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Introducción
Por angioma o hemangioma, nos referimos a un tumor benigno que se origina en las células endoteliales, que normalmente forman la pared de los vasos sanguíneos.
El angioma se caracteriza por una maraña de capilares y pequeños vasos arteriales y venosos, que forman un nódulo superficial o profundo a partir de la denominada estructura cavernosa.
En el recién nacido hablamos en la jerga de las «marcas de nacimiento» representadas por manchas rojizas o más azuladas de forma indefinida que alcanzan dimensiones de algunos centímetros. Ocurren en el 10% de los recién nacidos, especialmente en mujeres y en bebés prematuros o de bajo peso al nacer.
Los angiomas pueden surgir en cualquier parte del cuerpo, prefiriendo la piel y los órganos internos.
Suelen desarrollarse en la cabeza (mejillas, labios o párpados superiores), cuello, hígado, corazón o cerebro. El angioma puede tener un origen congénito (es decir, presente desde el nacimiento) que se hace evidente alrededor de las primeras 2 semanas de vida.
En la mayoría de los casos, el angioma tiende a desaparecer gradualmente en el transcurso de unos años sin requerir un tratamiento específico.
Si estas lesiones interfieren con el funcionamiento normal del órgano o conducen al desarrollo de complicaciones, se puede utilizar la extirpación quirúrgica u otras opciones de tratamiento.
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Causas
Las causas que conducen al desarrollo de angiomas no están muy claras, actualmente las hipótesis más probables incluyen:
- presencia de niveles altos de estrógeno,
- hipoxia (es decir, deficiencia de oxígeno) que, asociada con altos niveles de estrógenos circulantes inmediatamente después del nacimiento, constituye un estímulo para el crecimiento del angioma.
Los angiomas tienen tres etapas típicas de crecimiento y evolución:
- La primera fase es la proliferativa , donde el angioma crece muy rápidamente y se hace evidente al adquirir un color púrpura rojizo. Si su crecimiento es más profundo aparecerá azulado y ligeramente elevado. Esta fase puede durar hasta 12-20 meses.
- La segunda fase, denominada “ reposo ”, prevé un tamaño y aparición constante de los angiomas y puede durar hasta los 3 años de edad.
- La última fase, la » involución «, implica una reducción progresiva del tamaño del angioma con su tez que tiende a «enfriarse» alcanzando tonos violáceos-grisáceos.
Por lo general, hasta el 50% de las lesiones desaparecen entre los 5 y los 7 años de edad, y la mayoría de los casos se resuelven por completo a los 10 años.
Síntomas
Los angiomas suelen ser asintomáticos, especialmente cuando solo miden unos pocos centímetros. En algunos casos pueden alcanzar dimensiones considerables y provocar:
- síntomas debidos a «efecto de masa», con compresión de órganos cercanos (como en el caso de los angiomas hepáticos ),
- trastornos estéticos, de gran trascendencia en el niño para su crecimiento psicofísico y social.
Desde el punto de vista anatómico, se distinguen los siguientes:
- angioma capilar que surge en las capas superficiales de la piel y está formado solo por vasos o capilares microscópicos,
- angioma cavernoso que ocurre en las capas más profundas de la piel o al nivel de órganos internos como:
- riñones
- pulmones,
- hígado,
- intestino
- y cerebro.
Dentro de estos órganos, los angiomas no se reconocen hasta que su crecimiento los lleva a interferir con las funciones de ese órgano específico con trastornos relacionados con
- respiración,
- suministro,
- micción,
- visión
- u otras funciones cerebrales.
Los dos tipos de angiomas más frecuentes, tanto en el recién nacido como en el adulto, son
- angioma cutáneo
- y hepático (hígado).
Angioma cutáneo
El angioma cutáneo se desarrolla en las capas superficiales o profundas de la piel: el tipo superficial aparece como una mancha rojo-violeta, detectada con respecto al plano cutáneo con un patrón irregular. Se encuentra principalmente en el cuello o la cara (labio, nariz, párpados, mejillas, nuca, orejas).
El tipo profundo se caracteriza por angiomas que se manifiestan alrededor de los 4-6 meses de vida, adquiriendo la lesión un color azulado o violáceo y una estructura más nodular.
Un tipo particular de angioma cutáneo del recién nacido es la «picadura de cigüeña», así llamada porque se ubica detrás del cuello y en el cuero cabelludo (que según la leyenda popular, son las zonas por donde la cigüeña agarra a los niños para transportarlos a los distintos casas); en realidad se trata de un angioma capilar superficial relativamente frecuente, que con el tiempo puede desaparecer o permanecer inalterado. A medida que crece, tiende a ser cubierto por el cabello, por lo que la necesidad de un tratamiento decisivo es rara.
Angioma hepático
El angioma hepático es el tumor benigno más frecuente que afecta a este órgano. Tiene dimensiones constantes desde hace muchos años ya que su crecimiento no está ligado a la proliferación celular sino a la ectasia, o dilatación de los vasos sanguíneos; casi siempre es asintomático y se diagnostica por casualidad durante la ejecución de las investigaciones instrumentales (ecografía, TC o RM) necesarias para otros problemas.
