontitud, la uveítis crónica puede provocar una pérdida irreversible de la visión en el ojo afectado.
Diagnóstico
El diagnóstico de artritis idiopática juvenil es un diagnóstico de exclusión, es decir, se realiza después de considerar y excluir todas las demás posibles causas conocidas de artritis.
El médico evalúa:
- edad del paciente,
- articulaciones involucradas (número, ubicación, simetría),
- presencia o ausencia de síntomas y / o complicaciones sistémicas,
- familiaridad con la artritis u otras enfermedades reumáticas.
El examen médico permite detectar la presencia de una (o más) inflamación articular caliente y dolorosa a la palpación, así como un déficit funcional de la articulación (es decir, incapacidad para moverse).
Las pruebas de laboratorio pueden detectar la presencia de una enfermedad inflamatoria y autoinmune activa, aunque los parámetros investigados no son específicos de la artritis idiopática juvenil y también pueden estar aumentados en otras condiciones clínicas. Entre estos se encuentran:
- aumento de los índices de inflamación (duplicado en comparación con el valor normal):
- ESR,
- PCR ,
- fibrinógeno,
- presencia de autoanticuerpos:
- ANA,
- factor reumatoide,
- búsqueda de haplotipos HLA para identificar una predisposición genética.
Finalmente, el médico puede solicitar pruebas instrumentales, como:
- radiografía estándar que puede detectar cambios estructurales en la articulación afectada por la artritis, como la presencia de hinchazón de tejidos blandos, reducción del espacio articular o el componente mineral de la articulación;
- ecografía que permite resaltar la presencia de derrames articulares e investigar con mayor atención algunas deformidades articulares, por ejemplo en el caso del hombro y la articulación coxofemoral del muslo;
- resonancia magnética (en casos raros) para resaltar con más detalle algunos aspectos que son dudosos o difusos con otros métodos de investigación.
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Cuidado
El tratamiento de la artritis idiopática juvenil implica la colaboración de varias figuras profesionales como
- pediatra reumatólogo,
- cirujano ortopédico,
- fisioterapeuta
- y oftalmólogo.
La terapia es principalmente farmacológica e incluye el uso de:
- AINE ( antiinflamatorios no esteroideos) como naproxeno, flurbiprofeno o ibuprofeno : se utilizan para reducir la inflamación de las articulaciones y los síntomas relacionados a partir del dolor.
- Metotrexato, en caso de fracaso terapéutico de los AINE solo tras unas semanas de tratamiento (al menos 30 días) o cuando la artritis afecte a 5 o más articulaciones desde el inicio (forma poliarticular)
- Salazopirina: es el fármaco de primera elección en el caso de la forma artritis-entesitis, que no responde a la terapia con AINE.
- Corticosteroides como prednisona, metilprednisolona: en casos seleccionados, como desarrollo de uveítis crónica complicada, manifestaciones sistémicas o formas de artritis poliarticular. La infiltración articular con hexacetónido de triamcinolona, una preparación de esteroides de acción prolongada, es la terapia inicial de elección para la artritis idiopática juvenil de inicio monoarticular. Los corticosteroides deben administrarse con precaución y durante períodos cortos debido al riesgo de desarrollar efectos secundarios graves como la osteoporosis .
- inhibidores de la actividad del factor de necrosis tumoral (TNF) -α, como etanercept, infliximab, adalimumab: en caso de fracaso terapéutico, intolerancia o mala respuesta a fármacos subyacentes de respuesta lenta (FAME) como metotrexato o salazopirina.
- inhibidores de la actividad de IL-6 (tocilizumab) e IL-1 (anakinra, canakinumab): en el caso de artritis idiopática juvenil de inicio sistémico.
Los medicamentos se pueden administrar de varias formas, según el caso, es decir:
- oral,
- intravenoso,
- subcutis,
- infiltraciones intraarticulares
- gotas para los ojos.
El propósito de la terapia con medicamentos es:
- reducir los síntomas relacionados con la inflamación de las articulaciones,
- Mantener la remisión de la enfermedad durante el mayor tiempo posible para garantizar a los pacientes jóvenes una vida sana y un bienestar físico similar al de sus compañeros.
- y finalmente, para prevenir posibles daños en el cartílago y la incapacidad de los huesos.
Junto a las drogas, la terapia de rehabilitación juega un papel importante, que tiene como objetivo:
- reducir el riesgo de déficits funcionales permanentes,
- Permitir la movilidad articular adecuada.
Completar el Cuestionario de evaluación de la salud infantil (CHAQ ) le permite evaluar el dolor en las articulaciones y las limitaciones funcionales del niño con artritis idiopática juvenil en la realización de actividades cotidianas comunes, como:
- vístete y arregla,
- levantarse,
- comer,
- andar,
- cuida tu higiene personal,
- grado de extensión de la articulación y capacidad para sostener objetos,
basado en la asignación de una puntuación que va desde 0 (completa la actividad sin ninguna dificultad) a 3 (no puede realizar la actividad).
Otros consejos útiles son:
- uso de la bolsa de hielo en las articulaciones inflamadas durante un período de aproximadamente 5 a 10 minutos varias veces al día para reducir la inflamación,
- Baño relajante por la mañana para reducir la rigidez de las articulaciones, generalmente presente después de un período de inmovilidad como el descanso nocturno.
- uso de aparatos ortopédicos para reducir las cargas en la articulación afectada por la artritis.
Fuentes y bibliografía
- Enfermedades reumáticas de Silvano Todesco y P. Franca Gambari
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