Complicaciones
Las posibles complicaciones de un angioma en el recién nacido, así como en los niños mayores, pueden ser:
- Sangrado : esta es la complicación más común de los angiomas y ocurre cuando la piel que recubre el angioma es muy delgada. Con pequeños rasguños o abrasiones, el angioma tiende a sangrar aunque de una manera muy modesta y controlable.
- Ulceración de angioma cutáneo que puede provocar dolor, sangrado, cicatrices, sobreinfecciones y daños cosméticos. Esta complicación es más frecuente en algunas zonas anatómicas donde existe fricción como la boca y los pliegues cutáneos de axila, oreja y cuello.
- Angiomas oculares que afectan los párpados, la conjuntiva o la cuenca del ojo: pueden causar efectos a largo plazo en la visión de un niño con desarrollo de ambliopía, riesgo de glaucoma hasta las complicaciones más temibles o pérdida de la visión.
- Impacto estético , que puede ocasionar complicaciones sociales y psicológicas para el niño.
Cuando contactar al pediatra
En el caso de la aparición de angiomas en recién nacidos, siempre es recomendable contactar con su pediatra o médico. En algunas circunstancias, el propio pediatra solicitará una visita urgente a un especialista, o cuando el angioma afecte áreas sensibles como:
- párpados: el angioma podría impedir el uso correcto del ojo, con el riesgo de comprometer la visión correcta,
- nariz u orejas: el crecimiento de angioma puede deformar irreversiblemente los cartílagos presentes en estos órganos,
- boca: podría impedir una correcta succión o provocar un crecimiento asimétrico del labio provocando problemas estéticos,
- genitales: podría obstaculizar las funciones fisiológicas,
- cuero cabelludo: puede dejar parches permanentes de alopecia, que son áreas no cubiertas por cabello.
Diagnóstico
Los angiomas cutáneos se reconocen fácilmente mediante un simple examen físico.
Los angiomas profundos, por otro lado, solo se pueden sospechar sobre la base de la clínica, pero requieren pruebas de imagen radiológica como:
- ultrasonido (representa el estándar de oro por su no invasividad y repetibilidad, al no basarse en el uso de radiación ionizante),
- TC con medio de contraste: permite el estudio preciso de los angiomas profundos, evaluando su tamaño, la relación con los órganos circundantes y su vascularización. En la TC, el angioma aparece como una lesión hipercaptante en la fase arterial que no presenta el llamado «lavado temprano» en la fase portal (es decir, conserva su isodensidad). Estas características son peculiares y permiten diferenciar el angioma hepático (tumor benigno) del hepatocarcinoma (tumor maligno);
- resonancia magnética .
La biopsia se requiere solo en casos raros debido a la invasividad y al alto riesgo de sangrado, cuando existe la necesidad de resolver la duda entre una forma benigna y una maligna.
Cuidado
La mayoría de los angiomas neonatales desaparecen sin tratamiento durante los primeros años de vida. En algunos sujetos, sin embargo, su involución puede ser tardía o no: en este caso las repercusiones psicosociales (especialmente en edad escolar) pueden ser tales que requieran un tratamiento médico-quirúrgico resolutivo.
Las opciones de tratamiento disponibles para los angiomas cutáneos son:
- Corticoides para inyectar directamente en el angioma o aplicar en forma de crema sobre las formas superficiales, con el fin de bloquear su crecimiento y reducir su tamaño. Debido a los efectos secundarios no despreciables, este tratamiento se utiliza cada vez menos.
- Tratamiento con láser: El tinte-láser puede ser el tratamiento de elección para la extirpación de angiomas cutáneos superficiales o profundos: se realiza en niños mayores de 6-8 años con varias sesiones a lo largo de unos meses, el número de las cuales varía según la respuesta individual.
- Terapia farmacológica con propranolol o timolol (betabloqueantes): se ha descrito su eficacia en caso de ingesta precoz dentro de los primeros meses de inicio. Tienen un efecto vasoconstrictor que cambia precozmente el color del angioma haciéndolo menos evidente, ralentiza la proliferación al disminuir su tamaño. El propranolol induce la apoptosis celular, es decir, la muerte y eliminación de células de lesión anormales.
- Intervención quirúrgica con reconstrucción plástica para aquellas formas que no responden a las formas de tratamiento ya enumeradas, o en el caso de lesiones residuales estéticamente problemáticas.
El angioma hepático o de otros órganos internos no requiere ninguna terapia, solo controles minuciosos en el tiempo para evaluar el posible aumento de tamaño. Se reduce el riesgo de rotura y sangrado posterior.
Si el tamaño del angioma es tal que conduce a la presencia de síntomas molestos y empeoramiento para el paciente, con un empeoramiento de la calidad de vida, se puede optar por la cirugía con extirpación de la lesión. Más raramente, se realiza una embolización de angioma.
Cuando los angiomas interfieren con la visión, la respiración o la audición, o cuando causan un daño cosmético importante, deben tratarse lo antes posible.
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